青少年FEVR并發(fā)孔源性視網(wǎng)膜脫離裂孔特征與手術(shù)治療

李翔 郭浩軼 李蘊(yùn)隨 王志立 郭希讓

河南省人民醫(yī)院眼科 河南省立眼科醫(yī)院 河南省眼科研究所，鄭州 450003

家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(familial exudative vitreoretinopathy，F(xiàn)EVR)是一種常染色體顯性遺傳眼病，典型表現(xiàn)為周邊視網(wǎng)膜血管分化異常、伴周邊無(wú)血管區(qū)以及局部纖維組織增生，進(jìn)而牽拉形成視網(wǎng)膜皺襞。FEVR活動(dòng)期視網(wǎng)膜常出現(xiàn)新生血管、水腫及滲出，嚴(yán)重者可并發(fā)玻璃體積血、視網(wǎng)膜脫離等。FEVR并發(fā)孔源性視網(wǎng)膜脫離(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)是青少年視網(wǎng)膜脫離常見病因之一?；贔EVR病變表現(xiàn)的多樣性，視網(wǎng)膜裂孔的發(fā)生及進(jìn)展對(duì)手術(shù)治療效果帶來(lái)較大影響，本研究擬分析青少年FEVR并發(fā)RRD時(shí)視網(wǎng)膜裂孔性狀與視網(wǎng)膜脫離復(fù)位術(shù)療效間的關(guān)系，為臨床上FEVR并發(fā)RRD患者的手術(shù)選擇及預(yù)后評(píng)估提供參考。

1 資料與方法

1.1一般資料 采用系列病例觀察研究，收集2017年1月至2019年1月在河南省立眼科醫(yī)院診斷為FEVR并發(fā)RRD的患者29例31眼。所有患者均足月順產(chǎn)，無(wú)吸氧史、手術(shù)史、外傷史、系統(tǒng)性疾病或其他眼部疾病史，均否認(rèn)家族史。29例患者中男20例22眼，女9例9眼；單眼患病27例，雙眼患病2例；初診時(shí)年齡12～33歲，中位年齡21.5歲；患眼視力下降2～8周，術(shù)眼屈光度為-3.0～-8.0 D。患者均行最佳矯正視力、眼壓、眼部超聲、全景眼底照相及熒光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，F(xiàn)FA)檢查。FEVR診斷參照文獻(xiàn)[1]中的標(biāo)準(zhǔn)，依據(jù)Pendergast分期[2]對(duì)FEVR病變程度、視網(wǎng)膜脫離范圍進(jìn)行分期，其中3B期為次全視網(wǎng)膜脫離，未累及黃斑，牽引為主，占41.9%(13/31)；4B期為次全視網(wǎng)膜脫離，累及黃斑中心凹，牽引為主，占58.1%(18/31)。本研究經(jīng)河南省立眼科醫(yī)院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)[批文號(hào)：HNEECKY-2020(24)]，研究過(guò)程遵循《赫爾辛基宣言》，納入研究前患者均知曉本研究目的和方法，并自愿簽署知情同意書。

1.2手術(shù)治療及隨訪 (1)鞏膜外扣帶或環(huán)扎術(shù) 手術(shù)指征為視網(wǎng)膜萎縮性或牽拉性裂孔位于視網(wǎng)膜周邊部。視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)和/或裂孔在2個(gè)象限以內(nèi)行鞏膜外墊壓術(shù)，超過(guò)2個(gè)象限行鞏膜外環(huán)扎術(shù)。術(shù)中確定裂孔位置并予以鞏膜外冷凍，鞏膜穿刺放出視網(wǎng)膜下液，鞏膜嵴盡可能覆蓋全部無(wú)血管區(qū)。(2)玻璃體切割術(shù) 手術(shù)指征為視網(wǎng)膜牽拉性裂孔位于視網(wǎng)膜中周部。術(shù)中誘導(dǎo)玻璃體后脫離后，徹底清除玻璃體及視網(wǎng)膜前膜，松解裂孔周圍牽引，對(duì)裂孔行激光或冷凍治療并填充硅油。(3)玻璃體切割聯(lián)合鞏膜環(huán)扎術(shù) 手術(shù)指征為視網(wǎng)膜牽拉性裂孔位于眼底中周部，并伴有視網(wǎng)膜皺襞形成、黃斑移位。術(shù)中只解除裂孔周圍牽引，不強(qiáng)求徹底清除周邊視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)表面的玻璃體，避免形成醫(yī)源性裂孔。完成玻璃體手術(shù)后，行鞏膜外環(huán)扎術(shù)以松解視網(wǎng)膜牽引。患者術(shù)后每1～2個(gè)月復(fù)診1次，隨訪時(shí)間≥6個(gè)月，觀察指標(biāo)包括最佳矯正視力、眼壓、視網(wǎng)膜復(fù)位情況，以末次隨訪(術(shù)后12個(gè)月或術(shù)眼出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離復(fù)發(fā))時(shí)視網(wǎng)膜復(fù)位情況作為主要評(píng)價(jià)指標(biāo)來(lái)評(píng)估手術(shù)效果。

2 結(jié)果

2.1視網(wǎng)膜裂孔檢出情況及分布 FEVR并發(fā)RRD的31眼中，萎縮型裂孔11眼，占35.5%，裂孔呈圓形，邊緣銳利清晰；牽拉性裂孔20眼，占64.5%，裂孔呈梭形縫隙狀，邊緣欠清晰(圖1)。29眼裂孔位于顳側(cè)，2眼裂孔位于鼻上象限。11眼裂孔位于FEVR視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)，9眼為萎縮性裂孔；20眼裂孔位于FEVR血管病變區(qū)末端吻合嵴處，18眼為牽拉性裂孔。

圖1 FEVR并發(fā)RRD的視網(wǎng)膜裂孔類型 A：周邊視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)內(nèi)圓形萎縮性裂孔(箭頭)B：視網(wǎng)膜顳側(cè)血管末端吻合嵴處多發(fā)牽拉性裂孔(箭頭) 圖2 鞏膜外環(huán)扎術(shù)治療FEVR并發(fā)RRD A：26歲男性，右眼顳側(cè)周邊視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)內(nèi)多發(fā)萎縮性裂孔(箭頭) B：右眼FFA可見視網(wǎng)膜周邊部血管末端吻合嵴 C：右眼鞏膜外環(huán)扎術(shù)后，全景眼底照相見視網(wǎng)膜裂孔閉合、鞏膜嵴明確、視網(wǎng)膜復(fù)位 圖3 玻璃體切割術(shù)治療FEVR并發(fā)RRD A：30歲男性，全景眼底照相見左眼上方視網(wǎng)膜垂簾狀脫離，鼻上方視網(wǎng)膜無(wú)血管區(qū)后緣牽拉性裂孔(箭頭) B：左眼FFA見視網(wǎng)膜鼻上、顳上、顳下中周部血管分支增多，末端吻合，滲漏 C：左眼術(shù)后第1天全景眼底照相示視網(wǎng)膜復(fù)位、裂孔閉合(箭頭)、全周無(wú)血管區(qū)邊緣大量激光斑包繞 圖4 玻璃體切割聯(lián)合鞏膜扣帶術(shù)治療FEVR并發(fā)RRD A：20歲男性，全景眼底照相見視網(wǎng)膜顳側(cè)中周部血管末端吻合嵴邊緣多發(fā)牽拉性裂孔(白箭頭)，下方及顳側(cè)視網(wǎng)膜大范圍脫離，黃斑部受牽拉 B：玻璃體切割術(shù)聯(lián)合鞏膜環(huán)扎術(shù)后視網(wǎng)膜裂孔閉合(白箭頭)，視網(wǎng)膜復(fù)位，黃斑部可見牽拉(紅箭頭)

2.2FEVR并發(fā)RRD手術(shù)效果 12眼首診行鞏膜外扣帶術(shù)或鞏膜環(huán)扎術(shù)，其中11眼視網(wǎng)膜裂孔閉合，視網(wǎng)膜復(fù)位(圖2)，隨訪期無(wú)明顯并發(fā)癥；1眼術(shù)后8周發(fā)生復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。10眼首診行玻璃體切割術(shù)，其中8眼視網(wǎng)膜裂孔閉合，視網(wǎng)膜復(fù)位(圖3)，隨訪期無(wú)明顯并發(fā)癥；2眼于術(shù)后8～13周發(fā)生復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。9眼首診行玻璃體切割聯(lián)合鞏膜扣帶術(shù)，其中3眼發(fā)生復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜脫離，二次手術(shù)時(shí)行玻璃體切割聯(lián)合鞏膜扣帶術(shù)，視網(wǎng)膜均復(fù)位良好，未見明顯并發(fā)癥(圖4)。

3 討論

研究顯示，F(xiàn)EVR患者并發(fā)RRD的比率可達(dá)17%～21%，青少年占絕大多數(shù)，20歲以內(nèi)更為多見[1-2]。本研究20歲以下患者占75.9%(22/29)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。本研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)EVR相關(guān)的RRD視網(wǎng)膜裂孔多見于顳側(cè)，且均為小孔，為圓形萎縮性裂孔和“非典型”牽拉性裂孔，以牽拉性裂孔多見，其中“非典型”牽拉性裂孔呈梭形或縫隙狀、邊界欠清晰、孔徑長(zhǎng)軸多數(shù)與赤道部平行，多見于視網(wǎng)膜中周部血管病變末端吻合嵴邊緣，可能與FEVR病變區(qū)玻璃體視網(wǎng)膜界面異常，特別是視網(wǎng)膜組織的纖維增生牽拉有關(guān)。Katagiri等[3]研究中也觀察到類似牽拉性裂孔，但發(fā)生比例低于萎縮性裂孔，可能與該研究病例年齡偏小(3～20歲)有關(guān)，推測(cè)不同年齡階段FEVR并發(fā)RRD患者視網(wǎng)膜裂孔的形態(tài)及其分布特征不盡相同。

FEVR并發(fā)RRD者屬于Pendergast分類3期以上，通常需手術(shù)治療。位于視網(wǎng)膜周邊部的視網(wǎng)膜裂孔首選鞏膜扣帶或鞏膜外環(huán)扎術(shù)，這已成為諸多研究者的共識(shí)[2-4]。本研究對(duì)于FEVR合并RRD、裂孔位于視網(wǎng)膜周邊部時(shí)選擇此術(shù)式，手術(shù)成功率為92%，預(yù)后良好。視網(wǎng)膜中周部往往是血管病變吻合嵴的位置，該部位的視網(wǎng)膜裂孔表面多存在玻璃體牽引，采用何種方式來(lái)解除牽引、封閉視網(wǎng)膜裂孔始終是爭(zhēng)議的焦點(diǎn)。對(duì)于此位置的裂孔，本研究采用玻璃體切割術(shù)，能較好地松解視網(wǎng)膜表面的玻璃體牽引，封閉視網(wǎng)膜裂孔，手術(shù)成功率為80%。對(duì)于視網(wǎng)膜牽拉性裂孔位于眼底中周部，并伴有視網(wǎng)膜皺襞形成、黃斑移位的患者，本研究行玻璃體切割聯(lián)合鞏膜扣帶術(shù)，玻璃體切割可解除玻璃體牽引，鞏膜外環(huán)扎可360°緊縮球壁、緩解視網(wǎng)膜機(jī)化纖維的牽拉，手術(shù)成功率為100%。需要指出的是，本研究中患眼伴有黃斑牽拉移位者中央凹形態(tài)僅為輕度改變。Chen等[1]研究顯示，在伴有嚴(yán)重中心凹牽引的情況下，F(xiàn)EVR并發(fā)RRD患者手術(shù)成功率很低，此類患者手術(shù)方式的選擇還有待進(jìn)一步研究。

本研究中共有3眼出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離復(fù)發(fā)，原因均為視網(wǎng)膜中周部血管病變吻合嵴處出現(xiàn)了新的牽拉性裂孔。分析可能的原因：(1)首次手術(shù)未能徹底解除視網(wǎng)膜血管病變吻合嵴處的牽引力；(2)單一外路手術(shù)局限于封閉周邊部視網(wǎng)膜裂孔，難以兼顧視網(wǎng)膜中周部血管病變嵴處；(3)單一玻璃體手術(shù)雖然解除了玻璃體牽引，但未能徹底松解視網(wǎng)膜組織纖維增生的牽拉作用。這3例患者二次手術(shù)行玻璃體切割聯(lián)合鞏膜扣帶術(shù)，進(jìn)一步松解視網(wǎng)膜中周部血管病變區(qū)牽引力，術(shù)后裂孔封閉良好、視網(wǎng)膜復(fù)位。

本研究結(jié)果顯示，F(xiàn)EVR臨床表現(xiàn)多樣，并發(fā)RRD者眼底表現(xiàn)復(fù)雜，Pendergast分類方法并不能很好地指導(dǎo)這類患者的診療，如何進(jìn)行手術(shù)方式的選擇尚無(wú)最佳定律[1,3,5]，應(yīng)根據(jù)視網(wǎng)膜裂孔的性狀及其位置關(guān)系來(lái)作為手術(shù)方式選擇的重要參考指標(biāo)，以盡可能提高手術(shù)成功率。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突