乳腺癌頸5～胸1硬膜下髓外轉(zhuǎn)移1例

南亞強(qiáng) 陶計(jì)委 周 杰

1 病例資料

患者,女性，54歲，已婚，2013年9月因乳腺癌行右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果：右側(cè)乳腺浸潤性導(dǎo)管癌，癌組織向周圍脂肪組織內(nèi)生長，脈管內(nèi)可見癌栓，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(16/16)；術(shù)后以TAC方案(紫杉醇脂質(zhì)體+環(huán)磷酰胺+表柔比星)全身化療5周期，同期口服他莫西芬內(nèi)分泌治療1年，此后每年定期復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。2018年4月,患者因右上肢疼痛行頸椎核磁平掃：頸3～7椎間盤稍膨出，未見占位性病變；胸部CT平掃：右側(cè)腋窩及雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，同期右側(cè)鎖骨下淋巴結(jié)穿刺活檢診斷為乳腺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,后再次規(guī)律化療4次，8月因右上肢疼痛行數(shù)字減影血管造影引導(dǎo)下脊神經(jīng)后支射頻熱凝術(shù)，術(shù)后疼痛輕微緩解，此后患者接受多次化療及內(nèi)分泌治療并定期復(fù)查，期間未見原腫瘤復(fù)發(fā)，未見明顯轉(zhuǎn)移灶。2021年7月17日，患者因腰痛伴雙下肢疼痛無力2個(gè)月并進(jìn)行性加重，同期出現(xiàn)尿潴留，行頭部、頸部、胸部及腰部MRI平掃、增強(qiáng)檢查：顱內(nèi)未見占位性病變；頸5～胸1節(jié)段椎體水平椎管內(nèi)T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈稍高信號(hào)、增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化病變。見圖1。腰5～骶1椎間盤退變突出，腰5椎體向前I度滑脫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常，甲胎蛋白、糖類抗原-125、糖類抗原-153、糖類抗原-199及神經(jīng)元特異性烯醇化酶均在正常值范圍內(nèi)，癌胚抗原6.10 ng/mL，略高于正常值。2021年7月27日，對(duì)患者頸椎管內(nèi)病變行手術(shù)切除并椎管減壓。術(shù)中見腫瘤位于脊髓腔內(nèi)右側(cè)，質(zhì)硬，與脊髓及硬脊膜黏連緊密，術(shù)后免疫組化結(jié)果:ER(-),PR(-),C-erbB-2(3+), E-cadherin(+),CK5/6(-),TP53(野生型),P 63(-),Ki-67 (index≈40%),P120膜(+)。病理診斷:乳腺癌椎管內(nèi)硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤。

圖1 頸、胸部冠狀位核磁增強(qiáng)掃描

2 討論

硬膜下脊髓外轉(zhuǎn)移瘤在椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤中占比不足2%～3%，以頸、胸段較為常見[1-2]，椎管內(nèi)的轉(zhuǎn)移瘤多數(shù)在硬脊膜外，而硬脊膜下脊髓外轉(zhuǎn)移瘤罕見[3-4]。本例乳腺癌患者原發(fā)腫瘤起病以來影像學(xué)復(fù)查過程中發(fā)現(xiàn)頸5～胸1節(jié)段硬膜下髓外轉(zhuǎn)移灶，為神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)轉(zhuǎn)移灶，未見有其他臟器轉(zhuǎn)移灶。硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤確診以臨床病理診斷結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，但一些患者往往因多種因素不能進(jìn)行手術(shù)切除或活檢穿刺送病理檢查，對(duì)此類病例需根據(jù)患者病史、臨床影像資料進(jìn)行仔細(xì)鑒別。核磁共振檢查是診斷硬膜下髓外原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤的有效手段[5]。硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤需與脊髓腫瘤進(jìn)行鑒別，包括脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤，其他少見腫瘤如血管外皮細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、表皮樣囊腫等，其中臨床重點(diǎn)需與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤區(qū)分，脊髓腫瘤在硬膜下髓外多見，由于硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤在核磁共振平掃及增強(qiáng)檢查影像中的信號(hào)特征與脊髓腫瘤中的脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤相似，T1WI加權(quán)像為等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI成等信號(hào)或高信號(hào)，增強(qiáng)呈高信號(hào)，當(dāng)轉(zhuǎn)移瘤單發(fā)時(shí)，診斷相對(duì)困難[6-7]。硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤一般能找到原發(fā)灶或有相關(guān)病史，而脊膜瘤及神經(jīng)鞘瘤等一般為單發(fā)，核磁檢查提示脊膜瘤T1WI表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，與轉(zhuǎn)移瘤相似，但脊膜瘤增強(qiáng)掃描多呈環(huán)形強(qiáng)化，硬脊膜尾征為特征性表現(xiàn)有助于鑒別；神經(jīng)鞘瘤T1加權(quán)像上表現(xiàn)為等信號(hào)或稍低信號(hào)，在T2WI常為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，如果出現(xiàn)典型腦脊液尾征，則有助于鑒別[8-9]。本例患者硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤核磁影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。由于既往乳腺癌診斷明確，在門診隨訪過程中新發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)出現(xiàn)腫瘤占位，而且腫瘤生長迅速，占位效應(yīng)明顯，故臨床診斷不難。

惡性腫瘤硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤常來源于乳腺、肺臟、腎臟及前列腺等臟器[10-11]，轉(zhuǎn)移機(jī)制目前尚不明確，可能通過腦脊液播散、血行轉(zhuǎn)移、周圍神經(jīng)淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移、臨近椎管和脊髓腫瘤的直接侵犯等途徑[12]。

除原發(fā)腫瘤相關(guān)癥狀外，硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤因其刺激神經(jīng)根，其臨床表現(xiàn)常以神經(jīng)根性疼痛為首發(fā)癥狀[10]。疼痛部位對(duì)應(yīng)于所受刺激神經(jīng)根支配區(qū)域，平躺時(shí)疼痛加劇被視作其特征癥狀，隨著病情進(jìn)展，嚴(yán)重者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂、括約肌功能障礙、完全或不完全截癱癥狀[13]，由于轉(zhuǎn)移瘤常常呈侵襲性生長，因此病情進(jìn)展快。本例患者因右上肢疼痛在一段時(shí)間內(nèi)反復(fù)就診，后期影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)中均證實(shí)腫瘤位于脊髓腔內(nèi)右側(cè)，說明在影像學(xué)出現(xiàn)宏觀表現(xiàn)之前的一段時(shí)間內(nèi)，癌細(xì)胞可能在分子層面已經(jīng)侵犯局部神經(jīng)組織，由于腫瘤侵襲生長快，脊髓嚴(yán)重受壓，患者臨床已出現(xiàn)不全截癱及括約肌功能障礙。

硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤的治療應(yīng)以患者的疾病階段、脊髓受損程度、全身一般狀態(tài)及預(yù)后綜合評(píng)估制定，以提高患者生存質(zhì)量、改善患者預(yù)后為原則。對(duì)可耐受手術(shù)的患者，早期手術(shù)切除腫瘤并椎板減壓在一定程度上可改善患者生存質(zhì)量，而且切取瘤組織病理檢查可為進(jìn)一步放化療提供導(dǎo)向，但并不能延長患者生存時(shí)間[14]。對(duì)于疾病終末期、全身狀態(tài)差、已經(jīng)出現(xiàn)截癱癥狀等患者，不建議進(jìn)行手術(shù)治療。本例患者乳腺癌病理分型為浸潤性導(dǎo)管癌,侵襲性強(qiáng)，發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，在不損傷脊髓神經(jīng)功能的情況下，手術(shù)切除腫瘤，同時(shí)行椎管減壓，以減緩后續(xù)腫瘤復(fù)發(fā)引起的壓迫癥狀，改善了患者預(yù)后。

綜上所述，硬膜下髓外轉(zhuǎn)移瘤在臨床中罕見，患者出現(xiàn)疼痛癥狀早期就診、定期行核磁檢查早期發(fā)現(xiàn)并早期診斷、可耐手術(shù)情況下早期手術(shù)切除是提高患者生存質(zhì)量甚至改善患者預(yù)后的重要措施。