頸靜脈球瘤10例診療分析

彭哲，王國鵬，田俊，謝靜，張奧博，劉良發(fā)，龔樹生

(首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，北京 100050)

頸靜脈球瘤是發(fā)生于頸靜脈球穹窿部和鼓室部位的腫瘤，來源于副神經(jīng)節(jié)，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。由Rossenwasser于1945年首次報道，來源于頸靜脈球穹窿部的稱為“頸靜脈球體瘤”，來源于鼓室叢的稱為“鼓室球瘤”，大型腫瘤往往難以區(qū)分是鼓室來源或是頸靜脈孔來源。該病總體發(fā)病率不高，但在顳骨腫瘤中并不少見，女性多發(fā)[2]。病理表現(xiàn)為富血管組織，肉眼觀很像血管肉芽組織，多為擴張的薄壁血竇，無收縮功能。腫瘤由上皮樣細胞組成，一般有包膜，色深紅，可呈結節(jié)狀或分葉狀。多數(shù)為良性，少數(shù)病變?yōu)閻盒?約占所有腫瘤的5%)，但可不斷增大，侵犯和破壞周圍結構。因其部位深在、隱蔽，不易發(fā)覺，且大部分腫瘤生長緩慢，早期癥狀缺乏特異性，故容易漏診誤診。但如延誤診治，腫瘤可累及重要血管、神經(jīng)、侵犯顱內(nèi)，導致嚴重并發(fā)癥甚至危及生命。

本文通過分析10例頸靜脈球瘤患者的臨床特征與影像學特點，并結合手術方式及術中、術后情況，總結該病的診療經(jīng)驗，進一步提高對該病的認識?，F(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

收集2015年1月—2020年12月就診于我院，接受手術治療且術后病理診斷為頸靜脈球瘤或經(jīng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)確診為頸靜脈球瘤的患者10例，男2例，女8例；年齡37～65歲，平均年齡48.43歲；病史4個月至15年。均為單耳發(fā)病，右耳6例，左耳4例；表現(xiàn)為單側搏動性耳鳴6例，聽力下降8例，耳痛及眩暈3例，耳流膿性或膿血性分泌物4例，因體檢發(fā)現(xiàn)患側耳道腫物就診1例。上述患者均無血管活性物質分泌癥狀。按Fish A分型：A型2例，B型4例，C1型3例，C3型1例。具體臨床資料見表1。

表1 10例患者臨床資料

2 結果

2.1 ?？茩z查結果

2.1.1 耳內(nèi)鏡檢查 6例因腫物突入外耳道，可見外耳道內(nèi)腫塊，鼓膜不能窺及，4例可透過鼓膜看見鼓室內(nèi)紅色搏動，鼓膜稍向外膨隆。

2.1.2 聽力情況 純音測聽示傳導性聾4例，混合性聾5例，感音神經(jīng)性聾1例。

2.1.3 后組腦神經(jīng)損傷表現(xiàn) 1例患者合并聲帶麻痹，表現(xiàn)為聲音嘶??；2例患者合并軟腭麻痹，表現(xiàn)為飲水嗆咳，2例患者術前患側面癱，HB分級Ⅴ級。

2.1.4 影像學表現(xiàn) 顳骨CT：①鼓室球瘤可見鼓室、外耳道內(nèi)不規(guī)則軟組織密度影，部分病例可突入咽鼓管，包繞聽小骨，增強后可見明顯強化，周圍骨質未見明顯破壞征象；②頸靜脈球體瘤可見頸靜脈孔區(qū)軟組織密度影，頸靜脈窩擴大，周圍呈“蠶蝕樣”多發(fā)骨質破壞，腫物突向鼓室及外耳道，部分病例病變向后累及顱內(nèi)，增強掃描可見明顯強化。內(nèi)耳MRI：根據(jù)病變累及的范圍可見鼓室、乳突、外耳道、頸靜脈孔區(qū)的不規(guī)則異常信號影，增強后明顯強化，顯示“鹽-胡椒”征。DSA檢查：其中3例頸靜脈球體瘤行DSA檢查可見頸靜脈孔區(qū)濃密或云霧狀腫瘤染色，由咽升動脈供血2例，由咽升動脈和枕動脈供血1例，3例術前均行血管栓塞。見圖1～3。

圖1 鼓室球瘤患者影像學檢查

2.2 治療方式

6例鼓室球瘤患者行耳道乳突徑路鼓室球瘤切除術，其中4例患者行耳后切口乳突聯(lián)合耳道徑路鼓室球瘤切除術，術中可見鼓室內(nèi)紅色腫物，搏動性，易出血，此4例患者均累及乳突，同期行開放式乳突根治術；2例患者行耳后切口耳道徑路鼓室球瘤切除術，腫瘤局限于鼓岬區(qū)域，仔細將腫物自聽骨鏈表面分離，完整保護聽骨鏈后取出腫物并修補鼓膜。此6例鼓室球瘤患者均可見腫物蒂部位于鼓岬表面，并可見滋養(yǎng)血管，雙極電凝行腫瘤供血血管根部電凝斷蒂并止血，所有病例均完整切除腫物，術中出血小于20 mL。

3例頸靜脈球體瘤患者行顳下窩A型徑路頸靜脈球體瘤切除術，術前48 h均行DSA檢查，2例腫瘤的供血血管為患側的咽升動脈，1例腫瘤的供血血管為患側的咽升動脈和枕動脈，均予以術前栓塞，行患側耳后大C型切口，盲袋封閉外耳道，分離識別并保護腮腺內(nèi)面神經(jīng)，解剖頸部血管與神經(jīng)，行巖骨次全切除，完成面神經(jīng)前移位，結扎乙狀竇，保護頸內(nèi)動脈，暴露顳下窩，完成腫瘤切除。其中1例患者因瘤體與面神經(jīng)垂直段無法分離，行面-舌下神經(jīng)橋接術。術前均備血，術中出血約100～200 mL。另1例頸靜脈球體瘤患者因腫瘤較大，基礎疾病多，患者及其家屬不能接受手術風險，建議外院進行伽瑪?shù)吨委煛?/p>

2.3 隨訪結果

所有患者隨訪10個月至5.5年，均無復發(fā)，鼓室球瘤患者搏動性耳鳴及耳部悶脹感均消失，聽力較前提高，接受手術治療的3例頸靜脈球體瘤患者耳痛、耳道流血及搏動性耳鳴癥狀均消失，均未出現(xiàn)后組腦神經(jīng)損害、無術后感染及腦脊液漏，1例患者術后患側耳鳴(非搏動性)，2例術后周圍性面癱Ⅴ級(HB分級)，其中1例術后隨訪半年后，其周圍性面癱由Ⅴ級減輕至Ⅲ級。

3 討論

3.1 診斷與腫瘤分型

頸靜脈球瘤在臨床上并不常見，其早期癥狀不典型，往往需要結合病史、體征、檢查結果來鑒別，故容易誤診漏診。應把握該疾病的以下臨床特點：①中年女性多見；②慢性病程，病變進展緩慢；③臨床癥狀以單側搏動性耳鳴及聽力下降最為常見，后期可合并耳道流血或膿血性分泌物，部分患者以面癱或者后組顱神經(jīng)損害(飲水嗆咳、聲音嘶啞、聳肩無力等)就診；④?？撇轶w：耳內(nèi)鏡檢查可見鼓膜內(nèi)側紅色或紫紅色搏動腫物，進展期也可表現(xiàn)為外耳道塊狀腫物，觸之易出血；⑤功能性副神經(jīng)節(jié)瘤患者表現(xiàn)為嚴重高血壓、頭痛、心動過速等，因此，懷疑本病應完善血清兒茶酚胺水平測定。本組患者均已經(jīng)排除功能性副節(jié)瘤。頸靜脈球瘤的分型多采用Fisch分型[3]及Glasscock-Jackson分期方法[4]。Fisch分型簡單方便，而Glasscock-Jackson分期方法更為詳細一些。但是無論哪種分期分型方式，均是根據(jù)病變范圍及嚴重程度制定，可在一定程度上指導手術徑路的選擇。一般A/B型腫瘤主要采用耳道乳突徑路，C/D型腫瘤主要采取顳下窩徑路[5]。

3.2 影像學檢查

由于本病腫瘤組織富血供，臨床疑似本病時切勿立即行組織活檢，可先行影像學檢查。頸靜脈球瘤的影像學有其典型表現(xiàn)，CT和MRI是最常用的影像工具，可相互結合反映病變部位的特點[6]。

顳骨高分辨率CT對于骨質改變顯示較準確，可顯示早期的骨質破壞。鼓室球瘤早期體積均較小，可局限在中耳腔的鼓岬部，表現(xiàn)為鼓岬表面的軟組織影，可局限于鼓室或乳突氣房內(nèi)，聽骨鏈可被包繞或破壞，也可向乳突或咽鼓管發(fā)展[7]。頸靜脈球體瘤顳骨CT早期提示頸靜脈孔擴大，邊緣不規(guī)則，進一步發(fā)展，頸靜脈孔周緣骨質出現(xiàn)“蠶蝕樣“改變。腫瘤可破壞鼓室下壁骨質，侵入鼓室并破壞聽骨鏈，累及鼓竇及乳突，進而破壞面神經(jīng)骨質，病變增大可突破鼓膜，侵入外耳道；也可侵及頸內(nèi)靜脈和顳下窩，并可侵入后顱窩。

MRI能進一步確定周圍組織受累程度，反應病變部位、范圍，反應腫瘤與頸內(nèi)動、靜脈的關系，因此對診斷本病也有重要價值，主要表現(xiàn)為T1W1等或稍高信號，T2W1/FLAIR高信號，T2W1腫瘤實質高信號，T1增強病變明顯強化，腫瘤內(nèi)血管流空影與瘤實質高信號形成明顯對比，形成該病變典型的“鹽-胡椒”征，是由于緩慢的血流和出血引起。

DSA能準確地顯示腫瘤的供血動脈、腫瘤血管的分布細節(jié)以及從整體上評價腫瘤與其周圍血管的關系，并可確診本病。術前72 h內(nèi)對腫瘤主要供血血管進行栓塞可明顯減少術中出血，對圍手術期尤為重要。本組3例頸靜脈球體瘤患者術前48 h內(nèi)均行DSA，明確瘤體供血血管，并對主要供血血管進行栓塞，對減少術中出血確有幫助。

3.3 鑒別診斷

鼓室球瘤早期如鼓膜完整，主要與中耳的良性腫物如面神經(jīng)瘤、先天性中耳膽脂瘤、中耳膽固醇肉芽腫、特發(fā)性血鼓室進行鑒別。通過仔細查體，鑒別特征性的鼓膜征象一般可以鑒別出上述疾病，先天性膽脂瘤一般可透過鼓膜窺及鼓室內(nèi)白色團塊影，位于鼓膜前上象限多見；中耳膽固醇肉芽腫及特發(fā)性血鼓室可見藍鼓膜，但一般無搏動性；面神經(jīng)腫瘤若尚未出現(xiàn)面癱，早期癥狀往往不典型，部分患者以分泌性中耳炎就診。借助顳骨CT可大致進行鑒別，面神經(jīng)腫瘤其病變沿面神經(jīng)走行區(qū)域分布；閉合型先天性膽脂瘤則多以鼓室內(nèi)類圓形軟組織密度影多見，可累及或包繞聽小骨，伴周圍骨質的壓迫性吸收；中耳膽固醇肉芽腫及特發(fā)性血鼓室顳骨CT平掃則以鼓室及乳突氣房內(nèi)充填軟組織密度影多見。如顳骨CT仍難以區(qū)分者，需進行MRI平掃+增強掃描，根據(jù)信號特點進行區(qū)分。

頸靜脈球體瘤主要與累及頸靜脈孔區(qū)的疾病鑒別：高位頸靜脈球、頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤、頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。高位的頸靜脈球無頸靜脈孔區(qū)骨質破環(huán)，其骨壁光整；頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤可破壞頸靜脈孔，但其骨質多為硬化性改變，腫瘤可見鈣化，MRI 的“鹽-胡椒”征對頸靜脈球瘤的診斷及鑒別診斷具有特異性鑒別診斷意義；頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤后期破壞的骨質邊緣光滑銳利，MRI增強掃描呈明顯強化但無血管流空征象。此外，神經(jīng)鞘瘤常呈圓形，而頸靜脈球體瘤常呈不規(guī)則形。此外，還應與中耳癌、轉移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內(nèi)動脈、頸內(nèi)動脈瘤、先天性鼓室底壁缺損等進行相鑒別。

3.4 治療

頸靜脈球瘤是由神經(jīng)嵴細胞起源的副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的腫瘤，富血供，良性病變，惡性行為表現(xiàn)，因此一旦確診，須進行有效的治療。目前認為該病的治療方式主要包括：手術(開放性手術和內(nèi)鏡手術[8])、放療、血管栓塞治療、隨訪觀察。最佳治療手段需結合腫瘤大小、累及部位、患者全身狀況及充分地知情告知后患者及家屬所能接受的風險狀況來定制個體化的治療方案。但手術治療仍然是采納較多的有效治療手段[2, 7, 9]。

3.4.1 手術治療 手術徑路的選擇需考慮腫瘤的大小及受累范圍，選擇能充分暴露并能安全切除腫瘤的手術入路，盡可能保護面神經(jīng)、保護后組腦神經(jīng)、盡量保護骨導聽力。鼓室球瘤由于病變范圍較小，可根據(jù)病變范圍采取耳內(nèi)鏡手術或顯微鏡下耳道乳突徑路，屬于顳骨外科手術范疇。術中使用雙極電凝使腫瘤體積縮小，為避免耳蝸受損，應禁用單極電凝。

頸靜脈球體瘤部位特殊，瘤體富血供，術中出血、神經(jīng)損傷、腦組織受損的風險大，手術難度大，要求手術團隊經(jīng)驗豐富并準備充分[10-11]。我們的經(jīng)驗是：①術前檢查應盡可能完善，包括全身情況及?？圃u估，根據(jù)具體情況做好備血或自體血回輸；相關科室應提前溝通，做好圍手術期準備，包括手術室、麻醉科、神經(jīng)外科；②術前72 h內(nèi)進行DSA檢查，明確供血血管并實施供血血管栓塞，以減少術中出血；③術中應先解剖顯露頸靜脈三角區(qū)的重要血管、神經(jīng)，予以保護；④手術切除腫瘤應以暴露為原則，利用好雙極電凝，先電凝后切除可有效減少術中出血量；⑤頸內(nèi)動脈出血是頸靜脈球體瘤最嚴重的并發(fā)癥，術前可利用頸內(nèi)動脈球囊閉塞試驗[12]了解永久閉塞頸內(nèi)動脈的可能性及Wills環(huán)的側支循環(huán)能否有效建立;⑥應配備面神經(jīng)監(jiān)測儀，識別定位面神經(jīng)，減少術中損傷，團隊應掌握面神經(jīng)吻合及面神經(jīng)移植等面神經(jīng)損傷修復技術。

3.4.2 放射治療 放射治療不能根治腫瘤，只能部分緩解癥狀，放療的目的是穩(wěn)定病變、控制腫瘤的生長。其中伽瑪?shù)赌茚槍δ[瘤靶區(qū)行精確的劑量輸送，減少周圍組織的放射損傷，腦神經(jīng)受損概率低。因此，目前也越來越成為中小型頸靜脈球瘤的治療手段[13-15]，以及作為術后殘留或復發(fā)的腫瘤重要的挽救性治療方法[16]。

總之，頸靜脈球瘤的診療策略應個體化定制。診治策略需綜合考慮病變范圍、患者全身狀況、患者及其家屬的意愿及對治療合并癥的認知、合理的期望值等。安全切除腫瘤、最大限度保留面神經(jīng)功能及聽力，避免后組腦神經(jīng)的損傷仍是手術關注的焦點。