右卵巢靜脈內(nèi)平滑肌瘤超聲造影表現(xiàn)1例

朱兆領(lǐng)，黃蓉，武海英，劉冰冰，張小林，王睿麗*，袁建軍

1.河南省人民醫(yī)院超聲科，河南 鄭州 450003；2.河南省人民醫(yī)院產(chǎn)科，河南 鄭州 450003；*通信作者 王睿麗wrlssy@163.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，29歲，主訴：產(chǎn)后2 d出現(xiàn)右下腹痛。6個(gè)月前行體外受精-胚胎移植術(shù)，孕26+2周因?qū)m頸功能不全陰道分娩。體格檢查：右下腹壓痛，無(wú)反跳痛。常規(guī)超聲（圖1A～C）結(jié)合超聲造影（圖1D～F）提示右側(cè)附件區(qū)及右側(cè)卵巢靜脈走行區(qū)實(shí)性占位性病變，考慮右側(cè)卵巢靜脈內(nèi)平滑肌瘤。增強(qiáng)CT（圖1G～H）提示：考慮靜脈內(nèi)平滑肌瘤，累及下腔靜脈。行右側(cè)附件區(qū)及右側(cè)卵巢靜脈腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)卵巢靜脈內(nèi)長(zhǎng)條形質(zhì)軟結(jié)節(jié)，部分盤曲成團(tuán)，術(shù)后病理（圖1I）示腫塊符合平滑肌瘤。

圖1 女，29歲，右側(cè)卵巢靜脈內(nèi)平滑肌瘤。常規(guī)超聲檢查示右側(cè)卵巢體積增大，右側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)一長(zhǎng)管狀低回聲，邊界清晰，周邊可見(jiàn)管壁樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)部回聲不均勻，自右側(cè)卵巢后下方向上走行（箭，A）；于下腔靜脈右側(cè)、沿右卵巢靜脈走行區(qū)向上延伸，至右腎水平直接與下腔靜脈相連，并略向下腔靜脈內(nèi)延續(xù)（箭，B）；彩色多普勒血流顯像示低回聲內(nèi)可見(jiàn)豐富紆曲蜿蜒血流信號(hào)，錄及動(dòng)脈血流頻譜，阻力指數(shù)0.56～0.74（C）；超聲造影檢查（2.4 ml，肘靜脈團(tuán)注）示增強(qiáng)早期低回聲呈同步增強(qiáng)（箭，D），內(nèi)部先增強(qiáng)（箭，E），達(dá)峰期內(nèi)部呈不均勻、蚯蚓狀低增強(qiáng)，邊緣呈細(xì)線狀不均勻低增強(qiáng)，并可見(jiàn)微泡由邊緣向內(nèi)部流動(dòng)，低回聲周邊血管壁呈均勻高增強(qiáng)，低回聲邊緣的細(xì)線狀低增強(qiáng)與血管壁高增強(qiáng)呈平行的“終止符”樣（箭，F(xiàn)）；增強(qiáng)CT示右腎靜脈下方、右側(cè)卵巢靜脈走行區(qū)可見(jiàn)條狀軟組織密度影，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化（箭，G），下腔靜脈右腎靜脈以下水平可見(jiàn)充盈缺損（箭，H）；術(shù)后病理（HE，×200）示腫塊符合脈管內(nèi)平滑肌瘤（I）。RO：右側(cè)卵巢；RK：右腎；IVC：下腔靜脈；UT：子宮

2 討論

靜脈內(nèi)平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一種罕見(jiàn)的、特殊類型的子宮肌瘤，病理學(xué)表現(xiàn)為良性，但具有侵襲性生物學(xué)行為，發(fā)病原因尚不明確，研究表明IVL與患者體內(nèi)高雌激素水平相關(guān)，多發(fā)生于絕經(jīng)前女性，多數(shù)有生育史及子宮肌瘤病史[1]。本例患者發(fā)病年齡及病史與IVL臨床特點(diǎn)不相符，患者為產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)IVL，且為體外受精-胚胎移植受孕，考慮其發(fā)病可能與孕前促排卵治療及孕期高雌激素刺激有關(guān)。關(guān)于IVL的組織學(xué)起源機(jī)制目前有兩種觀點(diǎn)[2]，一種觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤起源于子宮平滑肌瘤向周圍血管內(nèi)侵襲性生長(zhǎng)所致，另一種觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤起源于血管壁本身的平滑肌組織。本例患者未見(jiàn)子宮肌瘤，腫塊位于右側(cè)卵巢靜脈內(nèi)，與子宮壁無(wú)明顯關(guān)系，且術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤不易牽出，因此考慮IVL起源于右卵巢靜脈可能性大，支持第二種觀點(diǎn)。

早期發(fā)現(xiàn)和正確診斷IVL對(duì)手術(shù)方式的選擇及患者預(yù)后尤為重要，但由于IVL本身多無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，且因常并發(fā)子宮肌瘤易被忽略[3]，多在腫瘤蔓延至下腔靜脈甚至右心房后才被發(fā)現(xiàn)[4]。超聲檢查是婦科疾病的首選檢查方式，提高對(duì)IVL的超聲聲像圖認(rèn)識(shí)有利于早期發(fā)現(xiàn)病灶。本例IVL位于盆腔生殖靜脈內(nèi)，表現(xiàn)為附件區(qū)長(zhǎng)管狀或蚯蚓狀低回聲，部分紆曲成團(tuán)，彩色多普勒血流顯像可在其內(nèi)錄及豐富紆曲蜿蜒動(dòng)脈血流信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4-5]；超聲檢查時(shí)需注意對(duì)該現(xiàn)象的觀察，可提高早期IVL的檢出率，但常因盆腔靜脈位置較深、彩色多普勒敏感性有限，無(wú)法顯示病灶內(nèi)血流。超聲造影可清晰顯示微小血管和組織血流灌注，因此可彌補(bǔ)常規(guī)超聲檢查的不足，且IVL有其特征性表現(xiàn)，即增強(qiáng)早期與子宮肌層同步增強(qiáng)，早于周邊血管壁，達(dá)峰期內(nèi)部呈不均勻、蚯蚓狀低增強(qiáng)，病灶邊緣與血管壁呈“終止符”樣，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6]。因此，結(jié)合超聲造影增強(qiáng)時(shí)間、增強(qiáng)水平及增強(qiáng)形態(tài)可與常見(jiàn)子宮肌瘤及盆腔內(nèi)其他疾病相鑒別。另外，孕產(chǎn)婦處于生理性高凝狀態(tài)，易發(fā)生靜脈血栓，需與IVL相鑒別。靜脈血栓內(nèi)無(wú)血流信號(hào)顯示，造影時(shí)無(wú)造影劑灌注，與IVL不同，可借此鑒別。

早期IVL不易診斷，詳細(xì)掃查盆腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)管狀、蚯蚓狀低回聲時(shí)，應(yīng)警惕本病的可能，結(jié)合其特征性超聲造影表現(xiàn)，能夠提高對(duì)IVL的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率，對(duì)IVL的早期干預(yù)和預(yù)后具有重要臨床指導(dǎo)意義。