雙側(cè)乳腺原發(fā)性血管肉瘤一例

唐彩麗，覃艷金，艾濤

病例資料患者，女，30歲，右乳腫塊切除術(shù)后2周入院。查體：雙乳對稱，右乳內(nèi)下方見3 cm手術(shù)切口?；颊?周前行右乳腫塊切除術(shù)，術(shù)后病檢：(右側(cè))乳腺高分化血管肉瘤。乳腺MRI檢查：右側(cè)乳腺多發(fā)結(jié)節(jié)及腫塊，左側(cè)乳腺巨大腫塊(大小約110 mm×75 mm×110 mm)，病變在FS T2WI上呈明顯高信號，左側(cè)腫塊內(nèi)見局灶性低T2信號(圖1)，T1WI上呈等信號(圖2)；動態(tài)增強MRI掃描示雙側(cè)乳腺病變呈向心性、持續(xù)性強化，病灶內(nèi)部見局灶性無強化區(qū)，雙側(cè)乳腺病變的時間-信號曲線均呈快速流入-流出型(圖3、4)；DWI(b值=1000 s/mm2)示雙側(cè)乳腺病變均呈高信號，左右兩側(cè)乳腺病變的ADC值分別為1.240×10-3mm2/s，1.404×10-3mm2/s(圖5、6)； MIP示雙側(cè)乳腺病變周圍血管增多、增粗，且以左側(cè)乳腺為著(圖7、8)。乳腺US：雙側(cè)乳腺內(nèi)多發(fā)低回聲區(qū)，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均；CDFI示右側(cè)低回聲區(qū)內(nèi)未見明顯血流信號，左側(cè)可見血流信號。PET/CT檢查：雙側(cè)乳腺稍高密度腫塊及結(jié)節(jié)，邊界不清，放射性攝取輕度增高SUVmax：2.5。遂行“右側(cè)乳房腫物擴大切除+右乳整形術(shù)+右腋窩前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)”。病理結(jié)果：右乳腺病伴腺瘤樣結(jié)節(jié)；右側(cè)腋窩前哨淋巴結(jié)，右乳皮膚切緣均未見腫瘤性病變。右乳術(shù)后兩天行左側(cè)乳腺空芯針穿刺活檢，病理結(jié)果：左乳高分化血管肉瘤。經(jīng)臨床多學(xué)科討論，與患者充分溝通后，行“雙側(cè)乳房根治性切除術(shù)”，術(shù)后病理：雙側(cè)乳腺高分化血管肉瘤；免疫組化結(jié)果:CD31(+),CD34(+)，ERG(+)，Ki-67(LI約30%)。術(shù)后患者輔以雙側(cè)乳腺放療，目前仍在隨訪中。

圖1 FS-T2WI示雙側(cè)乳腺病變呈明顯高信號，病灶周圍少許軟組織水腫，雙側(cè)乳腺皮膚無增厚、水腫。 圖2 FS-T1WI示雙側(cè)乳腺病變呈等信號，右側(cè)乳腺內(nèi)局灶性高信號為術(shù)后出血(箭)。 圖3 動態(tài)增強乳腺MRI檢查，右側(cè)乳腺多發(fā)不規(guī)則腫塊(箭)，左側(cè)乳腺內(nèi)巨大軟組織腫塊，其內(nèi)見片狀及局灶性無強化區(qū)，雙側(cè)乳腺乳頭及皮膚未見異常改變。 圖4 雙側(cè)乳腺病灶的時間-信號曲線均呈快速流入-流出型。圖5 DWI(b=1000 s/mm2)示雙側(cè)乳腺病變呈高信號。 圖6 兩側(cè)乳腺病變的ADC值分別約為1.240×10-3mm2/s和1.404×10-3mm2/s。 圖7 軸面MIP圖示雙側(cè)乳腺病變周圍見多發(fā)粗大紆曲血管(箭)。圖8 左側(cè)乳腺矢狀面MIP圖示病變周圍粗大血管(箭)。

討論乳腺血管肉瘤(angiosarcoma，AS)是一種罕見的乳腺惡性腫瘤，僅占乳腺惡性腫瘤的0.04%，至今未見大樣本量報道。其發(fā)病機制尚不明確，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與其他乳腺惡性腫瘤難以區(qū)分，主要通過組織活檢確診[1]。

乳腺AS的一般特征：AS可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性AS一般表現(xiàn)為迅速生長的無痛性腫塊[2]，好發(fā)年齡為30～40歲。文獻報道其首要表現(xiàn)是乳腺皮膚顏色的改變，可為藍色、紅色或紫色。繼發(fā)性AS多發(fā)生于乳腺癌保乳術(shù)后，平均發(fā)病年齡為60歲，分為淋巴水腫相關(guān)皮膚血管肉瘤和放療后血管肉瘤兩種類型，一般表現(xiàn)為皮膚紅色瘀斑或結(jié)節(jié)。該病極少有腋窩淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，主要是通過血液轉(zhuǎn)移至肺、肝臟、骨和卵巢等器官[1,3-6]。

乳腺AS的病理特點： 由于腫瘤內(nèi)部混合有不同分化級別的細胞、壞死組織、脂肪以及出血，且穿刺獲得的組織量較少，所以細針抽吸與空芯針穿刺活檢往往準確性不高。低級別AS易被誤診為血管瘤、血管脂肪瘤等其他良性病變，而高級別AS易被誤診為乳腺炎、脂肪肉瘤等。免疫組織化學(xué)染色ER、PR一般為陰性，Ⅷ因子抗體、CD31對該病具有較強的特異性[6-10]。本病例右乳病變第一次切除術(shù)后病理檢查提示為腺病伴腺瘤樣結(jié)節(jié)，而雙側(cè)乳房根治性切除術(shù)后病理確診為雙側(cè)乳腺高分化血管肉瘤。

乳腺AS影像學(xué)表現(xiàn)：該病在乳腺X線攝影上一般無特異性表現(xiàn)，常見為邊界不清、不伴鈣化的分葉狀腫塊。文獻報道約33%的原發(fā)性乳腺AS在乳腺X線攝影上可表現(xiàn)為完全正常[1,11]。另外，AS好發(fā)于年輕女性，致密型乳腺背景增加了乳腺X線攝影檢出病灶的難度。繼發(fā)性AS有時僅表現(xiàn)為皮膚增厚。乳腺超聲表現(xiàn)亦不具有特異性，可為低回聲、高回聲或混合回聲腫塊[6]。本病例超聲表現(xiàn)為邊界不清的多發(fā)囊實性腫塊。乳腺MRI檢查對本病的定性診斷有重要價值。病灶T1WI圖像呈不均勻低信號，T2WI呈明顯不均勻高信號，腫瘤內(nèi)因出血形成"血湖"樣改變。動態(tài)增強MRI掃描病灶中心強化程度低于周邊，低級別AS時間-信號曲線呈緩慢持續(xù)上升型，高級別呈快速廓清型[1,3]。本病例乳腺MRI表現(xiàn)與文獻相似。另外，PET/CT在病灶尋找、效果評估等方面有著顯著優(yōu)勢。

鑒別診斷及預(yù)后：AS一般需同乳腺炎和其他間葉性腫瘤相鑒別，乳腺MRI有助于鑒別診斷。AS的預(yù)后主要與組織學(xué)分級和腫瘤大小有關(guān)，高級別AS更易復(fù)發(fā)，病灶>5 cm者生存率更低。文獻報道低級別、中級別和高級別乳腺AS其5年生存率分別為76%、70%、15%[6-8]。