杜琳瑤 周迎春 孫 薇 潘子月
患者男, 53歲, 6年前無明顯誘因出現(xiàn)心慌乏力, 冠狀動脈造影檢查提示無異常, 未行系統(tǒng)診治。患者既往有高血壓病史、酒精性肝硬化、脾功能亢進, 9年前行脾切除術(shù)。6個月前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)心慌乏力, 偶爾伴胸悶胸痛, 現(xiàn)來我院就診。一般體格檢查、心電圖檢查均無異常。實驗室檢查:總膽紅素29.3μmol/L, 直接膽紅素11.1μmol/L, 堿性磷酸酶129 U/L, 其余腫瘤標(biāo)記物等均正常。經(jīng)胸超聲心動圖檢查:房間隔見一類圓形中等回聲占位(圖1A), 大小33 mm×33 mm, 內(nèi)部回聲均勻, 邊界清晰, 形態(tài)規(guī)則, 無蒂, 隨心臟收縮舒張運動擺動不明顯, 占位下端緊鄰十字交叉;CDFI于占位內(nèi)部未探及明顯血流信號。經(jīng)胸超聲心動圖提示:房間隔占位, 性質(zhì)待查。心臟CT檢查:房間隔中部病變, 考慮心臟原發(fā)性腫瘤可能, 黏液瘤?病灶與左右心房、冠狀竇及下腔靜脈關(guān)系密切, 底部分界欠清;相鄰周圍組織結(jié)構(gòu)受壓推移、變形;肺動脈主干增寬, 考慮肺動脈高壓可能。PET-CT檢查:左右心房間軟組織團塊, 代謝略高于縱隔血池, 考慮良性或低度惡性病變可能。冠狀動脈造影檢查:冠狀動脈起源及分布正常, 右優(yōu)勢型。患者于全麻低溫體外循環(huán)下行右房頂、房間隔占位切除術(shù)+右房頂、房間隔重建術(shù)+胸骨植骨術(shù), 術(shù)中于右房頂部見一橢圓形腫塊, 有包膜, 最大徑約5 cm, 與主動脈根部和無冠竇外壁粘連, 下緣位于房間隔中部。完整切除腫塊, 生物補片修補重建房間隔及右房頂。術(shù)后大體標(biāo)本:腫塊呈灰粉色, 切面呈灰紅色、海綿狀。病理結(jié)果:海綿狀血管瘤(圖2)?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好, 1周后順利出院。術(shù)后半年復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖:房間隔回聲略增強, 連續(xù)性佳, 未見腫瘤殘留(圖1B)。
討論:心臟血管瘤是由內(nèi)皮細(xì)胞良性增生所形成網(wǎng)狀血管腔隙組成, 管腔內(nèi)充滿血液。組織學(xué)上可分為海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤。心臟血管瘤特別是海綿狀血管瘤, 臨床極為罕見, 僅占良性心臟腫瘤的5%[1]。心臟血管瘤可發(fā)生于任何年齡, 平均發(fā)病年齡43歲, 男性稍多見;可發(fā)生于心臟任何部位, 以心腔多見;多為單發(fā), 也可多發(fā), 同時存在心臟不同部位。患者通常無特異性癥狀, 多于常規(guī)胸部X線檢查或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn), 有癥狀者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置, 多表現(xiàn)為心律失常、心包積液、心力衰竭、流出道梗阻和冠狀動脈功能不全, 甚至猝死[2]。本例患者血管瘤位于右房房頂及房間隔處, 臨床表現(xiàn)為心慌乏力, 偶伴胸悶胸痛。超聲心動圖是心臟腫瘤的首選檢查方法, 心臟海綿狀血管瘤超聲心動圖多表現(xiàn)為中等回聲腫塊、有包膜, 邊界清晰, 形態(tài)規(guī)整, 基底較寬, 位置相對固定, 不隨心臟搏動而活動, 瘤內(nèi)血流速度緩慢, 彩色多普勒多未探及明顯血流信號[3]。本例超聲心動圖表現(xiàn)與上述報道基本一致。
圖2 海綿狀血管瘤病理圖(HE染色, ×100)
心臟海綿狀血管瘤應(yīng)與以下心臟腫瘤鑒別:①黏液瘤, 好發(fā)于左房, 多帶蒂, 形態(tài)可隨心臟收縮舒張運動而變化, 活動度大, 可伴有囊性變、鈣化或液化壞死;②血栓, 多見于左房, 活動度差, 極少有蒂結(jié)構(gòu), 超聲造影呈無增強有助于鑒別診斷;③血管肉瘤, 多發(fā)生于右房, 腫塊較大, 邊界不清, 形態(tài)不規(guī)則, 生長具有侵襲性;④橫紋肌瘤, 多見于兒童, 瘤蒂少見, 位置相對固定, 與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)。總之, 超聲心動圖能清晰顯示心臟海綿狀血管瘤的形態(tài)、位置、邊界及活動度, 可動態(tài)評估血流動力學(xué), 為臨床提供診斷信息, 必要時可進一步行冠狀動脈造影、CT或MRI檢查以明確診斷。