罕見消化系疾病的診斷與治療(四)

本文再介紹8例罕見消化系疾病病例的診斷與治療。

1

患者，女，70歲，因中上腹脹有胸悶氣急住院，腹脹大叩診鼓音，血常規(guī)、白球蛋白比例、血脂、肝腎功能均正常，CT掃描有主動(dòng)脈硬化，胰腺下后方有軟組織塊影、腹脹氣，MRI與MRCP均示胰尾后方有一90 mm×59 mm大囊腫，經(jīng)超聲內(nèi)鏡穿刺抽出乳糜液80 ml內(nèi)有糖7.3 mmol/L、蛋白質(zhì)54.7 g/L、淀粉酶120 U/L，細(xì)菌涂片(-)，抗HBs(-)，穿刺液中CEA、CA125均正常。手術(shù)證明為腹膜后淋巴管囊腫內(nèi)有乳白色澄清液，胰腺周圍有腫脹，鄰近腹膜也有水腫增厚，囊腫乳糜液中有糖、蛋白與淀粉酶證明囊腫與胰小管有溝通。

2

患者，女，76歲，因發(fā)現(xiàn)結(jié)腸多發(fā)性息肉住院，乙肝標(biāo)志物陰性，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)有一大囊腫，內(nèi)有多個(gè)實(shí)質(zhì)性低回聲小團(tuán)塊，其中一個(gè)為強(qiáng)回聲小團(tuán)塊形狀不規(guī)則，CT示這些低密度小團(tuán)塊中有一個(gè)高密度塊，無肝病癥狀，食欲尚可，請(qǐng)外科會(huì)診后轉(zhuǎn)外科手術(shù)，手術(shù)病理為囊腺癌。一般而論，肝內(nèi)單個(gè)大囊腫要注意排除惡性，多個(gè)肝囊腫常為良性，以往有外院曾見一單個(gè)大囊腫做了穿刺，結(jié)果沿針緣處均有癌細(xì)胞種植，這是一個(gè)教訓(xùn)值得警惕。

3

患者，女，70歲，有反復(fù)腹瀉3年，發(fā)作時(shí)腹瀉可連續(xù)10～15次與晨起空腹吐酸水2大碗的特點(diǎn)。3個(gè)月內(nèi)胃出血3次，胃鏡示多發(fā)性胃十二指腸復(fù)合潰瘍。予洛賽克40 mg，4次/d，先靜滴后改口服已長(zhǎng)服10個(gè)月，體質(zhì)量從70 kg降至53 kg后又增至60 kg，腹壁脂厚身體尚好。血清胃泌素測(cè)定均>1 000 pmol/L，CT、MRI均未見胰腺有腫塊，內(nèi)鏡也未見十二指腸降段有胃泌素瘤，Hb 83.00g/L，白細(xì)胞7.60×10

L

，血小板220×10

L

，A/G 44/30 g/L，余正常。本例的診斷依據(jù)為：(1)空腹胃液量800～1 000 ml均酸水；(2)腹瀉均稀水便；(3)有多發(fā)性胃十二指腸復(fù)合潰瘍；(4)血清胃泌素>1 000 pmol/L；(5)剖腹探查未見胰腺和十二指腸降段有小腫瘤，胃泌素瘤很小肉眼不易觀察到。治療可用長(zhǎng)效善得定或善得定0.1 mg，每8 h 1次或口服大劑量奧美拉唑40～160 mg/次，2次/d。

歐陽(yáng)修說：“立身以立學(xué)為先，立學(xué)以讀書為本?！睍橇妓?，劉向說：“書猶藥也，善讀可以醫(yī)愚?！睍且嬗?，臧克家說：“讀過一本書，像交了一位益友。”書是窗戶，高爾基說：“每一本書，都在我面前打開了一扇窗戶。”書是一艘船，它載著人們?cè)谥R(shí)的海洋中航行；書是一架梯子，它能引導(dǎo)我們登上知識(shí)的殿堂；書是一把鑰匙，它能幫助我們開啟心靈的智慧之窗。

多洛肯,男，新疆霍城人，博士，教授，博士研究生導(dǎo)師，主要研究方向?yàn)楣沤裆贁?shù)民族漢文學(xué)、元明清文學(xué)古籍整理、元明清詩(shī)文。

5

患者，男，45歲，是1例有廣泛病變、病情復(fù)雜的結(jié)腸疾病患者，入院時(shí)有結(jié)腸大出血，腸鏡到盲腸見全結(jié)腸黏膜水腫有多發(fā)性潰瘍疑為潰瘍性結(jié)腸炎，由外科作全結(jié)腸切除及回直腸吻合，術(shù)后高熱不退而疑為其他疾病，因?yàn)闈冃越Y(jié)腸炎手術(shù)切除病變結(jié)腸高熱即降至正常。術(shù)后病理報(bào)告為T細(xì)胞型淋巴瘤。又因出血量大，先后在術(shù)前、術(shù)中與術(shù)后均輸血，疑有溶血性貧血，作Coomb試驗(yàn)直接反應(yīng)陽(yáng)性，多次輸血后產(chǎn)生自身抗體而其血內(nèi)有相應(yīng)的抗原引起抗原抗體反應(yīng)的溶血性貧血。結(jié)腸淋巴瘤的腸道病變與潰瘍性結(jié)腸炎相似但后者罕見溶血性貧血。

現(xiàn)在的高安方言，從廣義上來講，是指高安市境內(nèi)的一切方言，包括流通在北部華林山風(fēng)景區(qū)一帶的客家話以及除此之外其它各區(qū)域的贛方言。從狹義上來講，則僅指其中的贛語部分，通常以市政府所在地筠陽(yáng)街道辦一帶的發(fā)音作為標(biāo)準(zhǔn)音。本文取其狹義。

6

患者，男，53歲，有腹痛2周，與飲食無關(guān)，但腹痛部位常有變動(dòng)，或位于左上腹或右上腹或在中下腹甚至全腹痛，作腸鏡、小腸鏡、胃腸鋇透均無異常，CT則示上腹部小腸腸壁有局部增厚，彩超示脾強(qiáng)化不均勻疑有脾梗死，于是作CTA見腹腔動(dòng)脈主干及部分分支管壁增厚密度增高，DSA檢查示肝總動(dòng)脈及脾動(dòng)脈管徑變細(xì)，門靜脈主干有充盈缺損，疑有血栓。由于CTA和DSA均提示肝脾動(dòng)脈變細(xì)而診斷為多動(dòng)脈炎，用糖皮質(zhì)激素40～60 mg/d，根據(jù)我們過去的經(jīng)驗(yàn)多動(dòng)脈炎治療所需激素的劑量要比其他結(jié)締組織病如紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎等要大且需要這一劑量長(zhǎng)期治療，停藥即復(fù)發(fā)，而且多動(dòng)脈炎的抗ENA抗體為陰性，其他同類疾病抗ENA抗體常陽(yáng)性。由于該例患者腹痛部位常有變更，其內(nèi)臟各方面檢查均無異常因而聯(lián)想到有無血管病變而做了血管造影才明確了診斷。

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1

患者，女，63歲，有胃癌轉(zhuǎn)移已1年，曾介入治療2次，1995年發(fā)現(xiàn)肝有多發(fā)轉(zhuǎn)移，于北京某醫(yī)院行胃鏡見胃體有一表面壞死的低分化胃腺癌，作腹腔動(dòng)脈插管化療同時(shí)服中藥，1996年化療2次。近1個(gè)月來餐后3～5 h有冷汗、神志不清、肢體抽搐，清醒后有頭暈，進(jìn)食后癥狀緩解。肝肋下5 cm劍突下7 cm質(zhì)硬表面光滑，CT示肝內(nèi)有多發(fā)性轉(zhuǎn)移，胰尾部也有一個(gè)9.5 cm×5.0 cm大的占位病變，腹膜后有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。發(fā)作時(shí)血糖僅0.9 mmol/L，3次胰島素測(cè)定分別為215 pmol/L、218 pmol/L、170 pmol/L(正常值<150 pmol/L)。入院2周體質(zhì)量增加2 kg達(dá)55 kg。血胃泌素(-)、胰島素(-)、胰高糖素(-)、細(xì)胞角蛋白CK8與CK18均(+)。胃泌素可促使胰島素分泌但需測(cè)定胃癌與胰尾中胰島素含量。分泌胰島素的腫瘤有胃癌、胰島細(xì)胞良惡性腫瘤、肺癌與類癌，此例胃癌的低血糖系分泌胰島素樣物質(zhì)所致。

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患者，男，24歲，因腹痛、二膝關(guān)節(jié)痛與全身皮膚紅色紫癜而住院，開始紫癜見于上腹部以后逐步擴(kuò)大范圍，除面部和上肢未累及外，幾乎全身皮膚均受累。詢問患者愛吃雞蛋及蛋糕，因病變廣泛先靜滴地塞米松后改潑尼松口服15 mg

/d，待紫癜全退后才逐漸減量至維持量服用一時(shí)期抗過敏，并勸其限制蛋制品食用。

8

克羅恩病常見的瘺管有肛瘺、腸瘺及較少見的膀胱瘺，還有外院轉(zhuǎn)來的回腸-腹壁瘺，糞便從臍孔流出及更為罕見的外陰瘺，我們收治的376例克羅恩病患者中僅見2例外陰瘺，其中1例失訪，另1例曾長(zhǎng)期隨訪，該例在外院被誤診為潰瘍性結(jié)腸炎，予5-氨基水楊酸誤治3年，后被轉(zhuǎn)至另一外院?jiǎn)畏滥咎m，因病情繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)肛瘺與肛門狹窄而被轉(zhuǎn)至我院門診，合計(jì)治療已有8年(2005年至2013年)。來我院后給予激素-硫唑嘌呤-中藥CD方的三聯(lián)療法

并加用甲硝唑與環(huán)丙沙星。2015年因懷孕暫停硫唑嘌呤和中藥，但服潑尼松5 mg/d直至分娩生一健康女嬰。于2017年5月患者來門診重啟三聯(lián)治療，不久外陰瘺即愈合，由于我們認(rèn)為克羅恩病為自身免疫性疾病

常規(guī)使用激素，在治療過程中極少見并發(fā)瘺管，即或已有腸瘺轉(zhuǎn)來的病例在激素三聯(lián)治療下也很快愈合。

查閱早年文獻(xiàn)，克羅恩病可有外陰瘺但極罕見，而在白塞病外陰瘺卻極為常見，白塞病腸道黏膜潰瘍大而少但也會(huì)有縱行潰瘍、假息肉與肛瘺，其腸外表現(xiàn)與克羅恩病的也相仿，唯一鑒別為存在血管炎，可行皮下或肌肉針刺試驗(yàn)，注射鹽水其針孔有膿包樣血疹，這是白塞病的特征，在印度和韓國(guó)也有使用激素與甲硝唑的報(bào)道

。

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