左大腿低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤3次復(fù)發(fā)1例

王 帥， 祝煥林， 王海軍， 葉海軍， 李 瑩

解放軍第九六八醫(yī)院 心腎內(nèi)科，遼寧 錦州 121001

低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤是臨床上發(fā)病率較低的腫瘤，來源于原始間葉細(xì)胞，主要由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成的惡性腫瘤。低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤可出現(xiàn)在人體各個(gè)部位，多位于深部肌肉組織內(nèi)，為無痛性膨脹性生長，以病理檢查和免疫組化確診，首選的治療方法為手術(shù)切除。解放軍968醫(yī)院心腎內(nèi)科收治1例左大腿腫物伴潰瘍患者，經(jīng)擴(kuò)大范圍切除腫瘤及周圍組織，培養(yǎng)肉芽后植皮后治愈出院?，F(xiàn)將該患者的診治過程報(bào)道如下，以期為臨床醫(yī)療工作提供參考。

1 典型病例

患者男性，55歲。因“左大腿下段核桃大小腫物”于2012年9月入院。入院檢查：左大腿下段外側(cè)觸及核桃大小腫物，質(zhì)地硬，界限欠清楚，活動度可。經(jīng)過術(shù)前準(zhǔn)備行左小腿皮下腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤。2014年6月，腫瘤復(fù)發(fā)，進(jìn)行性增大，伴腫脹不適，行左大腿腫物切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤，上下前后切緣及基底未見腫瘤組織。2017年8月，左大腿皮下出現(xiàn)雞蛋大小腫物，下肢磁共振成像提示左股骨外側(cè)肌下段纖維肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。行局部腫物切除術(shù)。2021年6月，左大腿腫瘤再次復(fù)發(fā)，腫瘤長到如鵝蛋般大小。局部麻醉下，行經(jīng)皮選擇性下肢動脈血管造影術(shù)、經(jīng)皮選擇性動脈灌注化療術(shù)及經(jīng)皮選擇性動脈栓塞術(shù)（股動脈）。術(shù)后給予鹽酸安羅替尼抗腫瘤治療。期間腫物破潰并伴滲液，傷口出現(xiàn)潰瘍，左側(cè)大腿下段外側(cè)可見直徑約2 cm的圓形竇道，傷口內(nèi)淡黃色液體滲出，可見約5 cm深瘢痕潰瘍形成，邊緣黑色素沉著，潰瘍周圍質(zhì)地硬，廣泛壓痛，左膝屈伸明顯受限，末梢血運(yùn)循環(huán)及感覺正常。四肢及盆腔血管增強(qiáng)掃描提示：左大腿下段外側(cè)皮下富血供軟組織腫塊，考慮低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，侵及股外側(cè)肌、股二頭肌，并伴有左側(cè)大腿根部、腹股溝及髂外血管周圍多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。四肢磁共振成像平掃增強(qiáng)（1.5T）影像提示：左大腿下段外側(cè)局部皮膚凹陷并破潰，皮下脂肪間隙消失，并見不規(guī)則片狀異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，信號不均，其內(nèi)見多發(fā)斑條狀T1WI、T2WI低信號影。增強(qiáng)掃描可見增粗供血血管伸入其中并呈明顯不均勻強(qiáng)化，病變內(nèi)部見斑塊狀弱強(qiáng)化區(qū)，病變界限模糊，范圍約70 mm×22 mm×96 mm，病變表面與皮膚分界不清，內(nèi)側(cè)緣與股外側(cè)肌分界不清，股外側(cè)肌內(nèi)可見斑片狀PDWI高信號影，病變周圍皮下見斑片狀高信號影。左側(cè)股骨形態(tài)、結(jié)構(gòu)及骨密度未見明確異常。經(jīng)過術(shù)前準(zhǔn)備，在連續(xù)硬膜外麻醉下，以腫物潰瘍?yōu)橹行淖鲂ㄐ吻锌?，大小約15 cm×10 cm，擴(kuò)大切除，深至股骨外側(cè)骨面，部分股外側(cè)肌、股二頭肌長頭切除。術(shù)中注意保護(hù)腓總神經(jīng)、腘窩后側(cè)重要組織，將股二頭肌長頭遠(yuǎn)端附著點(diǎn)切斷，覆蓋股骨外側(cè)。切除組織病理檢查光鏡所見：送檢組織皮膚表層為鱗狀上皮，局灶可見破潰，腫物位于真皮層及皮下脂肪組織中，由呈束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，紅細(xì)胞胞漿噬酸，胞核可見核仁，局部可見伴玻璃樣變。瘤周邊界不清，呈浸潤性生長改變。免疫組化：Vimentin（+），CK（-），SMA（+）Desmin（-），S-00（局灶+），CD34（-），CD68（局灶+），EMA（-），CD30（-），Bc1-6（部分+），ALK（-），β-catenin（胞漿+），Ki-67（+5%）。支持病變?yōu)榈投葠盒约±w維母細(xì)胞性肉瘤。創(chuàng)面覆蓋真空封閉負(fù)壓引流（vacuun sealing drainage，VSD）培養(yǎng)肉芽組織，7 d后拆除VSD。行肉芽刮出自體皮移植及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)病理檢查術(shù)，病理報(bào)告為炎性病變，術(shù)后12 d植皮存活，創(chuàng)面全部治愈，患者出院。

2 討論

低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤為一種梭形細(xì)胞肉瘤，多發(fā)生于30～70歲的成年人，以男性多見，部分發(fā)生于兒童［1-3］。低度惡性肌纖維母細(xì)胞性肉瘤好發(fā)于頭頸部，其次見于四肢、胸壁、背部、腋下、腹股溝和盆腔等［4］，多位于深部軟組織特別是肌肉軟組織內(nèi)，部分可位于筋膜和皮下組織，常見浸潤性或破壞性生長。影像學(xué)CT表現(xiàn)為軟組織結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)后不規(guī)則強(qiáng)化，病灶成分葉狀，中間可見點(diǎn)狀鈣化［5］。常見T1WI呈等低不均勻信號，T2WI呈混合高信號［6］。大體形態(tài)：呈質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊，邊界不清晰，常見大小1.4～17.0 cm，切面呈灰白色，纖維樣。組織學(xué)表現(xiàn)：由呈束胞質(zhì)淡嗜伊紅色的的梭形細(xì)胞組成，常彌漫浸潤其周圍軟組織，特別是橫紋肌和脂肪組織，形成類似增生性肌炎的棋盤樣結(jié)構(gòu)或侵蝕性纖維潰瘍改變。細(xì)胞較豐富，部分區(qū)域核有中度異型性，細(xì)胞間有多少不等的膠原，并可以條束狀或魚骨樣排列；可見凝固性壞死，核分裂大多 ＜ 5個(gè)／10 HPF，腫瘤內(nèi)可見數(shù)量較多的薄壁血管，間質(zhì)內(nèi)可見慢性炎性細(xì)胞浸潤，也可呈黏液樣或伴出血。

治療以局部廣泛切除為主，可在術(shù)前或術(shù)后輔以放療［7-8］，局部復(fù)發(fā)率約為20%，可發(fā)生多次復(fù)發(fā)。年齡較大、核分裂象＞ 6個(gè)／10 HPF、腫瘤內(nèi)可見凝固性壞死等均提示患者預(yù)后不佳［9-10］。本例患者雖然進(jìn)行兩次徹底手術(shù)切除，仍然出現(xiàn)第3次復(fù)發(fā)，可能與手術(shù)切除范圍不足、術(shù)中手術(shù)器械操作過程中將腫瘤細(xì)胞移位定植、術(shù)后未給予放療等有關(guān)。第3次復(fù)發(fā)，經(jīng)手術(shù)充分切除放療后，該患者處于病情緩解狀態(tài)。

綜上所述，如皮下出現(xiàn)無痛性快速生長腫物，應(yīng)及早手術(shù)切除，術(shù)中要進(jìn)行冰凍病理檢查，如為惡性，必須擴(kuò)大切除范圍，以便徹底清除病灶防止復(fù)發(fā)。