肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤伴轉(zhuǎn)移超聲造影表現(xiàn)1例

張曉晨 葛麗萍 田 暉

患兒男, 12歲, 因“間斷上腹部不適, 惡心、嘔吐, 發(fā)現(xiàn)肝占位1個(gè)月余”入院。體格檢查：腹軟, 無(wú)壓痛、反跳痛、肌緊張, Murphy征陰性, 未見(jiàn)胃腸型、蠕動(dòng)波, 無(wú)腹壁靜脈曲張；肝肋下未觸及；叩鼓音, 移動(dòng)性濁音陰性；腸鳴音正常。常規(guī)超聲檢查：肝內(nèi)探及一大小約6.2 cm×3.2 cm×2.8 cm不均質(zhì)低回聲, 邊界欠清；CDFI于其內(nèi)探及短條狀血流信號(hào)。常規(guī)超聲提示：肝內(nèi)不均質(zhì)低回聲結(jié)節(jié), 性質(zhì)待定。為明確診斷, 自肘正中靜脈快速團(tuán)注六氟化硫微泡1.0 ml, 進(jìn)一步行肝臟超聲造影檢查：肝左葉病灶動(dòng)脈相呈快速團(tuán)狀高增強(qiáng), 范圍約5.7 cm×3.6 cm, 門(mén)脈相自病灶中心開(kāi)始不均勻緩慢廓清, 延遲相病灶大部分廓清, 呈極低增強(qiáng), 病灶廓清范圍（約7.2 cm×5.5 cm×5.0 cm）延伸至病灶周?chē)▓D1）。超聲造影提示：肝左葉實(shí)性占位性病變（傾向惡性）。腹部增強(qiáng)CT檢查：肝Ⅲ段近肝頂部見(jiàn)一大小約3.4 cm×2.8 cm類(lèi)圓形不均勻低密度腫塊, 邊界尚清, CT值約36 Hu, 增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化, 病灶外圍強(qiáng)化較明顯, 三期CT值分別為54 Hu、85 Hu、73 Hu, 病灶中央見(jiàn)少量不規(guī)則低強(qiáng)化或未強(qiáng)化區(qū)；動(dòng)脈期病灶周?chē)螌?shí)質(zhì)見(jiàn)輕度片狀強(qiáng)化；平衡期病灶邊緣見(jiàn)包膜樣強(qiáng)化, 周?chē)窝苁軌阂莆唬▓D2）。CT提示：左半肝后上部實(shí)性腫瘤, 傾向惡性。血常規(guī)、肝腎功能及術(shù)前四項(xiàng)檢查結(jié)果均未見(jiàn)異常, 建議行外科手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)肝臟被膜及腹膜多處黑色素沉著, 較大者位于右肝膈面被膜, 直徑約2.5 cm, 小腸、結(jié)腸及胃壁均未見(jiàn)異常；肝左葉可見(jiàn)一大小約6.5 cm×5.0 cm隆起性占位, 質(zhì)硬, 未侵犯第一肝門(mén), 術(shù)畢剖開(kāi)標(biāo)本可見(jiàn)占位為不規(guī)則圓形, 質(zhì)地呈魚(yú)肉樣, 色黃白, 間雜黑色病變, 未見(jiàn)標(biāo)本內(nèi)潰瘍及出血（圖3）。病理結(jié)果：惡性黑色素瘤（圖4）。免疫組化檢查：HMB-45（部分+）、Melan-A（部分+）、S-100（散+）、Vimentin（+）、CD10（灶+）、CD34（血管+）、GS（部分+）。專(zhuān)科檢查未見(jiàn)皮膚或眼部原發(fā)性病變。綜合上述檢查結(jié)果診斷：肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤伴多處轉(zhuǎn)移。住院治療期間頭顱MRI檢查：右側(cè)橋小腦角區(qū)可見(jiàn)類(lèi)圓形T1高、T2低信號(hào)影, 考慮發(fā)生腦轉(zhuǎn)移。

討論：惡性黑色素瘤是一種來(lái)源于神經(jīng)鞘黑色素細(xì)胞的腫瘤, 惡性程度極高, 侵襲性極強(qiáng), 常見(jiàn)于30歲以上男性。該病好發(fā)部位為皮膚、眼等, 內(nèi)臟較少見(jiàn), 原發(fā)于肝臟者更加罕見(jiàn)[1-2］。非皮膚原發(fā)性黑色素瘤惡性程度高, 早期可引起淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移, 晚期可經(jīng)血液擴(kuò)散至肺、肝、骨和腦等。本例患兒發(fā)生腹膜及腦轉(zhuǎn)移, 未見(jiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。肝臟原發(fā)性惡性黑色素瘤因臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性, 極易造成誤診。本例患兒主要臨床表現(xiàn)為上腹部不適、惡心、嘔吐, 與其他肝占位性病變無(wú)明顯差異。韓海林等[1］分析15例肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤患者增強(qiáng)CT檢查結(jié)果, 發(fā)現(xiàn)該病可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化, 偶可見(jiàn)靜脈呈受壓改變。肝臟惡性腫瘤超聲造影特征為始增時(shí)間、達(dá)峰時(shí)間及減退時(shí)間均較短, 峰值強(qiáng)度較高[3］, 呈“快進(jìn)快出”模式。本例患兒符合肝臟惡性腫瘤超聲造影典型表現(xiàn), 根據(jù)超聲造影和增強(qiáng)CT檢查結(jié)果考慮惡性病變可能性大, 最終確診仍依靠免疫組化檢查。肝臟惡性黑色素瘤需與肝母細(xì)胞瘤、肝細(xì)胞癌、橫紋肌肉瘤、肝臟內(nèi)胚竇瘤等鑒別診斷。本例患兒甲胎蛋白值正常且年齡較大, 故排除肝母細(xì)胞瘤和原發(fā)性肝細(xì)胞癌；橫紋肌肉瘤好發(fā)于5歲以下, 診斷主要依靠病理檢查。

總之, 超聲造影可清晰顯示病灶微血管及低速血流情況, 動(dòng)態(tài)觀察病變各時(shí)相血流灌注和廓清特點(diǎn), 準(zhǔn)確顯示惡性病灶的浸潤(rùn)區(qū)域, 為臨床診斷提供參考依據(jù)。

圖3 肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤大體圖示標(biāo)本質(zhì)地呈魚(yú)肉樣, 色黃白, 間雜黑色病變

圖4 肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤病理圖（HE染色, ×100）