謝于峰 顏大亮 王凱航 朱鵬程 樊紀(jì)丹
病人,男,67歲,因胸悶、氣喘3個(gè)月,加重2周于2021年10月22日入院。3個(gè)月前開始出現(xiàn)胸悶、氣喘不適,活動(dòng)后明顯,伴心慌、乏力、頭暈,反復(fù)發(fā)作,未予重視, 2周前上述癥狀進(jìn)行性加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部CT:心包積液,兩側(cè)中等量胸腔積液,左下肺感染,動(dòng)脈粥樣硬化。心臟彩超:左心功能減低,心包大量積液。為進(jìn)一步治療就診于我院心內(nèi)科,擬“心包積液”收住入院。體格檢查:體溫36.3 ℃,呼吸20次/分,脈搏90次/分,血壓130/80 mmHg。神志清,精神一般,口唇無(wú)紫紺,頸靜脈無(wú)充盈,聽診雙肺呼吸音低,無(wú)干、濕性啰音,無(wú)胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起及凹陷,心尖未觸及震顫,心界擴(kuò)大,心率90次/分,心律整齊,心音低鈍,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音及心包摩擦音,周圍血管征陰性,雙下肢無(wú)水腫。入院當(dāng)日在超聲引導(dǎo)下行心包穿刺置管引流術(shù),引出淡血性液體約240 ml,病人胸悶、氣喘癥狀好轉(zhuǎn)。輔助檢查:心包積液常規(guī):顏色:紅色,透明度:渾濁;李凡他試驗(yàn):陽(yáng)性;心包積液生化:總蛋白50.5 g/L,腺苷脫氨酶18 U/L,乳酸脫氫酶831 U/L,葡萄糖6.05 mmol/L,總膽固醇1.89 mmol/L。心包積液腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。心包積液結(jié)核菌涂片:未查見(jiàn)抗酸桿菌。脫落細(xì)胞病理診斷:見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞,未見(jiàn)明確惡性腫瘤細(xì)胞。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血生化、凝血功能、甲狀腺功能未見(jiàn)明顯異常。血清腫瘤標(biāo)志物糖類抗原125(CA125)538.90 U/ml,余均在正常范圍內(nèi)。心電圖:竇性心率,心率90次/分。復(fù)查心臟彩超:主動(dòng)脈瓣鈣化;心包腔積液。胸部CT平掃+增強(qiáng):心包液性密度影、局部見(jiàn)引流管影,心包局部見(jiàn)橢圓形密實(shí)影,大小約41 mm×21 mm,增強(qiáng)后可見(jiàn)強(qiáng)化;兩側(cè)胸膜腔內(nèi)液性密度影(圖1、圖2)。經(jīng)我科會(huì)診討論后,于2021年10月28日在全麻下經(jīng)胸骨正中切口行心包腫瘤切除術(shù),術(shù)中探查見(jiàn):心包腔有中等量黃褐色液體,腫瘤位于心包內(nèi)壁,與心臟無(wú)明顯侵犯,完整切除腫瘤及部分心包組織(圖3)后送病理檢查。大體見(jiàn):心包內(nèi)壁見(jiàn)大小約4 cm×3.5 cm×1.5 cm腫物,剖面呈灰白灰黃,實(shí)性,質(zhì)中。鏡下見(jiàn):腫瘤細(xì)胞呈腺管樣、乳頭狀排列,腫瘤內(nèi)見(jiàn)壞死,局部區(qū)域鈣鹽沉積,細(xì)胞中度異型,核仁明顯,核分裂可見(jiàn)。免疫組化:腫瘤細(xì)胞CR(+)、WT-1(+)、HBME-1(-)、D2-40(+)、CKpan(+++)、EMA(+++)、CK5/6(++)、p63散(+)、p40(-)、CK7(+++)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、ERG(-)、p53(+)、Ki-67陽(yáng)性指數(shù)約20%。術(shù)后病理診斷:心包惡性間皮瘤。術(shù)后病人恢復(fù)順利,于第8天出院。建議出院后腫瘤科化療,病人拒絕化療。
圖1 胸部CT平掃示心包局部見(jiàn)橢圓形密實(shí)影
圖2 胸部增強(qiáng)CT示增強(qiáng)后可見(jiàn)強(qiáng)化
圖3 完整切除的腫瘤標(biāo)本
討論惡性間皮瘤是一種起源于胸膜腔、腹腔等間皮細(xì)胞表面的腫瘤,原發(fā)于心包的惡性間皮瘤非常罕見(jiàn),發(fā)病率約為0.002 2%,占心臟和心包原發(fā)腫瘤的2%~3%[1]。肉眼觀心包惡性間皮瘤可分為局限型和彌漫型,以彌漫型多見(jiàn)[1],本病例為局限型,臨床上較為少見(jiàn)。在我國(guó)心包惡性間皮瘤多見(jiàn)于中壯年,較國(guó)外更年輕,男女比例為1.9∶1,與國(guó)外報(bào)道相似[2]。惡性心包間皮瘤的發(fā)病原因尚不明確,可能與接觸石棉、病毒感染、結(jié)核、輻射暴露、遺傳、免疫缺陷等有關(guān)[3]。追問(wèn)病史,該病人無(wú)明確石棉接觸史,無(wú)腫瘤家族史。
由于惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,如胸悶、胸痛、心悸或活動(dòng)耐力下降等,容易與縮窄性心包炎、心功能不全和冠心病等混淆[4],導(dǎo)致延誤診斷和治療。心包積液脫落細(xì)胞檢查通常為陰性,本病人脫落細(xì)胞檢查亦未見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞,最終診斷主要依賴于心包活檢或病理學(xué)檢查[5],免疫組化不但可提供明確診斷,而且可用于鑒別診斷。
目前心包惡性間皮瘤沒(méi)有統(tǒng)一的治療方案,手術(shù)切除仍是早期腫瘤的主要治療方法,由于大部分病人在確診時(shí)已處于晚期,往往采取姑息性手術(shù)、切除部分心包或心包開窗術(shù)等方式,緩解壓迫癥狀,預(yù)防心包填塞。本病人腫瘤類型為局限性,與心肌無(wú)明顯侵犯,完整切除腫瘤。最新研究顯示,培美曲塞和鉑類全身化療可以延長(zhǎng)病人生存時(shí)間[6]。惡性心包間皮瘤惡性程度較高,預(yù)后較差,平均生存時(shí)間約為6~10個(gè)月[7]??紤]到心包惡性間皮瘤預(yù)后較差,但化療可延長(zhǎng)生存時(shí)間,建議病人術(shù)后輔助化療。