CT血管成像對(duì)成人主動(dòng)脈弓離斷的診斷價(jià)值及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

歐海寧 黃志明 繆淑芳

廣東省河源市人民醫(yī)院放射科 (廣東 河源 517000)

主動(dòng)脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA) 屬于極罕少見(jiàn)的先天發(fā)育性心血管畸形，常伴心腔內(nèi)或心腔外畸形的復(fù)雜型先天性心臟病，約占先天性心臟病總數(shù)的 1%[1]。超過(guò)90%的患者在出生一周內(nèi)因心力衰竭死亡[2]，存活率低，死亡率和誤(漏)診率高，因此成年患者報(bào)道罕見(jiàn)。本研究通過(guò)回顧性分析本院128層CT血管成像技術(shù)診斷的1例成人主動(dòng)脈弓離斷患者的臨床及影像資料，并參考文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高臨床及影像醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷符合率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料男性，56歲，否認(rèn)既往高血壓病，因突發(fā)失語(yǔ)伴左側(cè)肢體乏力5小時(shí)入院，下肢不能直立行走，入院CT提示右側(cè)超急性大面積腦梗死，血壓164/78mmHg，行急診全腦血管造影及取栓術(shù)。先行右股動(dòng)脈穿刺，造影導(dǎo)絲無(wú)法通過(guò)主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓及弓上未見(jiàn)顯影；改行右橈動(dòng)脈穿刺，降主動(dòng)脈未見(jiàn)顯影，脊柱旁多發(fā)迂曲擴(kuò)張血管；行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血栓抽吸術(shù)，術(shù)后血壓124/74mmHg。術(shù)后第二天行128層主動(dòng)脈CT血管成像檢查。

1.2 檢查方法采用美國(guó)GE-Optima-660型號(hào)128層螺旋CT ，行全主動(dòng)脈CT血管成像(CTA)檢查。掃描范圍胸廓入口至恥骨聯(lián)合下緣。靜脈注入非離子型造影劑(碘佛醇350mg/mL)，劑量為1.3mL/kg，注射流率為4.5mL/s，之后以相同流率注入20mL生理鹽水，采用雙筒注射法。采用對(duì)比劑示蹤觸發(fā)掃描技術(shù)對(duì)降主動(dòng)脈(T5水平)進(jìn)行強(qiáng)化監(jiān)測(cè)，閾值為160HU，一次屏氣完成掃描。 掃描參數(shù)為管電壓120kV，管電流140mAs，螺距1.0，層厚0.625mm、層距0.5mm。

1.3 圖像后處理把所有數(shù)據(jù)傳送到MSCT 工作站進(jìn)行圖像后處理，包括最大密度投影重建(maximum intensity projection，MIP)、容積再現(xiàn)(volumerendering，VR)及多平面重組(multiplanar reformation，MPR)等圖像后處理技術(shù)。

2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1 CT血管成像CT血管成像矢狀面MIP顯示主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干后管腔縮小，發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后管徑縮小并突然中斷，與降主動(dòng)脈形成纖維隔膜，內(nèi)乳動(dòng)脈明顯增粗，脊柱旁多發(fā)升、降主動(dòng)脈交通支(圖1)；橫斷面MIP圖像顯示脊柱旁、雙側(cè)肋間動(dòng)脈及內(nèi)乳動(dòng)脈明顯增粗?jǐn)U張(圖2)。VR示主動(dòng)脈弓略縮小，發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后中斷；頭臂干、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈略擴(kuò)張，通過(guò)雙側(cè)頸根部、脊柱旁多發(fā)擴(kuò)張迂曲動(dòng)脈與降主動(dòng)脈交通。雙側(cè)胸外側(cè)動(dòng)脈及內(nèi)乳動(dòng)脈明顯擴(kuò)張(圖3～圖4) 。診斷主動(dòng)脈弓離斷A型并側(cè)支循環(huán)形成。

圖1 CT血管成像矢狀面MIP顯示主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干后管腔縮小，發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后管徑縮小并突然中斷，與降主動(dòng)脈形成纖維隔膜,內(nèi)乳動(dòng)脈明顯增粗，脊柱旁多發(fā)升、降主動(dòng)脈交通支。圖2 橫斷面MIP圖像顯示脊柱旁、雙側(cè)肋間動(dòng)脈及內(nèi)乳動(dòng)脈明顯增粗?jǐn)U張。圖3～圖4 VR示主動(dòng)脈弓略縮小，發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后中斷；頭臂干、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈略擴(kuò)張，通過(guò)雙側(cè)頸根部、脊柱旁多發(fā)擴(kuò)張迂曲動(dòng)脈與降主動(dòng)脈交通。雙側(cè)胸外側(cè)動(dòng)脈及內(nèi)乳動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。圖5 行右股動(dòng)脈穿刺血管造影，造影導(dǎo)絲無(wú)法通過(guò)主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓及弓上未見(jiàn)顯影。圖6 改行右橈動(dòng)脈穿刺血管造影，頭臂干左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈增粗；降主動(dòng)脈未見(jiàn)顯影，雙側(cè)頸根部及脊柱旁多發(fā)迂曲擴(kuò)張血管與降主動(dòng)脈交通。

2.2 主動(dòng)脈數(shù)字減影血管造影患者因急性腦梗死行急診全腦血管造影及取栓術(shù)；行右股動(dòng)脈穿刺，造影導(dǎo)絲無(wú)法通過(guò)主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓及弓上未見(jiàn)顯影(圖5)。改行右橈動(dòng)脈穿刺，頭臂干左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈增粗；降主動(dòng)脈未見(jiàn)顯影，雙側(cè)頸根部及脊柱旁多發(fā)迂曲擴(kuò)張血管與降主動(dòng)脈交通(圖6)。

3 討 論

主動(dòng)脈弓離斷又稱主動(dòng)脈弓缺如，指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間管腔完全性中斷或由殘余閉塞的纖維帶連接，是由胚胎發(fā)育時(shí)期系弓動(dòng)脈發(fā)育異常所致[3]；與染色體重組 、單基因異常有相關(guān)性[4]。主動(dòng)脈弓離斷很少單獨(dú)存在，常與室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存，臨床稱為主動(dòng)脈弓離斷三聯(lián)征[5]?；颊呱⒔抵鲃?dòng)脈側(cè)支循環(huán)的有無(wú)及豐富程度是影響患者存活到成年的關(guān)鍵。 若側(cè)支循環(huán)不豐富，則其降主動(dòng)脈血流灌注主要依靠肺動(dòng)脈，則會(huì)出現(xiàn)下肢灌注低，出生后短時(shí)間內(nèi)因代謝性酸中毒、多器官衰竭而在新生兒期死亡[6]。成人主動(dòng)脈離斷的臨床表現(xiàn)可從無(wú)癥狀到頭痛、血壓升高、上下肢體明顯的血壓差、肢體腫脹和充血性心力衰竭等[7]，本病例升、降主動(dòng)脈間具有豐富的側(cè)支循環(huán)，未發(fā)現(xiàn)其他心內(nèi)外畸形，因此沒(méi)有明顯癥狀，屬于意外發(fā)現(xiàn)。

Celoria等[8]根據(jù)主動(dòng)脈弓離斷的位置將其分為3型：A型(30%～44%)，主動(dòng)脈弓在左鎖骨下動(dòng)脈起源遠(yuǎn)端離斷，本病例屬于A型； B型(50%～67%)，屬于最常見(jiàn)的類型，主動(dòng)脈弓在左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈起始端之間離斷；C型(3%～5%)，主動(dòng)脈弓離斷發(fā)生在頭臂干與左頸總動(dòng)脈之間。楊東益等[9]根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)改變又將主動(dòng)脈弓離斷分為4種類型：(1)無(wú)心內(nèi)和心外分流及無(wú)側(cè)支循環(huán)型：不伴心內(nèi)和心外分流畸形，升、降主動(dòng)脈間無(wú)側(cè)支循環(huán)；如不及時(shí)手術(shù)，約80%～90%患兒出生一個(gè)月內(nèi)死亡；因生存期短，確診困難。(2)單純型：無(wú)心內(nèi)和心外分流畸形，升、降主動(dòng)脈間的側(cè)支循環(huán)血管非常豐富；此型罕見(jiàn)，能長(zhǎng)期存活，預(yù)后較好。本病例屬于單純型。(3)復(fù)雜型：伴心內(nèi)外分流畸形，升、降主動(dòng)脈間無(wú)側(cè)支循環(huán)。存活病例中此型占大部分，大多數(shù)在肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈間有開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管交通，同時(shí)伴左向右分流的其他心內(nèi)外畸形，因此肺動(dòng)脈屬氧合血，而降主動(dòng)脈則為混合性血。(4)混合型：存在心內(nèi)和心外分流畸形的同時(shí)，伴發(fā)升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈間的側(cè)支血管循環(huán)。

成人主動(dòng)脈弓離斷的診斷主要靠影像學(xué)。心臟大血管數(shù)字減影血管造影(DSA) 是先天性心血管畸形診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”[10]，可明確診斷主動(dòng)脈弓離斷及其分型。但DSA屬有創(chuàng)性檢查，輻射大，需要全身麻醉，不能同時(shí)顯示離斷主動(dòng)脈兩端，需多次多部位插管才能顯影。本病例分別從股動(dòng)脈及橈動(dòng)脈插管造影才能使主動(dòng)脈弓離斷的兩端顯影。彩色多普勒超聲因簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)是心血管畸形的首選檢查方法，能很好地顯示心臟大血管結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)情況，但對(duì)主動(dòng)脈病變及側(cè)枝循環(huán)顯示不佳，并且受操作者的技術(shù)及經(jīng)驗(yàn)影響。MR血管成像(MRA) 可多方位及多參數(shù)了解心臟及大血管解剖結(jié)構(gòu)，判斷心臟瓣膜功能，屬無(wú)輻射無(wú)創(chuàng)檢查。但掃描時(shí)間長(zhǎng)，有幽閉恐懼癥及體內(nèi)攜帶金屬的患者是禁忌癥。而128層螺旋CT具有很高的空間分辨率及時(shí)間分辨率，掃描視野大，檢查時(shí)間短，運(yùn)動(dòng)偽影小，后處理功能強(qiáng)大，能任意方位、任意角度顯示心臟大血管毗鄰關(guān)系及解剖結(jié)構(gòu)、升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)情況[11-12]，不僅能明確診斷主動(dòng)脈弓離斷及其分型，還對(duì)病變血管兩端的結(jié)構(gòu) 、起止位置、離斷距離顯示清晰，為制訂詳細(xì)的手術(shù)方案提供必要的信息。但CT血管成像對(duì)心內(nèi)畸形顯示不佳，需要結(jié)合其他影像學(xué)檢查。成人主動(dòng)脈弓離斷非常罕見(jiàn)，文獻(xiàn)對(duì)無(wú)明顯癥狀的A型成人主動(dòng)脈弓離斷也鮮有報(bào)道。本病例能活到成年，主要是由于沒(méi)合并其他心臟血管畸形，且升、降主動(dòng)脈間有大量的側(cè)支循環(huán)形成，保障了降主動(dòng)脈的血供。

綜上所述 ，成人主動(dòng)脈弓離斷是罕見(jiàn)并且具有典型影像學(xué)特征的先天性心血管畸形。128層CT血管成像及后處理技術(shù)，能快速、準(zhǔn)確并且無(wú)創(chuàng)地滿足成人主動(dòng)脈離斷的診斷及分型，能多方位觀察心臟大血管毗鄰情況、側(cè)支循環(huán)和分流信息，為臨床制訂手術(shù)方案提供重要的信息，可以作為成人主動(dòng)脈弓離斷的術(shù)前診斷、術(shù)后療效評(píng)估及隨訪的首選影像檢查方法 。