兒童無骨折脫位型脊髓損傷1例

陳李蘭，王健彪，華穎，胡笑月，井淼

作者單位：214000 無錫市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

無骨折脫位型脊髓損傷(SCIWORA)指由外力作用造成脊髓損傷，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀但X線檢查無骨折、脫位等陽性發(fā)現(xiàn)。兒童發(fā)病率高于成人，病因可控可防，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，目前尚無特效治療，糖皮質(zhì)激素沖擊是可供選擇的一種治療方法，預(yù)后與脊髓損傷程度相關(guān)，致殘率高。現(xiàn)就我院收治的1例SCIWORA患兒作如下報告。

1 病例患兒，女，3歲3個月。因“排尿困難、雙下肢無力1 d”于2020年2月13日入住無錫市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；純?020年2月12日左側(cè)大腿、左側(cè)腰腹部被家長不慎踢傷，后退時后背、腰部撞到浴缸沿，走至客廳即出現(xiàn)雙下肢無力、雙腿無法站立、排尿困難、腹部不適。次日，患兒仍無法自行排尿，伴腹痛。入院查體：體溫37.4 ℃，脈搏108次/min，呼吸28次/min。神清，精神可，頸軟無抵抗，心肺查體無特殊，腹稍脹，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力Ⅰ級。四肢痛、溫覺存在，深感覺存在，左上、右上、右中腹壁反射可引出，余腹壁反射未引出，雙側(cè)膝腱反射未引出，跟腱反射正常，肱二頭肌反射存在，雙側(cè)Babinski征可疑陽性，余病理征陰性。輔助檢查：院前膝關(guān)節(jié)平片未見異常。腹腔彩超：膀胱高度充盈(容量800 ml)。入院后：EMG示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)未見明顯異常。胸腹部CT：未見異常。胸椎+腰椎MRI(傷后3 d)：T8-圓錐水平脊髓異常信號(條狀T1WI等信號、T2WI稍高信號灶)(圖1)。

圖1 傷后3 d胸腰髓MRI T8-圓錐水平fs-T2WI稍高信號灶診斷：SCIWORA。入院后留置導(dǎo)尿管，嚴格制動，立即予大劑量甲潑尼龍(20 mg/kg)沖擊治療3 d，逐漸減停，6 d后行高壓氧療，輔以神經(jīng)節(jié)苷酯、鼠神經(jīng)生長因子、維生素B1、B6、甲鈷胺等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。經(jīng)27 d治療后患兒可自主排尿、排便。查體：雙下肢近端肌力Ⅴ級，右下肢遠端肌力Ⅳ級，左下肢遠端肌力Ⅲ+級，上、中腹壁反射正常，雙側(cè)下腹壁反射稍弱，雙側(cè)膝腱反射正常，雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)Babinski征可疑陽性。21 d復(fù)查MRI:脊髓異常信號基本吸收。予出院，門診繼續(xù)高壓氧療及康復(fù)科門診康復(fù)治療。

2 討論SCIWORA于1982年由Pang等[1]首次作為一種獨立的綜合征被提出，不包括電擊傷、穿透傷、產(chǎn)科并發(fā)癥及先天性脊柱異常。后又被定義為無神經(jīng)影像學(xué)異常的脊髓損傷[2]。大多數(shù)兒童脊髓損傷的研究中SCIWORA占比在6%～40%[1，3-4]，比例波動幅度較大，可能與納入樣本數(shù)有關(guān)?；純壕嬖谕饬χ聜?，但是部分患兒外傷輕微容易忽視，易漏診、誤診。國內(nèi)外常見的損傷方式為：體育運動傷，尤其是舞蹈練習(xí)中下腰、劈叉動作。Ren等[5]報道12例SCIWORA患兒，病因均為舞蹈練習(xí)中下腰動作、交通事故傷、跌倒、高處墜落傷、毆打及其他外傷及非外傷性損傷[6]。SCIWORA主要見于8歲以下兒童，平均年齡7.4歲[4]。國外較小報道年齡為8個月，為墜床傷[7]。我國男女比例約1∶1.48[8]，損傷主要發(fā)生在胸髓及胸腰段脊髓。國外男女比例為1.6∶1，損傷主要發(fā)生在頸髓[9]。我國女童主要損傷原因為體育運動，男童主要損傷原因為交通事故，體育運動損傷是中國康復(fù)研究中心近些年來住院脊髓損傷患兒的主要損傷原因，以4～7歲女童最多見[8]，應(yīng)引起社會重視。本例患兒為3歲3個月女童，病前有明確腰背部受傷史，年齡、發(fā)病原因與該病相符。

兒童SCIWORA在脊髓損傷中的占比明顯高于成人(12%)[3-4,10]，輕微外傷可致脊髓損傷，主要由于兒童的以下生理特點：(1)兒童頭部相對較大而頸背部肌肉力量弱，易發(fā)生較大范圍的搖晃。(2)兒童脊柱的骨骼發(fā)育尚不完善。(3)椎間盤含水量高于成年人，能夠縱向伸長而不發(fā)生斷裂。(4)關(guān)節(jié)囊和韌帶彈性大，可以承受較大的拉伸而不發(fā)生撕裂。與脊柱的縱向可延伸性相比，兒童脊髓僅可拉長0.6 cm[1]，當脊柱受到損傷外力時椎體容易產(chǎn)生一過性脫位或過度變形[6]，瞬間的力量和椎體的壓迫使得神經(jīng)、軸突營養(yǎng)血管損傷以及神經(jīng)細胞膜破損，直接損傷將瞬間發(fā)生且不再持續(xù)。其后，在營養(yǎng)血管病變、興奮毒性、脂質(zhì)過氧化、自由基損傷、細胞凋亡及炎癥/免疫反應(yīng)等作用下，導(dǎo)致脊髓白質(zhì)灌注不足，妨礙了神經(jīng)細胞動作電位傳導(dǎo)，導(dǎo)致脊髓繼發(fā)損傷，繼發(fā)性損害在6～8 h達高峰且不可逆[11]。隨著脊柱發(fā)育，彈性下降，SCIWORA的發(fā)病率也下降，成人脊柱骨折發(fā)生率更高。

MRI是脊髓損傷診斷的金標準。MRI可顯示五種類型的脊髓損傷：正常、水腫、輕微出血、大出血、橫斷。MRI檢查陰性的患兒也可以出現(xiàn)較差預(yù)后[12]。最初MRI表現(xiàn)陰性可能因為外力損傷了脊髓血液供應(yīng)，最初尚未表現(xiàn)出來，因此MRI復(fù)查很重要，尤其是針對分水嶺區(qū)域。故建議無論急性期(外傷后0～3 d)脊髓MRI是否表現(xiàn)異常，傷后6～9 d均應(yīng)復(fù)查[1,13]?；謴?fù)期復(fù)查MRI主要觀察有無脊髓萎縮、脊髓中央管積水、瘺管形成等情況。本例患兒傷后3 d MRI檢查可見T1WI等、T2WI稍高信號，21 d復(fù)查MRI異常信號吸收，未見脊髓萎縮，恢復(fù)良好，但遠期預(yù)后仍需長期隨訪。

兒童脊髓損傷以后，癥狀出現(xiàn)時間為傷后立即至4 d，癥狀高峰時間為10 min～3 d,隨后癥狀穩(wěn)定不再進展，延遲出現(xiàn)的SCIWORA占25%～30%[11]。在本病例中，患兒外傷后隨即發(fā)生雙下肢癱瘓、小便潴留，發(fā)病迅速。少數(shù)患兒病后1～3 d可有低熱，與繼發(fā)性炎癥反應(yīng)有關(guān)。SCIWORA最常見表現(xiàn)為脊髓損傷中央型綜合征，主要表現(xiàn)為損害平面以下的下運動神經(jīng)元癱。如有缺血時，可出現(xiàn)根痛，短時間內(nèi)出現(xiàn)截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙，深感覺保留。如伴有脊髓出血性損傷，則會呈劇烈背痛，且一般肢體癱瘓伴尿便潴留。脊髓損害程度按美國ASIA進行分級(表1)。

表1 美國脊髓損傷協(xié)會(ASIA)脊髓損害分級ASIA分級脊髓損害程度A級完全性損害:在骶段S4-S5無任何感覺和運動功能保留B級不完全性損害:損傷平面以下包括S4-S5存在感覺功能,但無運動功能C級不完全性損害:在損傷平面以下存在運動功能,且該平面以下至少一半以上的關(guān)鍵肌肌力<3 級D 級不完全性損害:在損傷平面以下存在運動功能, 且該平面以下至少一半的關(guān)鍵肌肌力≥3 級E 級正常:感覺和運動功能正常

患兒入院后應(yīng)立即行ASIA評分，A、B、C級推薦行椎管減壓術(shù)[7]。D、E級不推薦手術(shù)治療。保守治療包括盡早給予頸胸支撐并嚴格制動，時間為3個月，做好尿便排泄護理、皮膚護理及心理護理，避免尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥發(fā)生。大劑量甲潑尼龍對SCIWORA療效確切。但對于脊髓橫斷的嚴重損傷病例，大劑量MP無效，且會增加感染、應(yīng)激性潰瘍等皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的發(fā)生風(fēng)險。給藥方法：損傷3 h以內(nèi)患兒，初始劑量30 mg/kg，持續(xù)監(jiān)護下15 min內(nèi)靜脈注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)靜注23 h。損傷3～8 h內(nèi)患兒，初始劑量30 mg/kg，持續(xù)監(jiān)護下15 min內(nèi)靜脈注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)靜注47 h。高壓氧可以有效減少缺血性細胞凋亡，保護脊髓細胞和組織結(jié)構(gòu)，延長損傷后神經(jīng)細胞再生期。丙種球蛋白2 g/kg對SCIWORA無明顯改善[14]。奧美拉唑、雷尼替丁可預(yù)防大劑量MP沖擊造成胃潰瘍等藥物不良反應(yīng)，維生素B1、B6、甲鈷胺等神經(jīng)營養(yǎng)藥物可輔助治療。后期可進行針灸理療及康復(fù)訓(xùn)練。本例患兒外傷8 h后予大劑量甲潑尼龍沖擊治療仍取得了較好療效，首先與患兒本身脊髓損傷程度偏輕有關(guān)，其次證實外傷8 h后大劑量激素治療仍然有效，但遠期預(yù)后需進一步隨訪觀察。

SCIWORA的預(yù)后與最初脊髓損傷程度密切相關(guān)，MRI脊髓信號正?；純嚎赏謴?fù)正常[1]，25%水腫患兒可恢復(fù)正常，75%僅水腫患兒預(yù)后可得到明顯改善，40%小出血預(yù)后能得到明顯改善，脊髓橫斷和大出血預(yù)后非常差?？梢缘贸?，MRI檢查有助于評估預(yù)后。對應(yīng)ASIA分級為C、D級患兒有望恢復(fù)正常[15]，而B級以上患兒可留有肢體感覺運動障礙，神經(jīng)源性膀胱，神經(jīng)源性腸道，尿便潴留，脊柱僵硬，脊柱側(cè)彎，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，甚至全身癱瘓[6]。本例患兒脊髓主要為水腫性損傷，程度較輕，故恢復(fù)可，出院時ASIA分級由C級恢復(fù)至D級。SCIWORA是基于兒童脊柱未發(fā)育完善而存在的一種脊髓損傷性疾病，令人惋惜的是多數(shù)兒童是由于運動、體罰等原因?qū)е?，而在過去的幾十年間，脊髓損傷的治療除了使用大劑量的糖皮質(zhì)激素外，進展并不大。那么損傷預(yù)防、及時識別、使用MRI佐證、盡早治療則是改善預(yù)后的主要措施。