腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良兩型并存伴隱藏重度狹窄一例

余明眾，董徽，李弘武，王娟，劉如，鄒玉寶，蔣雄京

1 臨床資料

患者女性，31 歲，因“發(fā)現(xiàn)高血壓2 個(gè)月余”入院。2 個(gè)月前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓182/126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），隨后多次測(cè)量血壓均明顯升高，最高達(dá)240/140 mmHg，無(wú)明顯不適。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予氨氯地平10 mg qd 和培哚普利8 mg qd 降壓，血壓仍波動(dòng)于140～ 150/90～100 mmHg。既往無(wú)糖尿病、高脂血癥，不吸煙，無(wú)高血壓家族史。

查體：血壓150/92 mmHg，心率83 次/min，體重指數(shù)25.86 kg/m2，無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀3.36 mmol/L，血肌酐58.8 μmol/L，立位血漿腎素濃度73.5 mU/L，血常規(guī)、尿常規(guī)、血糖、血脂、甲狀腺功能、C 反應(yīng)蛋白、血沉正常。心電圖、超聲心動(dòng)圖大致正常。主動(dòng)脈CT 血管造影（CTA）：右腎動(dòng)脈遠(yuǎn)段串珠樣病變，輕-中度狹窄可能；左腎動(dòng)脈遠(yuǎn)段管腔變細(xì)，中度狹窄可能（圖1A）。分腎動(dòng)態(tài)顯像腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）測(cè)定：左腎65.76 ml/min，右腎86.04 ml/min，雙腎攝取及清除功能正常，但左側(cè)較右側(cè)低20.28 ml/min（23%）。24 小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓：全天平均142/96 mmHg，白天平均145/99 mmHg，夜間平均134/91 mmHg。

基于上述資料，初步診斷為：腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良（FMD）、腎血管性高血壓。入院后行腎動(dòng)脈造影：右股動(dòng)脈入路，6 F Cordis 導(dǎo)引導(dǎo)管（強(qiáng)生，美國(guó)），先常規(guī)角度前后位投照，僅顯示左腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端輕度變窄（圖1B），右腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端串珠樣病變，輕度狹窄（圖1C）。因該造影所見(jiàn)無(wú)法解釋患者的臨床表現(xiàn)，隨后進(jìn)行多角度投照造影，在特殊角度下終于顯露左側(cè)腎動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端局限性狹窄95%（圖2A），右側(cè)腎動(dòng)脈遠(yuǎn)段串珠樣病變，末端約狹窄80%（圖2C）。于雙側(cè)腎動(dòng)脈病變處分別予球囊順序擴(kuò)張，直徑2.0～5.0 mm，擴(kuò)張后無(wú)明顯殘余狹窄、夾層（圖2B、2D）。術(shù)后第2 天，患者血壓降至119/79 mmHg。出院后停用降壓藥，1 個(gè)月隨訪患者無(wú)癥狀，家庭自測(cè)血壓波動(dòng)于110～120/70～80 mmHg，復(fù)查血鉀3.75 mmol/L，血肌酐55.2 μmol/L。

圖1 患者腎動(dòng)脈CT 血管造影三維重建圖像及常規(guī)前后位腎動(dòng)脈造影圖像

圖2 患者經(jīng)皮球囊成形術(shù)前后特殊投照角度的腎動(dòng)脈造影圖像

2 討論

患者青年女性，新發(fā)重度高血壓，主動(dòng)脈CTA和選擇性造影示雙側(cè)腎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段病變，右側(cè)呈典型串珠樣改變，左側(cè)呈局限狹窄，查血常規(guī)及C 反應(yīng)蛋白、血沉等炎癥指標(biāo)均正常，根據(jù)病史和相關(guān)檢查可排除動(dòng)脈粥樣硬化和大動(dòng)脈炎等病因，可確診腎動(dòng)脈FMD、腎血管性高血壓。FMD 是國(guó)人腎動(dòng)脈狹窄第三大病因[1]。目前腎動(dòng)脈FMD 的診斷大多基于影像學(xué)特征，分為多灶型(“串珠樣”改變)和局灶型[2]，國(guó)內(nèi)以局灶型多見(jiàn)[3]。由于兩型腎動(dòng)脈FMD的臨床特征、影像學(xué)和組織病理學(xué)有明顯差異，有學(xué)者認(rèn)為它們可能是兩種不同的疾病[4]。同一例患者往往只存在一型病變，而本例患者兩型不同病變并存，實(shí)屬罕見(jiàn)，應(yīng)考慮為同一種疾病的不同表現(xiàn)。

CTA 或磁共振血管造影（MRA）檢查是診斷腎動(dòng)脈FMD 的首選方法，但其空間分辨率有限，難以清晰顯示小分支病變、高度局限性分叉病變、小側(cè)支循環(huán)形成等改變，經(jīng)導(dǎo)管選擇性血管造影仍是診斷FMD 的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)[2]。然而，經(jīng)導(dǎo)管血管造影常規(guī)角度投照也并非能輕易破解CTA 或MRA 的空間分辨率局限性，本例患者腎動(dòng)脈最狹窄處非常局限，且隱蔽在主干末端分叉處，CTA 及常規(guī)前后位選擇性造影均難以發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重狹窄處，導(dǎo)致低估狹窄程度，延誤后續(xù)的腔內(nèi)治療。鑒于患者血壓高達(dá)240/140 mmHg，腎素明顯升高，并出現(xiàn)低血鉀等繼發(fā)性醛固酮增多癥的表現(xiàn)，且左腎GFR 較右腎低23%，提示腎動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重，這與臨床表現(xiàn)不符，故隨后進(jìn)行多投照角度造影，終于在特殊投照角度位顯示雙側(cè)腎動(dòng)脈均為局限重度狹窄。因此，當(dāng)臨床表現(xiàn)高度提示存在FMD 相關(guān)的嚴(yán)重腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，如無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查結(jié)果與臨床表現(xiàn)不符，應(yīng)行選擇性血管造影檢查，對(duì)分叉、迂曲和多血管重疊等容易遮蔽局限狹窄的血管影像，需多角度投照造影，以充分顯露病變細(xì)節(jié)特征。如FMD 累及的腎動(dòng)脈串珠多而長(zhǎng)、過(guò)度迂曲，且可能合并動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈夾層等，導(dǎo)致這部分病例影像學(xué)難以判斷狹窄程度和血流動(dòng)力學(xué)受損情況，建議行血管內(nèi)超聲檢查評(píng)估病變血管腔內(nèi)細(xì)節(jié)，并用有創(chuàng)壓力導(dǎo)絲測(cè)量血流儲(chǔ)備分?jǐn)?shù)和跨病變壓差，評(píng)估和指導(dǎo)病變的介入治療。

雖然兩型FMD 的病理和影像學(xué)表現(xiàn)不同，但目前共識(shí)推薦均首選腎動(dòng)脈球囊擴(kuò)張治療[2]。

兩型共存的腎動(dòng)脈FMD 國(guó)內(nèi)外均少見(jiàn)報(bào)道，這可能是解開不同分型FMD 致高血壓的病理生理機(jī)制存在差異的重要鑰匙?；谀I動(dòng)脈FMD 形態(tài)的多樣性，我們強(qiáng)調(diào)了其病變的隱蔽性，并在腎動(dòng)脈狹窄評(píng)估方面提供了幾種可行的方法供臨床參考。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突