電子支氣管鏡下切除支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

蔡瀟瀟 寧 康 王光海 楊宏麗

1.山東第一醫(yī)科大學(xué)（山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）研究生部，山東濟(jì)南 250017；2.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（山東省千佛山醫(yī)院）呼吸病科，山東省呼吸疾病研究所，山東濟(jì)南 250013；3.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（山東省千佛山醫(yī)院）消化病科，山東濟(jì)南 250013

肺錯(cuò)構(gòu)瘤是最常見(jiàn)的肺部良性腫瘤，占所有肺部腫瘤的3%，人群中發(fā)病率極低，約為0.025% ～0.32%［1］。根據(jù)瘤體所在位置，可將肺錯(cuò)構(gòu)瘤分為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤和支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤兩大類。其中肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤占大多數(shù)，而支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤極其罕見(jiàn)，僅占總數(shù)的1.4% ～11%［2］。CT 下錯(cuò)構(gòu)瘤大多表現(xiàn)為邊緣光滑的圓形、孤立的結(jié)節(jié)影，典型的影像學(xué)特征為爆米花樣鈣化，但該特征出現(xiàn)率極低，因此在臨床工作中依靠影像學(xué)手段診斷往往比較困難［3-4］。肺錯(cuò)構(gòu)瘤的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、解剖位置分布、生長(zhǎng)速度以及患者的癥狀進(jìn)行個(gè)性化選擇。對(duì)于直徑較小、無(wú)癥狀且隨訪顯示生長(zhǎng)緩慢的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤，通常采取保守治療，只需定期復(fù)查胸部CT 即可。對(duì)于存在于支氣管內(nèi)、體積較大且生長(zhǎng)迅速的瘤體則需盡快行腫瘤切除術(shù)［5］。治療錯(cuò)構(gòu)瘤的傳統(tǒng)手術(shù)方式根據(jù)其所在位置不同分為支氣管切除、肺葉切除或肺組織切除術(shù)，但由于傳統(tǒng)方式創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)、并發(fā)癥多等缺點(diǎn)，現(xiàn)已被內(nèi)鏡介入治療所替代［6］。山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2021 年9 月收治1 例支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤患者，行支氣管鏡下高頻套圈切除術(shù)，術(shù)后半年患者狀況良好，未出現(xiàn)與介入性支氣管鏡相關(guān)的并發(fā)癥。

1 病例報(bào)道

患者男，53歲，因“發(fā)作性心慌、出汗4年，加重1月”于2021年9月12日入住山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科。既往有高血壓病、2 型糖尿病病史多年，規(guī)律藥物治療，自述血壓血糖控制可；近期有嗆咳史，未系統(tǒng)治療，無(wú)其他基礎(chǔ)疾病。吸煙史20 余年，平均20 支/d，社交性飲酒史20 余年。個(gè)人史、婚育史、家族史無(wú)特殊。入院后查體未發(fā)現(xiàn)明顯陽(yáng)性體征。完善相關(guān)輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功、凝血常規(guī)、男性腫瘤全項(xiàng)、C-反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）、肌鈣蛋白Ⅰ等檢查均未見(jiàn)明顯異常；心電圖、心臟超聲、動(dòng)態(tài)心電圖、動(dòng)態(tài)血壓無(wú)明顯異常；冠脈CTA示冠狀動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn)，右冠狀動(dòng)脈中段（mRCA）管壁非鈣化斑塊，管腔輕微狹窄；胸部CT 提示左肺上葉支氣管內(nèi)異常密度，大小約1.1 cm×0.8 cm（圖1），其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀高密度，右肺下葉小結(jié)節(jié)灶（0.2 cm），考慮氣管憩室。結(jié)合患者胸部CT 提示支氣管內(nèi)異常密度，2021年9月18日請(qǐng)呼吸科會(huì)診，會(huì)診后建議行支氣管鏡進(jìn)一步檢查，與患者及家屬溝通后，停用阿司匹林5 d，于2021年9月23日行電子支氣管鏡檢查，患者霧化吸入2%利多卡因2 mL 后，取平臥位，自鼻孔進(jìn)鏡，見(jiàn)聲門啟閉正常，氣管腔通暢，隆突銳利；左肺上葉支氣管開(kāi)口處可見(jiàn)新生物阻塞管腔，表面光滑，血管豐富（圖2）。余支氣管鏡可見(jiàn)范圍內(nèi)葉段支氣管管腔通暢，黏膜光整，未見(jiàn)明顯新生物及管腔狹窄，未特殊處理。再次行胸部強(qiáng)化CT，見(jiàn)左肺上葉支氣管內(nèi)一類圓形腫物，其內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀高密度，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)中度強(qiáng)化（圖3），錯(cuò)構(gòu)瘤？類癌不除外，建議支氣管鏡檢查。為明確診斷，患者于2021 年9 月25 日由心血管內(nèi)科轉(zhuǎn)入呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，轉(zhuǎn)科后行相關(guān)檢查，排除禁忌證后于2021 年9 月27 日行局麻下電子支氣管鏡檢查加高頻套圈切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左肺上葉開(kāi)口處一卵圓形腫物，表面光滑，觸之質(zhì)硬，幾乎完全阻塞管腔；于左肺上葉開(kāi)口行腫物高頻套圈器切除治療（圖4），切除后少量出血，給予充分吸引，左肺上葉諸段、亞段管腔通暢，未見(jiàn)新生物。切除腫物大小直徑約1.1 cm × 1.7 cm，送檢病理。術(shù)后患者無(wú)明顯不適，病理回示：（左肺）軟骨瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤（圖5）。術(shù)后予以抗感染、預(yù)防出血、止咳等對(duì)癥支持治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)后出院。出院后電話隨訪半年，無(wú)明顯不適癥狀。

圖1 支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤患者胸部CT檢查結(jié)果

圖2 電子支氣管鏡下左肺上葉支氣管開(kāi)口處術(shù)前鏡像

圖3 胸部強(qiáng)化CT可見(jiàn)左肺上葉支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)呈中度強(qiáng)化

圖4 電子支氣管鏡下左肺上葉支氣管內(nèi)腫物切除術(shù)后

圖5 病理證實(shí)為錯(cuò)構(gòu)瘤

2 討 論

2.1 臨床分析

肺錯(cuò)構(gòu)瘤起源于管腔黏膜下的未分化間葉組織，由軟骨樣組織與其他間充質(zhì)成分如脂肪、黏液樣纖維結(jié)締組織、平滑肌和骨的不同比例混合而成，且至少含有兩種不同組織。因成分含量的不同，可將其分為軟骨瘤、平滑肌瘤、淋巴管肌瘤、腺纖維瘤等不同亞組，其中軟骨瘤較常見(jiàn)［7-8］。該病病因尚不明確，先天性發(fā)育畸形、正常組織增生、腫瘤及炎癥均可能是其病因［9］，50 ～70歲的中老年男性是主要患病人群，該患者53歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［10］。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤常無(wú)臨床癥狀，而支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤常因所在位置及瘤體大小不同而表現(xiàn)不一。瘤體小時(shí)可無(wú)任何癥狀及體征，隨著瘤體的增大，患者可出現(xiàn)不同程度的咳嗽、呼吸困難、胸痛等不典型癥狀［11］。當(dāng)瘤體刺激黏膜并繼發(fā)感染時(shí)還會(huì)引起咯血及阻塞性肺炎等嚴(yán)重癥狀［12］。韓國(guó)的一項(xiàng)研究回顧性分析了24例支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤，其中接近一半的患者（10例）出現(xiàn)了不同程度的阻塞性肺炎的癥狀［13］。

2.2 輔助檢查

由于支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤臨床癥狀與體征不典型，所以輔助檢查尤為重要。因瘤體中軟骨、脂肪和纖維組織的含量不固定，CT 下可出現(xiàn)脂肪密度、軟組織密度及爆米花樣鈣化等不同表現(xiàn)，其中爆米花樣鈣化可作為肺錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)［14］。但有文獻(xiàn)報(bào)道，典型的爆米花樣鈣化出現(xiàn)率非常低，僅有12.5%～22.9%［15］。因此該病最終的診斷有賴于組織病理活檢。支氣管鏡下取組織活檢目前已是較成熟的檢查手段，鏡下可見(jiàn)瘤體表面光滑，因含有脂肪成分及血管分布，多為黃色或粉紅色病變，且無(wú)黏膜下層浸潤(rùn)［16］。

2.3 鑒別診斷

由于支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體位于氣道內(nèi)，刺激黏膜產(chǎn)生炎性反應(yīng)，使管壁增厚，導(dǎo)致瘤體與管壁分界不清，且影像學(xué)特征及臨床表現(xiàn)不典型，往往難以明確診斷。在臨床診治過(guò)程中應(yīng)特別注意與常見(jiàn)支氣管內(nèi)疾病（支氣管內(nèi)惡性腫瘤、支氣管結(jié)核、支氣管異物等）的鑒別診斷。支氣管內(nèi)惡性腫瘤基底寬，邊界不規(guī)則，增強(qiáng)掃描瘤體呈現(xiàn)不均勻明顯強(qiáng)化，常有縱隔淋巴結(jié)腫大并侵及氣管、支氣管，出現(xiàn)管壁增厚［17］。錯(cuò)構(gòu)瘤常表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立、邊緣清晰、密度不均的結(jié)節(jié)影，由于其主要成分為軟骨，血供不豐富，故增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化不明顯［18］；支氣管結(jié)核病變?cè)谥夤鼙?，管壁不?guī)則，有斑點(diǎn)狀鈣化灶，管腔狹窄與擴(kuò)張相間，但管腔內(nèi)一般不出現(xiàn)息肉樣腫物，患者肺部常伴有結(jié)核播散病灶，并常伴隨全身結(jié)核中毒癥狀；當(dāng)錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)出鈣化灶時(shí)常被誤診為異物，支氣管異物有明顯異物吸入史，于支氣管鏡下多可鑒別［19］。

2.4 治療方式

手術(shù)切除是錯(cuò)構(gòu)瘤傳統(tǒng)的治療方法［20］，近年來(lái)，關(guān)于經(jīng)內(nèi)鏡切除良性氣管支氣管腫瘤的報(bào)道越來(lái)越多，主要方式包括高頻套圈切除術(shù)、激光治療、冷凍治療和氬離子凝固術(shù)等。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，介入治療具有安全性高、創(chuàng)傷小、成本低、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，且治療效果與手術(shù)切除相當(dāng)，已成為近些年來(lái)主要的治療選擇［10］。支氣管鏡分為硬性支氣管鏡和柔軟的纖維支氣管鏡兩種。硬性支氣管鏡因質(zhì)地較硬，患者耐受性低，往往需要全身麻醉，且只可到達(dá)氣管和主支氣管；而纖維支氣管鏡僅需局部麻醉，手術(shù)通常不需要插管，并可到達(dá)更遠(yuǎn)端的葉、段或亞段支氣管。因此推薦臨床診斷和治療時(shí)使用纖維支氣管鏡［20］。本例患者在治療時(shí)采用纖維支氣管鏡下高頻套圈切除術(shù)，該術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)時(shí)間短，不管腫塊大小如何，一旦腫塊被良好固定，幾秒鐘內(nèi)就可以切除。使用高頻套圈最常見(jiàn)的問(wèn)題是病變不能被完全切除，因此在使用套圈切割后應(yīng)注意進(jìn)一步處理支氣管壁上殘留的組織，必要時(shí)仍需外科手術(shù)［21］。

本病例為中年男性，既往有高血壓病、糖尿病病史多年，此次因“胸悶、多汗”入院，入院后行胸部CT 檢查，提示支氣管內(nèi)有一圓形異常密度，呈中度強(qiáng)化，為進(jìn)一步明確診斷及治療，先后行支氣管鏡檢查及鏡下高頻套圈切除術(shù)，術(shù)中少量出血，將腫物送檢，組織病理提示錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)后患者恢復(fù)良好。隨訪患者半年，無(wú)介入手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。因此，對(duì)于支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤，需要提高診斷與鑒別意識(shí)，并積極采取合適的方式進(jìn)行治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突