微創(chuàng)鎖孔搭橋治療煙霧血管病

徐斌，廖煜君，徐鋒，李智奇

煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種特殊類型的腦血管病，東亞地區(qū)高發(fā)，表現(xiàn)為雙側頸內動脈末段和(或)大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄和閉塞，伴局部特征性的煙霧狀血管形成。前者可導致腦缺血，后者及其他代償血管則可能因破裂造成不同類型的顱內出血[1]。由于該病特征性地累及頸內動脈末端的“T”字路口，使Wills環(huán)的一級代償功能徹底失效，由此引起的腦缺血往往更早出現(xiàn)且更為嚴重。近年來該病在國內的發(fā)病率逐年上升，且主要累及兒童及青壯年，危害極大。根據診療指南和共識，MMD和煙霧綜合征的鑒別需要排除數(shù)十種伴發(fā)疾病，但二者的治療基本一致，因此在臨床實踐中逐漸將二者統(tǒng)稱為煙霧血管病(moyamoya vasculopathy，MMV)。

1 常用術式

腦血流重建是治療MMV的首選方式，手術方式很多，可概括為直接手術、間接手術和聯(lián)合手術三大類。對成年患者首選的是聯(lián)合手術，能充分發(fā)揮直接和間接手術二者的優(yōu)勢，兼顧近期和遠期療效，充分利用頸外動脈系統(tǒng)的血流對顱內供血。近年來主流觀點普遍認為骨窗越大越好，有利于擴大間接手術的受益范圍[2-4]。

2 存在的問題

間接搭橋的療效總是不能盡如人意，尤其在成年患者。筆者經驗表明，聯(lián)合手術后有近一半成年患者的間接部分完全不起效或非常有限。即便有間接吻合形成，大多也只能灌注皮層和皮層下的表淺組織。其血管新生的效果類似灌木叢(或草皮)，面積可以很大，但扎根較淺，按體積算就明顯縮水了。從這個角度來看，Matsushima分級存在一定的局限性，因其僅從側位造影的二維平面進行評價，可能會夸大間接手術的效果。由于間接搭橋的血流難以到達深部結構，無法降低煙霧狀血管等代償支的血流負擔，因此難以降低MMD的再出血風險，而這與日本成人出血型煙霧病臨床試驗JAM Trial的研究結果是相符的[5]。因此日本的MMD診療指南推薦在成人患者進行直接搭橋，或包含直接搭橋的聯(lián)合手術，尤其是出血型患者。綜上所述，間接搭橋是一種效率較為低下的手術方式，雖然擴大皮層暴露和貼敷范圍可能擴大受益范圍，無形中也增加了損傷的風險，而帶來的僅僅是淺表結構的血流改善。

相比之下，直接搭橋則類似于喬木，扎根深，可以反流至M2甚至M1，進而通過大腦中動脈(middle cerebral artery，MCA)網絡供應大范圍的腦組織，可以降低煙霧狀血管、脆弱的側支代償(如脈絡膜前或后動脈遠端的擴張分支)，甚至后循環(huán)的血流負擔，誘導周圍型動脈瘤的縮小或消失，進而降低MMD的出血風險。從這個角度來看，直接搭橋是一種更為高效的術式，只需要很小切口和骨窗，就可以直接接入MCA網絡，利用原有的血管網進行供血。而在后續(xù)的血流分配上，會基于“水往低處流”的基本物理規(guī)律運行，哪里缺血更嚴重，灌注壓更低，自然會分配到更多的血流，而不需要過多的人工干預。技術上講，只要能在術前對供受體動脈進行精準定位，就可以通過直徑1.5 cm左右的骨孔進行直接搭橋[6,7]。

由此可見，直接和間接搭橋的效益和創(chuàng)傷并不成正比。強調大暴露的間接手術或聯(lián)合手術，顯然與業(yè)界倡導的微創(chuàng)鎖孔之理念相悖。從另一個角度來講，這種大切口、大骨窗的巨創(chuàng)手術對患者而言也是巨大的心理負擔，可能會導致一部分的患者錯失手術良機。這種情況在筆者門診中并不少見。

3 解決方法

令人欣慰的是，顳淺動脈-大腦中動脈搭橋的供血潛力很大。根據筆者的經驗，從形態(tài)上看，中長期隨訪時，顳淺動脈主干(耳屏前段)的直徑可以出現(xiàn)明顯的擴張增粗，個別可達3.5 mm，幾乎接近成年女性頸內動脈的直徑；從血流量的半定量測量來看，術后早期部分病例的橋動脈血流量即可達100 mL/min甚至更高[8]。這些研究結果都顛覆了臨床對其低流量搭橋的認知，至少應當稱之為可變流量搭橋。結合術后造影隨訪顯示的供血范圍(Matsushima分級)，完全有理由相信顳淺動脈-大腦中動脈搭橋可以灌溉整個MCA供血區(qū)。

綜上所述，微創(chuàng)鎖孔搭橋治療MMV具有理論和技術可行性，又有來自患者的臨床需求。筆者在一組嚴格篩選的病例中進行了顳淺動脈-大腦中動脈的微創(chuàng)鎖孔搭橋，采用頸總動脈的三維造影選擇供受體動脈，供體首選顳淺動脈頂支，在其行程前后(側位投影)1 cm范圍內尋找皮層支作為受體動脈，將二者距離最小處作為吻合點，作直徑1.5～2 cm的鎖孔，進行端側吻合。理想的候選動脈之間僅間隔顱骨和顳肌的厚度，約1 cm(圖1)。結果表明，這種術式既能保證療效(癥狀改善和供血范圍)，又能大幅減少創(chuàng)傷，消除或減少患者的恐懼和排斥心理，接受度明顯高于經典的聯(lián)合手術。

A：皮膚顳肌切口及骨窗； B：左側頸外動脈側位非剪影片，示顳淺動脈從直徑約1.5 cm的骨窗處入顱； C、D、E：分別為左側頸外動脈正側位及3D重建，示橋動脈通暢血流可灌注至M1-2連接處，并通過MCA網絡供應其2/3以上的供血區(qū) 圖1 鎖孔搭橋術中所見及術后影像隨訪

4 如何提高鎖孔搭橋的效能

失去了間接手術的后備支持，直接搭橋成為向顱內供血的唯一希望，如何才能最大限度發(fā)揮其效能？筆者通過血流動力學理論預測，結合術中實際測量以及術后隨訪，提出以下三個值得注意的考量因素：受體血管網的完整性、供受體之間的壓強差(δP)，以及供受體動脈的血流方向。

4.1 受體血管網的完整性 術后早期，只有通暢的受體血管網才能將顳淺動脈的血流快速地輸送至缺血區(qū)，避免局部血流淤滯引起過度灌注；長遠來看，也并有助于橋動脈的正向重塑，促進其管徑擴張增粗。因此鎖孔搭橋更適用于早期MMV(鈴木Ⅱ期)，因為該期病變以M1狹窄為主，遠端血管網保留得多較為完好。部分Ⅲ期以上患者，雖然頸內動脈末端分叉部的局部病變嚴重，煙霧狀血管明顯，但遠端血管網在造影上仍清晰可辨，同樣可以考慮進行鎖孔搭橋。

4.2 供受體動脈之間的壓強差(δP) 根據泊肅葉方程，為提高橋動脈的血流量，外科醫(yī)生可以調控的因素只有血管的長度和供受體之間的壓強差。前者可以通過縮短顳淺動脈長度來減少沿程阻力。壓強差則是推動顳淺動脈血流流向顱內的唯一動力，而供體動脈的壓強是基本固定的，因此受體和吻合點的選擇成為提高壓強差的關鍵。

正常生理條件下，側裂附近皮層動脈的血流方向呈現(xiàn)遠離側裂的模式，從側裂深部往外流，在額葉為從下往上，在顳葉為從上往下，沿著血流方向管腔內的壓強是遞減的。此時，將受體選擇在血流的下游區(qū)域(即遠心端)，可以提高供受體之間的壓強差。但是MMV患者由于顱內-顱內、顱外-顱內各種側支代償通道的開放，其側裂附近的皮層血流可能表現(xiàn)為指向側裂的逆向血流。筆者曾在一組病例中報道這種逆向血流在MMD患者中占比為42%[10]。這種情況下，近心端(即靠近側裂處)的壓強反而是低的，因其處在血流的下游區(qū)域，選擇該處的受體動脈更有利于提高壓強差。近期筆者采用測壓導絲對受體動脈遠、近心端的管腔壓強實測，已經證實了這一理論預測。

4.3 供受體動脈的血流方向 根據基本的物理學常識，將供受體動脈的血流方向保持一致，能減少血流對沖和能量損耗。筆者曾對一組病例進行回顧性對照研究，發(fā)現(xiàn)順血流搭橋可以顯著減少血流對沖和術后早期可逆性神經功能障礙的發(fā)生率，遠期來看，可以降低橋動脈的遠端阻力，促進其正向重塑[10]。因此血管吻合之前應當先辨識受體動脈的血流方向。如前所述，對于遠離側裂的血流模式者，當受體動脈位于額葉時，應將血流指向上方，位于顳葉表面則指向下方。對于指向側裂的逆向血流者，則應該與前述相反。

5 不足及挽救性手術

微創(chuàng)鎖孔搭橋的不足之處是無法充分利用頸外動脈的血流。但貫穿手術過程的微創(chuàng)理念，使所有可能用作二期手術的潛在供體均獲得了有效保護。除了用作供體的顳淺動脈頂支以外，其余頭皮動脈(如顳淺動脈前支、枕動脈或耳后動脈等)均保留完好；顳肌僅縱切1～2 cm，幾乎不破壞其滋養(yǎng)血管；通過頸外動脈超選擇造影，可以識別并避開已形成自發(fā)代償?shù)哪X膜中動脈。隨訪過程如患者仍有癥狀，可通過多模態(tài)的評估手段，針對缺血區(qū)進行其他類型的間接手術，如多處鉆孔、顳肌貼敷或硬腦膜翻轉，甚至利用其余頭皮動脈進行額外的直接搭橋。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。