文◎首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院胸外科 于鑫韜 杜鑫
很多人認為,胸腺和闌尾、智齒一樣,是可有可無的退化器官。其實還真不是這么回事。胸腺在哪兒呢?胸腺形似蝴蝶,這只“蝴蝶”安靜地趴在人們胸骨后方的前縱隔上部。讓我們一起來了解它。
胸腺是人體重要的免疫器官,是T細胞分化、發(fā)育、成熟的場所。胸腺的主要作用是“教育”T 細胞,教它們識別“體內(nèi)哪些標記物或抗原是自身的,哪些是外來的”。此外,胸腺還可以分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)。
胸腺最早出現(xiàn)于胚胎第9 周,在胚胎第20 周發(fā)育成熟。新生兒期的胸腺重15~20 克,幼兒期后迅速增大,青春期達到高峰(30~40 克)。青春期后,胸腺隨年齡增長而逐漸萎縮退化,老年期胸腺明顯萎縮被脂肪組織取代,其功能衰退導(dǎo)致機體免疫功能下降。也有人把胸腺比喻為“壽命時鐘”,是人體最早開始衰老的器官。
胸腺的主要功能是誘導(dǎo)T 細胞分化發(fā)育和對自身抗原形成免疫耐受。首先從骨髓淋巴樣干細胞隨血液進入胸腺開始,成為始祖T 細胞。在胸腺微環(huán)境中胸腺激素和多種細胞因子的作用下,始祖T 細胞成為低表達CD3 的CD4+CD8+雙陽性前T 細胞。此類細胞中的一部分在胸腺皮質(zhì)區(qū)經(jīng)過“陽性選擇”,成為CD4+或CD8+的單陽性T 細胞。再在胸腺皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處經(jīng)過“陰性選擇”,一部分參與形成針對自身抗原的中樞免疫耐受,一部分發(fā)育為CD4+或CD8+的單陽性成熟T 細胞。此類尚未接受抗原刺激的細胞也被稱為初始T 細胞。
胸腺也會生病。跟胸腺相關(guān)的疾病主要由以下幾類:
1.胸腺腫瘤:胸腺腫瘤包括胸腺瘤與胸腺癌。胸腺癌是最常見的前縱隔惡性腫瘤,大多位于前上縱隔,胚胎期膈肌下降時將部分胸腺組織帶至下縱隔,因而部分腫瘤可位于前下縱隔,位于后縱隔者甚為少見,多發(fā)于20~50 歲,20 歲以前少見。
胸腺瘤主要由胸腺上皮細胞和淋巴細胞組成。病人可無癥狀,多在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。胸部鈍痛、氣短及咳嗽是最常見的癥狀。若出現(xiàn)劇烈疼痛、上腔靜脈阻塞綜合征、膈肌麻痹、聲音嘶啞,提示腫瘤已有廣泛外侵。約20%~30%的胸腺瘤患者合并胸腺相關(guān)免疫性疾病,其中最常見的為重癥肌無力。X線片顯示前上縱隔邊緣清晰、尖銳或呈分葉狀的圓形或橢圓形塊影,側(cè)位片上密度較淡,輪廓不十分清楚,即應(yīng)考慮此病。CT 或MRI 檢查有助于了解腫瘤的大小及外侵程度。依托大量的手術(shù)和臨床數(shù)據(jù),我院胸外科團隊在國際上最早提出胸腺瘤不同于胸腺癌,極少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的觀點。胸腺癌患者卻幾乎不伴發(fā)重癥肌無力。
2.胸腺良性疾病:胸腺良性疾病包括胸腺囊腫、胸腺增生等。多數(shù)胸腺囊腫患者無明顯臨床癥狀,多于體檢時發(fā)現(xiàn)。對于體積較小且無明顯臨床癥狀的胸腺囊腫,無需手術(shù)治療。若胸腺囊腫體積較大,壓迫周圍神經(jīng)、器官、組織從而引起相關(guān)臨床癥狀者,或囊腫破潰風(fēng)險高、囊內(nèi)出血的患者,建議行手術(shù)切除治療。對于單純胸腺增生的患者,無需手術(shù)治療。而對于合并胸腺相關(guān)免疫性疾病的胸腺增生患者需進一步評估。
3.胸腺相關(guān)免疫性疾?。盒叵偈侨梭w重要的免疫器官,與重癥肌無力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、Good's綜合征、皮肌炎、自身免疫性肝炎等多種自身免疫病關(guān)系密切。其中,重癥肌無力是最常見的胸腺相關(guān)性自身免疫病。重癥肌無力主要分為五種類型:眼肌型、全身型、急性重癥型、遲發(fā)重癥型、遲發(fā)重度型、肌萎縮型。多數(shù)患者起初出現(xiàn)容易疲勞、眼瞼下垂、視物不清等癥狀,并且表現(xiàn)為“晨輕暮重”的特點,就診于眼科等其他科室后才得以發(fā)現(xiàn)。重癥肌無力的患者中有10%~15%合并胸腺瘤,約80%合并胸腺增生。對于合并胸腺瘤的患者,應(yīng)在第一時間行手術(shù)治療,防止腫瘤進展。對于合并胸腺增生的患者應(yīng)盡早就診,請神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和胸外科醫(yī)生綜合評估是否需要手術(shù)治療,部分患者術(shù)后癥狀可明顯改善甚至消失。
20%~30%的胸腺瘤患者合并胸腺相關(guān)免疫性疾病,其中最常見的為重癥肌無力。
胸腺相關(guān)疾病是可以預(yù)防的。很多預(yù)防措施與預(yù)防其他疾病的關(guān)鍵點相同。
1.遠離酒精、煙草、電離輻射等腫瘤高危因素。
2.合理膳食,三餐規(guī)律,控制總熱量攝入,加強運動,增強體質(zhì),提高自身免疫力。
3.定期體檢,查胸部CT。
4.若出現(xiàn)咳嗽、胸痛、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀,應(yīng)及時到胸外科就診。
5.若出現(xiàn)眼瞼下垂,視物不清,全身乏力,排除眼科疾病后,應(yīng)考慮到醫(yī)院做重癥肌無力的相關(guān)檢查,完善胸部CT。
6.如發(fā)生重癥肌無力、紅細胞發(fā)育不良、低丙種球蛋白血癥、多發(fā)性皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎或Good's 綜合征時,一定要到胸外科完善胸部CT,除外胸腺瘤。