以肺動(dòng)靜脈瘺致血胸1例

王科 張超 殷文杰 王飛 張貴恒 王凱

肺動(dòng)靜脈瘺合并咯血、腦栓塞、腦膿腫等情況屢有報(bào)道，其破裂導(dǎo)致自發(fā)性血胸的文獻(xiàn)報(bào)道比較少見，而在自發(fā)性血胸的病因中，由肺動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致的臨床報(bào)道也少見。我們收治了1例肺動(dòng)靜脈瘺致血胸病例，現(xiàn)就臨床診斷治療報(bào)道如下。

臨床資料

患者，男性，15歲，學(xué)生，因劇烈活動(dòng)時(shí)突發(fā)左側(cè)胸痛伴呼吸困難2h來院。入急診時(shí)查體: 體溫36.5℃，脈搏110次/分，呼吸30次/分，血壓100/70mmHg，吸氧情況下血氧飽和度88%，肥胖，體重105kg，口唇略發(fā)紺，胸壁靜脈無擴(kuò)張，左側(cè)胸壁呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，左側(cè)語顫減弱，胸部無觸痛，未觸及皮下氣腫，沿肋骨走行未觸及骨擦感，右側(cè)胸部叩診呈清音，左側(cè)胸部叩診呈濁音，左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音，未見杵狀指、趾。急診行胸部CT檢查提示左側(cè)大量胸腔積液，雙肺多發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺(見圖1、2)。血常規(guī)：白細(xì)胞13.2×109/L、血紅蛋白154.0g/L、紅細(xì)胞5.6×1012/L、紅細(xì)胞壓積45.3%。既往有紅細(xì)胞增多癥(既往化驗(yàn)紅細(xì)胞壓積50.5%、血紅蛋白178.0g/L、紅細(xì)胞6.3×1012/L)。左側(cè)胸腔穿刺抽出不凝血性胸液，診斷為失血性休克、左側(cè)自發(fā)性血胸、雙肺多發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺、紅細(xì)胞增多癥。行急診胸腔鏡手術(shù)，術(shù)中見左側(cè)胸腔內(nèi)大量積血并伴有血凝塊，清除胸腔內(nèi)積血和血凝塊共計(jì)2000mL，發(fā)現(xiàn)左肺舌葉有一大小約1.5 cm之血管瘤樣組織，局部破裂，予局部切除；探查見左肺下葉尚有肺動(dòng)靜脈瘺1處，表現(xiàn)為局部腫塊，考慮到患者多發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺，且此肺動(dòng)靜脈瘺距臟層胸膜尚有距離，行手術(shù)切除治療會(huì)導(dǎo)致肺組織損失過多，可待術(shù)后行介入栓塞治療；胸腔內(nèi)探查未見胸膜粘連等其他異常，置胸腔引流管1根，術(shù)畢。術(shù)中切除組織(見圖3)病理報(bào)告為肺組織中見血管群及較大畸形血管，考慮血管瘤及畸形血管破裂(見圖4)。術(shù)后常規(guī)治療，術(shù)后2天拔除胸管，8天后恢復(fù)出院，出院前血常規(guī)化驗(yàn)，紅細(xì)胞5.4×1012/L，血色素150.0g/L，紅細(xì)胞壓積45.1%。之后1年內(nèi)，余肺動(dòng)靜脈瘺全部行介入栓塞治療(見圖5、6)，目前仍在隨訪中。

圖1 急診CT提示左側(cè)血胸及右肺PAVF 圖2 急診CT提示左側(cè)血胸及左肺PAVF 圖3 切除之左肺PAVF 圖4 左肺PAVF病理(HE染色，×100倍) 圖5 右肺PAVF栓塞后 圖6 左肺PAVF栓塞后

討 論

肺動(dòng)靜脈瘺 ( pulmonary arteriovenous fistula， PAVF) 是一少見的肺血管畸形病變(pulmonary arteriovenous malformation, PAVM)，發(fā)病率約為2～3/10萬。PAVM是由于肺內(nèi)血管叢的血管間隔形成發(fā)生障礙，造成動(dòng)靜脈短路，引起右向左或左向左分流，動(dòng)脈端大多為肺循環(huán)動(dòng)脈，約4%的病例動(dòng)脈端還有體循環(huán)動(dòng)脈參與，稱為體動(dòng)脈-肺循環(huán)畸形，其中體動(dòng)脈來源于內(nèi)乳動(dòng)脈，肋間動(dòng)脈，主動(dòng)脈異常分支，支氣管動(dòng)脈等[1]。PAVM從病因可分為先天性和獲得性兩種，以先天性多見，90%的先天性PAVM又與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT)有關(guān)，也即Osler-Weber-Rendusyndrome，HHT為一種常染色體顯性遺傳疾病，特征性表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官，包括腦、脊髓、肝、胰腺和肺的多發(fā)動(dòng)靜脈畸形[2]。獲得性PAVM可由腫瘤、感染、創(chuàng)傷、手術(shù)引起[3]?；窝苡厍蓤F(tuán)，外形如瘤。PAVM的臨床癥狀與病變大小有關(guān)，一般認(rèn)為直徑小于2cm的無明顯臨床癥狀，直徑大于2cm的可引起臨床癥狀。常見的臨床表現(xiàn)為紫紺，杵狀指，偏頭痛，活動(dòng)后氣促、胸悶等，合并癥有低氧血癥，紅細(xì)胞增多癥，矛盾性栓塞，腦膿腫，咯血等[4]。本例患者表現(xiàn)為瘤體突然破裂導(dǎo)致大量血胸、失血性休克的臨床急癥，實(shí)屬少見。導(dǎo)致瘤體破裂的機(jī)制可能是犯罪動(dòng)靜脈瘺位于周圍肺組織，靠近臟層胸膜，瘤體周圍缺乏正常肺組織加強(qiáng)；劇烈活動(dòng)時(shí)肺循環(huán)增加，流經(jīng)肺部血液增多增快，肺動(dòng)靜脈瘺血液分流增加，血流對(duì)血管瘤體沖擊變大；同時(shí)使肺活量增加，肺的活動(dòng)度增大，肺組織形變牽拉、剪切瘤體；上述因素導(dǎo)致瘤體靠近胸膜側(cè)的薄弱部分破裂，出血至胸膜腔。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是患者紅細(xì)胞增多現(xiàn)象印象尤其深刻。雖然有在其胸腔出血多達(dá)2000mL、液體復(fù)蘇情況下抽血化驗(yàn)血常規(guī)紅細(xì)胞仍為5.6×1012/L，血色素仍高達(dá)154.0g/L，紅細(xì)胞壓積45.3%。追溯病史，患者自幼有紅細(xì)胞增多現(xiàn)象，既往血常規(guī)化驗(yàn)紅細(xì)胞6.3×1012/L，血紅蛋白178.0g/L，但未進(jìn)一步查找原因。PAVF患者紅細(xì)胞增多癥是由于肺內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺引起血液右向左分流，未經(jīng)氧合的肺動(dòng)脈血直接進(jìn)入肺靜脈，產(chǎn)生低氧血癥，機(jī)體長(zhǎng)期慢性缺氧，使得血紅蛋白和紅細(xì)胞代償性增多。PAVM患者紅細(xì)胞壓積高于正常，血液粘稠度增加，瘤體內(nèi)血流速度緩慢易形成肺血管內(nèi)小血栓，從而栓塞、腦膿腫等?；仡櫛静±槍?duì)患者2000 mL的失血，約占患者全身血液的25%～28%(按體重估算患者全身血液7000 mL～8000 mL)，以及基于PAVF患者紅細(xì)胞增多及高凝狀態(tài)，有學(xué)者在圍手術(shù)期采取放血療法的做法[5]，提示臨床醫(yī)生對(duì)于PAVF患者輸血指征的把握可能需要更保守一些。

肺動(dòng)脈造影目前仍是診斷PAVF的金標(biāo)準(zhǔn)。PAVF一旦確診，基于其潛在的并發(fā)癥和緩慢進(jìn)展性質(zhì)，應(yīng)積極治療，治療措施主要包括外科手術(shù)、介入栓塞以及雜交手術(shù)，外科手術(shù)適用于孤立性病灶、不適合栓塞或栓塞治療失敗、合并有自發(fā)性血胸等臨床急癥病例，采用傳統(tǒng)開胸及胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，行肺楔形切除、肺葉切除術(shù)、血管結(jié)扎術(shù)等[6]。但不可避免的要損失部分正常肺組織。介入栓塞治療適用于多發(fā)或彌漫性病灶。通過經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管在近肺動(dòng)靜脈瘺的供血?jiǎng)用}處放置栓塞物消除病變，操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小，可多次分期治療，雖有栓塞或封堵器材脫落、移位，術(shù)后復(fù)發(fā)再通等可能，但可最大限度地保留肺組織，成為 PAVF 的重要治療方法[7]。雜交手術(shù)是結(jié)合外科手術(shù)切除和介入栓塞共同治療PAVF的方法[8]，本病例中我們采用了雜交手術(shù)。在突發(fā)血胸時(shí)采用急診胸腔鏡手術(shù)，迅速控制出血，搶救生命，且鏡下出血病灶顯示清楚，手術(shù)損傷小，恢復(fù)快；術(shù)后肺動(dòng)靜脈造影未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或再通，療效可靠。外科切除手術(shù)后又對(duì)其他病灶采取了介入栓塞術(shù)，治療后患者低氧血癥改善，紅細(xì)胞增多癥消失。我們對(duì)本病例的治療體會(huì)之一是雜交手術(shù)在處理復(fù)雜性肺動(dòng)靜脈瘺中更有優(yōu)勢(shì)。

對(duì)本病例治療另外一個(gè)體會(huì)是臨床上若遇有自發(fā)性血胸并紅細(xì)胞增多病例，醫(yī)生要想到存在PAVF的可能。單純自發(fā)性血胸發(fā)病率不高，多因肺與胸膜之間的粘連帶撕裂，少數(shù)病例因肺韌帶撕裂、腫瘤侵犯[9]、食管動(dòng)脈破裂[10]等出血導(dǎo)致。本例自發(fā)性血胸在手術(shù)探查中未發(fā)現(xiàn)有胸膜腔內(nèi)粘連等現(xiàn)象，確定為PAVF破裂導(dǎo)致，臨床上并不多見。雖然肺循環(huán)壓力低于體循環(huán)壓力，但其出血也十分兇險(xiǎn)。本例患者2h內(nèi)出血量多達(dá)2000mL，有失血性休克表現(xiàn)，我們及時(shí)處理，臨床效果良好。因此，接診自發(fā)性血胸為主要表現(xiàn)的患者，若病史中有紫紺、偏頭痛、活動(dòng)后氣促、紅細(xì)胞增多等現(xiàn)象，應(yīng)考慮到PAVM，從而采取適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查手段，予以確診，及時(shí)給出患者治療建議。