心臟是“人體的發(fā)動機”。一旦亂跳或停跳,可能會致命。但有這樣一個人,她在19 年間發(fā)生10 次危及生命的室顫。在現(xiàn)場沒有醫(yī)護救援的情況下,每次她都“起死回生”。接診醫(yī)生說:“都說貓有9 條命,截至目前,這位患者有10 條命?!?/p>
心臟是“人體的發(fā)動機”。一旦亂跳或停跳,可能會致命。但有這樣一個人,她在19 年間發(fā)生了10 次危及生命的室顫。在沒有醫(yī)護救援的情況下,每次她都“起死回生”。
2003 年7 月,44 歲 的M女士在美國塔夫茨醫(yī)療中心被診斷患有肥厚型梗阻性心肌?。℉CM)。
HCM 是一種常見的遺傳性心肌病,其基本特征是心臟質(zhì)量增加,心肌不規(guī)則肥厚,尤其是左心室壁增厚。這導致心臟負擔加重,血液難以泵出。一旦患病,最常見的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力,部分患者會出現(xiàn)胸痛、心悸、暈厥等,還有人的首發(fā)癥狀是室顫致心源性猝死。在美國,HCM 被認為是年輕人猝死的最常見原因。
HCM 在中國也不罕見。四川省人民醫(yī)院副主任醫(yī)師唐藝加表示,我國HCM 患病率約為180 例/10 萬人,略低于美國(200 例/10 萬人)。據(jù)粗略估算,我國成年HCM 患者超百萬人。
實際上,M 女士并非家中首個被確診患病的。她有兩個哥哥都因HCM 猝死。在她確診患有HCM 后,她的父親、兒子、女兒、孫子、侄女也陸續(xù)被診斷患有HCM。
《肥厚型心肌病患者診斷和治療指南(2020 年)》指出,過往發(fā)生過心源性猝死、室顫、持續(xù)性室性心動過速的HCM者,可以在體內(nèi)植入心律轉(zhuǎn)復除顫器(ICD)。
唐藝加介紹,ICD 是心臟起搏器的一類,作用類似自動體外心臟除顫器(AED),能持續(xù)監(jiān)測心跳。若發(fā)現(xiàn)室顫,就會即時發(fā)出電脈沖刺激心臟或給予電除顫,以恢復正常心律,避免心源性猝死。
醫(yī)生通過對M 女士進行基因型分析發(fā)現(xiàn),其體內(nèi)MYBPC3 基因部分缺失,該基因被視為患有HCM 的主要原因之一,這表明她需要植入ICD。
在醫(yī)生的建議下,M 女士的體內(nèi)植入了ICD。此后,她的父親、兒子、女兒、孫子、侄女也都裝了ICD。
據(jù)美國塔夫茨醫(yī)療中心數(shù)據(jù)顯示,絕大多數(shù)人植入ICD后,一輩子可能會用上1 至3次。
據(jù)悉,在植入ICD 后的19年間,M 女士發(fā)生過10 次室顫,導致心跳停止,一度危及生命,每一次都是ICD 進行快速干預。
監(jiān)測記錄顯示,她有5 次室顫發(fā)生在睡眠期間,另外5次則發(fā)生在久坐后。最嚴重的一次發(fā)生在凌晨4 點,M 女士的心跳停止了18 秒,但熟睡的她對此一無所知。當醫(yī)生提取ICD 數(shù)據(jù)時,才找到她的“瀕死證據(jù)”。
如今,M 女士依然活得很好。她雖然患有心臟病,但活動量不受限制,平時一般活動不會引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。
接診醫(yī)生們把M 女士的病例寫進了《美國心臟病學雜志》:“都說貓有9 條命,截至目前,這位患者有10 條命?!?/p>