滑膜樹枝狀脂肪瘤1例

胡文慧，居紅格,2

患者女性，52歲，22年前偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)膝關(guān)節(jié)上方有一手掌大小腫物，無右下肢放射痛及麻木感、肢體抽搐、低熱盜汗、消瘦乏力、胸悶憋氣。期間右側(cè)膝關(guān)節(jié)無明顯誘因偶爾出現(xiàn)腫痛，走路及上下樓梯稍受限，自服消炎藥后，腫痛等不適1～2天后好轉(zhuǎn)。此次因右側(cè)膝關(guān)節(jié)腫痛明顯，影響正常生活入院。查體：右側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，內(nèi)側(cè)間隙壓痛，雙下肢輕度靜脈曲張。右側(cè)膝關(guān)節(jié)上方有一大小12 cm×6 cm腫物，皮膚表面顏色及溫度正常，質(zhì)軟，無壓痛，推之可移動(dòng)，與周圍組織分界不清。右側(cè)腘窩外側(cè)觸及一大小2 cm×2 cm腫物，呈囊性，質(zhì)軟，有一定活動(dòng)度，無明顯壓痛，與周圍組織界限清晰。超聲示右側(cè)膝關(guān)節(jié)上方有占位性病變，肌肉層與骨皮質(zhì)之間可見一大小7.5 cm×12.0 cm×2.4 cm偏強(qiáng)回聲，邊界尚清，其內(nèi)可見片狀無回聲，大小3.8 cm×1.5 cm×4.2 cm。MRI示右側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)半月板考慮撕裂、右側(cè)膝關(guān)節(jié)腔及髕上囊大量積液，其內(nèi)充滿脂肪顆粒，考慮膝關(guān)節(jié)樹枝狀脂肪瘤、右側(cè)膝關(guān)節(jié)退行性變(圖1)。遂行關(guān)節(jié)鏡下右側(cè)膝關(guān)節(jié)探查術(shù)及右側(cè)膝關(guān)節(jié)腫物切除術(shù)。

圖1 MRI示右側(cè)膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)大小不等結(jié)節(jié)樣高信號(hào)

病理檢查眼觀：灰黃色軟組織一堆，大小12 cm×6 cm×3 cm，部分區(qū)域表面光滑，切面灰白、灰黃色相間，質(zhì)稍韌。鏡檢：滑膜組織呈不同程度增生，大部分區(qū)域呈絨毛狀結(jié)構(gòu)，絨毛表面被覆2～4層滑膜細(xì)胞，滑膜細(xì)胞下脂肪組織呈區(qū)域或結(jié)節(jié)性增生，絨毛內(nèi)間質(zhì)可見擴(kuò)張充血的毛細(xì)血管及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞(圖2、3)。免疫表型：滑膜細(xì)胞CD68和vimentin陽性；脂肪細(xì)胞S-100、vimentin陽性；血管CD34和CD31陽性。

②③

病理診斷：樹枝狀脂肪瘤。

討論樹枝狀脂肪瘤是關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜表層細(xì)胞下脂肪組織的良性增生[1]，是脂肪瘤的一種少見亞型[2]。該病于1904年由Arzimanoglu等[3]首次描述。該腫瘤好發(fā)于人體較大的關(guān)節(jié)[2]，以膝關(guān)節(jié)最為好發(fā)，尤其是膝關(guān)節(jié)的髕上囊部位，也可發(fā)生于其他關(guān)節(jié)如肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)等?；颊甙l(fā)病年齡40～50歲，男女比例相當(dāng)。腫瘤通常累及單側(cè)關(guān)節(jié)，也可累及雙側(cè)及多個(gè)關(guān)節(jié)[3]。臨床上常表現(xiàn)為無痛性腫脹和持續(xù)伴有關(guān)節(jié)腔積液[3-4]。

該腫瘤的確切病因尚不清楚，多數(shù)樹枝狀脂肪瘤患者有創(chuàng)傷史，提示創(chuàng)傷與腫瘤發(fā)生密切相關(guān)[1,3]。另外，糖尿病或服用類固醇可能與該病的發(fā)生有一定的關(guān)系。超聲檢查示樹枝狀脂肪瘤的絨毛狀脂肪表現(xiàn)為高回旋圖樣[3]。MRI被認(rèn)為是該病變的首選診斷工具，與皮下脂肪信號(hào)類似，病變組織表現(xiàn)為T1和T2加權(quán)圖像上絨毛狀或分葉狀高強(qiáng)度信號(hào)，抑脂序列呈T2低信號(hào)，本例患者同時(shí)合并半月板撕裂、大量滑膜積液和關(guān)節(jié)的退行性變。大體呈灰白、灰黃色分葉狀組織，鏡下呈絨毛狀、分葉狀或“棕櫚葉狀”組織形態(tài)，表面可見增生層數(shù)不等的滑膜細(xì)胞，伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管豐富，擴(kuò)張充血，大量成熟脂肪細(xì)胞堆積于滑膜下，代替了正常的纖維結(jié)締組織[5]。成熟的脂肪細(xì)胞鏡下呈大且圓的空泡狀，細(xì)胞核扁圓形被擠壓至細(xì)胞一側(cè)，區(qū)別于原始的星狀或梭形間葉性細(xì)胞到單泡狀的印戒樣脂肪母細(xì)胞。

鑒別診斷：(1)滑膜軟骨瘤病，又稱滑膜骨軟骨瘤病或滑膜軟骨化生，是一種少見的良性疾病，關(guān)節(jié)、滑囊、腱鞘的滑膜內(nèi)多發(fā)軟骨結(jié)節(jié)化生型增生為其特征，幾乎均發(fā)生于單關(guān)節(jié)，很少累及多關(guān)節(jié)。病理示滑膜細(xì)胞下可見許多軟骨結(jié)節(jié)形成，高度富于細(xì)胞，常發(fā)生鈣化和軟骨內(nèi)化骨，并可脫落成為游離小體，MRI的T1加權(quán)無變化，區(qū)別于樹枝狀脂肪瘤的單純脂肪瘤樣增生[6]；(2)色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，是一種局限性、破壞性的纖維組織細(xì)胞增生病變，許多絨毛樣、結(jié)節(jié)樣滑膜隆起為特點(diǎn)，呈黃褐色，是大量沉積的類脂質(zhì)和含鐵血黃素所致，臨床表現(xiàn)主要是關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限[7]，病變組織在MRI上主要呈T1與T2低信號(hào)，梯度回波序列上呈結(jié)節(jié)狀低信號(hào)[6,8]；(3)滑膜血管瘤，是一種罕見的良性血管病變，為起源于滑膜組織的血管源性腫瘤，多見于兒童和青少年，主要局限于膝關(guān)節(jié)。臨床表現(xiàn)主要為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和自發(fā)性關(guān)節(jié)出血[9]，診斷時(shí)應(yīng)先進(jìn)行關(guān)節(jié)穿刺，若發(fā)現(xiàn)血性關(guān)節(jié)腔積液，首先考慮此病，鏡下見滑膜下彌漫性薄壁毛細(xì)血管增生，無滑膜組織的增生或炎癥[10]，MRI示高于肌肉、低于脂肪組織的中等強(qiáng)度T1、高強(qiáng)度T2加權(quán)序列信號(hào)[6]；(4)腱鞘巨細(xì)胞瘤，是一種發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、滑囊和腱鞘滑膜的罕見良性腫瘤[11]，有局限型、彌漫型和色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎三種，其中彌漫型多發(fā)生于膝、踝等負(fù)重大關(guān)節(jié)，腫瘤堅(jiān)硬，常有致密的纖維薄膜，病理示瘤細(xì)胞多由單核細(xì)胞構(gòu)成，伴有數(shù)量不等的炎細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，伴或不伴含鐵血黃素[12]。MRI表現(xiàn)同色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，呈T1與T2低信號(hào)。

對(duì)于滑膜樹枝狀脂肪瘤的治療，無癥狀者可采取保守治療，有手術(shù)指征者立即行手術(shù)徹底切除。目前尚未有復(fù)發(fā)病例的報(bào)道。