前縱隔骨外骨肉瘤超聲造影表現(xiàn)1例

嚴定芳 謝 超 賀 赟 張文君

作者單位：442000 湖北省十堰市，湖北醫(yī)藥學院附屬太和醫(yī)院超聲醫(yī)學科

患者男，71 歲，縱隔肉瘤術后11 個月余，因“呼吸困難”就診。胸部平掃+增強CT 檢查：前下縱隔肉瘤術區(qū)見一巨大腫塊影，邊界不清，較大層面大小約11.0 cm×10.0 cm×9.4 cm，內(nèi)密度不均，明顯不均勻強化，邊緣強化為主；心包少量積液，雙側(cè)胸腔少量積液。CT 提示：前下縱隔肉瘤術后復發(fā)。經(jīng)胸超聲心動圖檢查：前縱隔見一大小約11.7 cm×11.0 cm×9.8 cm 不均質(zhì)腫塊（圖1A），邊界不清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，大部分呈低弱回聲區(qū)，右心明顯受壓，右心腔狹小；CDFI 于腫塊內(nèi)未探及明顯血流信號（圖1B）。結(jié)合病史超聲提示：前縱隔惡性腫瘤術后復發(fā)可能。為進一步明確腫塊性質(zhì)及其與心臟關系，行左心聲學造影檢查：縱隔見一巨大腫塊，邊界不清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)呈不均勻性增強，以邊緣增強為主，中心見大片狀無增強區(qū)（圖1C、D）。左心聲學造影提示：前下縱隔肉瘤術后復發(fā)，腫瘤壞死區(qū)較大。后于全麻下行縱隔腫瘤切除術，術中見：腫塊巨大，范圍由右室流出道水平至膈肌水平，雙側(cè)胸膜至膈神經(jīng)水平均累及，與心臟界限不清（圖2A），無法判定心肌是否受侵，切開右室面上方腫塊，其內(nèi)見大片出血壞死（圖2B）。術后組織病理學檢查：富于巨細胞的腫瘤組織伴大片壞死，可見脈管內(nèi)瘤栓（圖2C）。病理診斷：縱隔高級別肉瘤伴大片壞死，考慮骨肉瘤，可見脈管內(nèi)瘤栓。免疫組化檢查：CD34（-），Ki-67（70%+），STAT6（-），SATB2（+），CD68（多核巨細胞+），CD163（部分+），SMA（部分+），CK（P，-）。 患者術后常規(guī)行抗感染治療，未行放、化療，隨訪半年未見腫瘤復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移。

圖1 前縱隔骨外骨肉瘤常規(guī)超聲及超聲造影圖（RV：右室；LV：左室；RA：右房；LA：左房；M：腫塊）

圖2 前縱隔骨外骨肉瘤術中大體觀及病理圖

討論：原發(fā)縱隔骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma，ESOS）是一種罕見的起源于間充質(zhì)細胞并向骨、類骨及軟骨分化的軟組織惡性腫瘤，約占所有軟組織肉瘤的1%~2%，占所有骨肉瘤的 2%~4%［1-2］?？v隔 ESOS 平均發(fā)病年齡約 50 歲［3］，發(fā)病機制目前尚未明確，可能與肺部并發(fā)非結(jié)核分枝桿菌感染有關［4］。前縱隔ESOS 患者早期常無陽性臨床體征，多因進行性增大的軟組織腫塊伴胸悶、咳嗽、呼吸困難而就診，本例縱隔肉瘤術后11 個月因呼吸困難發(fā)現(xiàn)復發(fā)。本文首次報道前縱隔ESOS 的超聲及超聲造影表現(xiàn)，二維超聲示腫塊形態(tài)規(guī)則，邊界不清，回聲不均勻；超聲造影表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部呈明顯不均勻增強，周邊組織實性成分明顯增強，增強程度不低于鄰近心肌且與鄰近心肌分界不清，中心見大片狀無增強區(qū)，提示腫瘤為多血管腫瘤并中心大片狀液化壞死可能。本例手術病理診斷為ESOS，為高度惡性腫瘤，與超聲造影表現(xiàn)相符。

縱隔ESOS 容易局部復發(fā)及發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺及鄰近軟組織，患者5 年生存率24%~46%，合并轉(zhuǎn)移的縱隔ESOS 患者平均生存期僅為 8 個月［5］。本例前縱隔 ESOS 在第一次手術11 個月后再次復發(fā)，且術中探查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸膜至膈神經(jīng)水平均受侵犯，具有高度惡性的生物學行為。

總之，雖然縱隔ESOS 超聲表現(xiàn)尚無特征性，但常規(guī)超聲檢查方便、快捷，且超聲造影能實時反映腫塊組織內(nèi)血供分布情況，仍可作為評估其血供及遠期療效隨訪的重要影像學手段；當縱隔內(nèi)出現(xiàn)非轉(zhuǎn)移性的軟組織腫塊，圖像上可見點狀或片狀鈣化斑，且腫塊未與周圍骨骼相連時需警惕縱隔ESOS的可能。