青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的研究進(jìn)展

血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于病人體內(nèi)的某種凝血因子缺乏，會(huì)導(dǎo)致病人損傷后出血時(shí)間延長(zhǎng)，甚至自發(fā)性出血，大量出血造成的關(guān)節(jié)損傷還將導(dǎo)致病人的關(guān)節(jié)畸形和殘疾

。目前，血友病尚無(wú)法根治，病人終身需要預(yù)防性或按需注射體內(nèi)缺失的凝血因子以達(dá)到預(yù)防出血或止血的目的

。因此，隨著年齡的增長(zhǎng)，青少年血友病病人均需從兒童醫(yī)療體系向成人醫(yī)療體系過(guò)渡

。有研究表明，青少年血友病病人向成人過(guò)渡期的治療依從性及自我管理行為與過(guò)渡期的準(zhǔn)備度呈正相關(guān)，對(duì)青少年血友病病人向成人過(guò)渡時(shí)進(jìn)行早期和積極干預(yù)，改善過(guò)渡期的準(zhǔn)備度，能提高青少年血友病病人對(duì)成人醫(yī)療體系的適應(yīng)性、對(duì)預(yù)防和按需治療的依從性，并改善自我管理行為和生存質(zhì)量。反之，將導(dǎo)致健康狀況惡化，生存質(zhì)量降低

。本研究旨在對(duì)青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)概念、影響因素、干預(yù)措施、效果測(cè)評(píng)等方面進(jìn)行綜述，為國(guó)內(nèi)開(kāi)展相關(guān)研究提供參考。

1 青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)概念

青少年血友病病人向成人過(guò)渡期

是指青少年血友病病人從兒童醫(yī)療體系過(guò)渡至成人醫(yī)療體系，同時(shí)從依靠家人照顧為主過(guò)渡至自我管理為主的時(shí)期

。根據(jù)不同國(guó)家對(duì)青少年的年齡界定，青少年向成人過(guò)渡期一般開(kāi)始于10～14歲，19～26歲結(jié)束

。過(guò)渡期準(zhǔn)備(transition preparedness)是一個(gè)有目的、有計(jì)劃的過(guò)程，以滿足患有慢性疾病和身體疾病的青少年從“以兒童為中心”的醫(yī)療保健系統(tǒng)向“以成人為中心”的醫(yī)療保健系統(tǒng)轉(zhuǎn)移過(guò)程中的醫(yī)療、心理和教育/職業(yè)需求

。過(guò)渡期準(zhǔn)備度(transition readiness)是指兒童及其支持系統(tǒng)中的人員(例如父母和醫(yī)護(hù)人員)成功地從兒童醫(yī)療保健系統(tǒng)過(guò)渡到成人醫(yī)療保健系統(tǒng)的能力

。青少年血友病病人向成人過(guò)渡過(guò)程中的兩大轉(zhuǎn)折點(diǎn)包括從接受他人為自己靜脈注射凝血因子轉(zhuǎn)為自我注射、由家庭護(hù)理轉(zhuǎn)為離開(kāi)家庭獨(dú)立完成自我護(hù)理，對(duì)治療的依從性是實(shí)現(xiàn)這兩大轉(zhuǎn)折點(diǎn)的最大挑戰(zhàn)

。

2 青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的影響因素

2020年世界血友病聯(lián)盟(World Federation of Hemophilia，WFH)發(fā)布的《血友病管理指南》指出，血友病青少年向成人期過(guò)渡，是要逐漸并最終擔(dān)負(fù)起自己的健康和血友病自我管理這兩大責(zé)任

，青少年血友病病人若無(wú)法順利過(guò)渡到成人醫(yī)療體系，將導(dǎo)致其治療依從性降低，健康狀況惡化等后果

。青少年血友病病人向成人過(guò)渡期的準(zhǔn)備度受到多種因素的影響

，包括病人出血癥狀較輕、忘記或缺乏自我管理技能、不具備識(shí)別和處置出血的能力、對(duì)血友病缺乏認(rèn)知(含預(yù)防出血的意義)、拒絕承認(rèn)疾病、想像正常人一樣生活、感知到疾病對(duì)活動(dòng)和社會(huì)交往的負(fù)性影響、缺乏過(guò)渡計(jì)劃、開(kāi)展自我治療有困難、認(rèn)為與血友病診療中心保持聯(lián)系并獲取最佳的疾病治療/管理方案很有挑戰(zhàn)，具體可歸納為2個(gè)方面。

2.1 血友病醫(yī)療護(hù)理體系的支持

WFH《血友病管理指南》中設(shè)有專門(mén)闡述青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備的章節(jié)，指出幫助青少年血友病病人盡早開(kāi)始實(shí)施向成人過(guò)渡期的準(zhǔn)備工作，并提供支持，包括青少年血友病病人自我效能提升、自我管理技能提升以及心理的適應(yīng)性和協(xié)作性。這是血友病綜合護(hù)理關(guān)懷的重要職責(zé)

。該指南將在全球范圍內(nèi)推動(dòng)和促進(jìn)血友病醫(yī)療護(hù)理體系對(duì)青少年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備工作的認(rèn)知和開(kāi)展。由血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)實(shí)施的血友病患兒疾病自我管理能力提升項(xiàng)目包括教育培訓(xùn)和心理輔導(dǎo)等，能有效改善青少年血友病病人向成人過(guò)渡期的準(zhǔn)備度

。部分發(fā)達(dá)國(guó)家如美國(guó)、加拿大等的兒童血友病診療中心和成人血友病診療中心聯(lián)系緊密，2個(gè)中心的專業(yè)人員共同關(guān)注并滿足青少年血友病病人及其家庭的個(gè)性化需求，有效促進(jìn)了青少年血友病病人向成人醫(yī)療體系過(guò)渡的心理調(diào)適

。而且，兒童血友病診療中心將血友病兒童按不同年齡段實(shí)施過(guò)渡期準(zhǔn)備工作，使血友病兒童在過(guò)渡期獲得最佳的照護(hù)服務(wù)，從而預(yù)防或減少了青少年血友病過(guò)渡期治療依從性下降等問(wèn)題

。WFH《血友病管理指南》建議，如有可能，青少年血友病病人首次至成人血友病診療中心就診時(shí)盡量讓兒童血友病專家和成人血友病專家同時(shí)在場(chǎng)。

2.2 青少年血友病病人和其照護(hù)者的參與

青少年血友病病人及其家長(zhǎng)盡早參與到過(guò)渡期的準(zhǔn)備工作中，能確保他們有充足的時(shí)間去理解和接受成人醫(yī)療體系和就醫(yī)模式，以及相關(guān)的健康管理和醫(yī)療決策

。在兒童血友病診療中心的指導(dǎo)下，家長(zhǎng)根據(jù)青少年血友病病人所處的不同年齡段，逐步授權(quán)青少年血友病病人執(zhí)行血友病預(yù)防注射操作，出血時(shí)的應(yīng)急處置技術(shù)等，可以幫助青少年血友病病人建立自我管理的信心，提升職業(yè)選擇和獨(dú)立生活的能力和信心，從而過(guò)渡到可以熟練利用成人醫(yī)療資源進(jìn)行保健和就醫(yī)

。青少年血友病病人及其家長(zhǎng)如果能充分利用血友病診療中心提供的家庭治療和護(hù)理行為監(jiān)管平臺(tái)包括互聯(lián)網(wǎng)、電話以及APP等，積極學(xué)習(xí)和實(shí)踐家庭治療和護(hù)理技能，提升疾病自我管理的能力，往往能順利過(guò)渡至成人醫(yī)療系統(tǒng)

。但如果家長(zhǎng)對(duì)青少年血友病病人過(guò)度保護(hù)，無(wú)法將一貫承擔(dān)的血友病管理和護(hù)理的責(zé)任移交給病人，將對(duì)青少年血友病病人護(hù)理技能和自我效能的提升產(chǎn)生不良影響，導(dǎo)致青少年血友病病人始終無(wú)法獨(dú)立執(zhí)行血友病的預(yù)防治療和就醫(yī)

。由于部分青少年血友病病人從小接受規(guī)范足量的預(yù)防治療，未經(jīng)歷過(guò)出血事件，往往對(duì)血友病管理不當(dāng)所導(dǎo)致殘疾等嚴(yán)重后果缺乏認(rèn)知，輕視和忽略對(duì)過(guò)渡期準(zhǔn)備工作的參與，導(dǎo)致自我管理能力低下，對(duì)成人醫(yī)療體系利用率降低，健康狀況惡化

。

2016年8月至10月，中央統(tǒng)戰(zhàn)工作領(lǐng)導(dǎo)小組從26個(gè)部委抽調(diào)人員組成14個(gè)調(diào)研檢查組，對(duì)31個(gè)省區(qū)市、新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)以及7個(gè)中央部委、8個(gè)中管企業(yè)、6個(gè)中管高校進(jìn)行實(shí)地調(diào)研檢查。這次調(diào)研檢查的結(jié)論表明：通過(guò)“層層傳導(dǎo)壓力，及時(shí)反饋情況，打通了貫徹落實(shí)黨中央關(guān)于統(tǒng)一戰(zhàn)線重大決策部署的‘最后一公里’，全黨重視、大家共同來(lái)做的聚合效應(yīng)更加凸顯，為持續(xù)深入推進(jìn)統(tǒng)戰(zhàn)工作提供了有力保障”［10］。

3 提升青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的干預(yù)措施

目前，對(duì)青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度干預(yù)措施的研究較少，有效的系統(tǒng)性過(guò)渡期護(hù)理模式正在成為血友病護(hù)理領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)

。美國(guó)波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等

設(shè)計(jì)了測(cè)評(píng)未成年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的工具(The HEMO-Milestones Tool for Transition Readiness)，該工具以查檢表的形式分別在6個(gè)年齡段對(duì)未成年血友病病人及其父母的血友病認(rèn)知水平、對(duì)健康生活的認(rèn)知能力、血友病治療的技能和溝通技能4個(gè)維度進(jìn)行評(píng)估/查檢，未成年血友病病人及其父母對(duì)4個(gè)維度的各條目問(wèn)題回答“是”或“否”，“是”表示了解或者掌握。通過(guò)對(duì)未成年血友病病人及其父母實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)，針對(duì)回答“否”的條目進(jìn)行教育培訓(xùn)，不斷提升未成年血友病病人及其父母的疾病認(rèn)知、治療護(hù)理能力和健康管理能力，使未成年血友病病人與年齡相適應(yīng)的血友病知識(shí)和技能掌握程度由干預(yù)前的21%提升至干預(yù)后的97%，未成年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備工作的參與度由干預(yù)前的55%提升至干預(yù)后的93%，證實(shí)基于過(guò)渡期準(zhǔn)備度測(cè)評(píng)/查檢的干預(yù)措施能有效改善青少年血友病病人向成人過(guò)渡期的準(zhǔn)備度。有研究表明，將提升青少年血友病病人的自我管理能力作為血友病過(guò)渡期準(zhǔn)備度干預(yù)的重點(diǎn)，通過(guò)專家咨詢篩選適當(dāng)?shù)母深A(yù)條目作為干預(yù)工作內(nèi)容，也作為測(cè)評(píng)過(guò)渡期準(zhǔn)備度的過(guò)程指標(biāo)，對(duì)青少年血友病病人及其家長(zhǎng)實(shí)施多種形式的培訓(xùn)和行為監(jiān)管，能促進(jìn)青少年血友病病人達(dá)成與年齡相適應(yīng)的準(zhǔn)備度

。WFH《血友病管理指南》指出，基于互聯(lián)網(wǎng)的自我管理能力評(píng)估和監(jiān)管服務(wù)的可得性，是改善青少年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的有效途徑

，指南同時(shí)指出，目前的干預(yù)內(nèi)容和措施沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)性，應(yīng)該是持續(xù)和動(dòng)態(tài)調(diào)整的，干預(yù)措施應(yīng)包括關(guān)注和促進(jìn)青少年過(guò)渡期心理的適應(yīng)性和協(xié)作性，滿足青少年血友病病人和其家庭的個(gè)性化需求

。

4 青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的測(cè)評(píng)

由此可見(jiàn)，民間俗信作為一種流動(dòng)的生活文化現(xiàn)象，它是一種以民眾為主體在進(jìn)行著動(dòng)態(tài)的傳承，故其內(nèi)涵與象征意義必然會(huì)受到不同時(shí)代人們的生活形態(tài)、信仰心理的影響，而有所質(zhì)變。張光直在討論神話與當(dāng)代文化社會(huì)關(guān)系時(shí)曾經(jīng)說(shuō)過(guò)：

對(duì)青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的測(cè)評(píng)，包括在過(guò)渡過(guò)程中的實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)，以及過(guò)渡后的結(jié)果測(cè)評(píng)

。由于目前測(cè)評(píng)量表和測(cè)評(píng)標(biāo)準(zhǔn)的研究較少，WFH《血友病管理指南》推薦將美國(guó)波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等設(shè)計(jì)的測(cè)評(píng)未成年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的工具

作為過(guò)渡期準(zhǔn)備度的過(guò)程測(cè)評(píng)工具，通過(guò)實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)和檢查4個(gè)維度的準(zhǔn)備度進(jìn)展，及時(shí)調(diào)整干預(yù)策略。

在青少年血友病病人過(guò)渡至成人醫(yī)療系統(tǒng)后，及時(shí)對(duì)過(guò)渡期準(zhǔn)備度進(jìn)行結(jié)果指標(biāo)的測(cè)評(píng)，不僅可以明確青少年血友病病人及其家庭的知識(shí)能力和治療依從性等狀況，及時(shí)干預(yù)，預(yù)防青少年血友病病人治療依從性下降和健康狀況惡化等情況發(fā)生，同時(shí)，測(cè)評(píng)結(jié)果也可以作為調(diào)整和持續(xù)改進(jìn)血友病診療中心的過(guò)渡期準(zhǔn)備工作流程的依據(jù)

。WFH《血友病管理指南》指出，評(píng)價(jià)青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的結(jié)果指標(biāo)包括：①青少年血友病病人對(duì)治療的依從性；②青少年血友病病人出血頻率的改變；③青少年血友病病人的自我效能；④血友病相關(guān)知識(shí)掌握程度；⑤血友病病人和護(hù)理人員的滿意度；⑥青少年血友病病人最后一次在兒童醫(yī)療系統(tǒng)就醫(yī)和第1次在成人醫(yī)療系統(tǒng)就醫(yī)的間隔時(shí)間；⑦青少年血友病病人在過(guò)渡期進(jìn)入急診室就診和住院治療的次數(shù)

。

“不要和陌生人說(shuō)話”，“不要吃陌生人的東西”，“不要上陌生人的車”……這些都是爸爸媽媽們經(jīng)常碎碎念的話。但是，真正的安全教育，一定不是條條框框的禁令，不是你不厭其煩的叮囑，而是經(jīng)歷、閱歷和能力的綜合體現(xiàn)。

5 小結(jié)

血友病是一種需要終身管理和終身治療的罕見(jiàn)病

，病人終身面臨在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血的風(fēng)險(xiǎn)

，出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)損傷在止血后仍需要長(zhǎng)期堅(jiān)持康復(fù)理療或者鍛煉

，否則將無(wú)法恢復(fù)關(guān)節(jié)功能直至最終殘疾。因此，促進(jìn)病人的治療依從性和自我管理能力(自我注射、出血評(píng)估和急救、運(yùn)動(dòng)、社交溝通、心理和就醫(yī)等)是血友病醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)努力的方向和目標(biāo)

。青少年血友病病人向成人過(guò)渡期是一個(gè)極具挑戰(zhàn)的時(shí)期

，如果準(zhǔn)備度不足，將導(dǎo)致青少年血友病病人治療依從性下降，出血事件增加，進(jìn)而增加殘疾的風(fēng)險(xiǎn)，健康狀況惡化。目前，我國(guó)尚無(wú)青少年血友病病人向成人過(guò)渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)研究，血友病醫(yī)護(hù)領(lǐng)域?qū)I(yè)人士需要借鑒國(guó)外相關(guān)研究，對(duì)我國(guó)青少年血友病病人過(guò)渡期準(zhǔn)備度現(xiàn)狀進(jìn)行調(diào)查，了解醫(yī)護(hù)人員、青少年血友病病人及其家長(zhǎng)的認(rèn)知狀況，應(yīng)用準(zhǔn)備度的過(guò)程指標(biāo)和結(jié)果指標(biāo)進(jìn)行測(cè)評(píng)，并進(jìn)行相關(guān)干預(yù)研究，為中國(guó)血友病協(xié)作組制定過(guò)渡期準(zhǔn)備工作指南奠定基礎(chǔ)。

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