視盤黑色素細(xì)胞瘤1例

賈文儀 崔新景 李新伊 張昱

作者單位：1 大連醫(yī)科大學(xué)研究生院，大連 116044；2 青島市市立醫(yī)院門診部，青島 266000；3 青島市市立醫(yī)院眼科中心，青島 266000

患者，女，38歲，2020年12月于外院健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右眼眼底異常，為了進(jìn)一步明確診斷及治療，遂于青島市市立醫(yī)院眼科中心就診。眼科檢查示：右眼視力0.3，矯正視力1.0，左眼視力0.4，矯正視力1.0；眼壓為右眼16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼18 mmHg；雙眼角膜透明，前房深度適中，瞳孔圓，對(duì)光反射靈敏，晶狀體基本透明。散瞳后，眼底檢查：右眼顳側(cè)視盤可見深褐色病灶，視盤及視網(wǎng)膜血管走行可，黃斑區(qū)未見明顯異常，左眼眼底未見明顯異常。彩色眼底照片示：右眼眼底視盤上有 1個(gè)約1/4視盤直徑（Papillary diameter,PD）大小的近圓形黑色腫塊，隱約可見隆起。邊緣清晰，突出于視神經(jīng)視盤表面。左眼眼底未見明顯異常（見圖1）。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示：右眼視盤偏顳側(cè)局限性隆起可見單一的高反射帶，后部伴有光學(xué)陰影（見圖2—3）。Humphrey視野計(jì)30°視野檢測(cè)示：右眼未見明顯視野缺損（見圖4）。熒光素眼底血管造影（FFA）示：右眼視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈熒光素充盈遲緩，造影早期右眼視盤外周強(qiáng)熒光，視盤邊界模糊，中央為低熒光，隨時(shí)間進(jìn)展熒光強(qiáng)度增強(qiáng)，晚期視盤無滲漏，雙眼顳側(cè)視網(wǎng)膜血管呈柳樹枝狀，末端血管動(dòng)靜脈異常吻合。吲哚青綠血管造影(ICGA)示：右眼視盤晚期低熒光（見圖5）。視覺誘發(fā)電位檢查（VEP）示：右眼P100波潛伏期延遲，振幅降低；左眼P100 波潛伏期略有延遲，振幅正常（見圖6）。診斷：右眼視盤黑色素細(xì)胞瘤（Melanocytoma of the optic disk,MCOD），目前尚未造成明顯的視神經(jīng)及神經(jīng)纖維束損害。為求確診，建議患者進(jìn)一步行活體組織學(xué)檢查，但患者并未接受，遂建議患者3個(gè)月后來我院復(fù)診，但患者并未按照醫(yī)囑復(fù)診，逐失訪。

圖1.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者彩色眼底照片右眼眼底視盤上有 1個(gè)約1/4 PD大小的近圓形黑色腫塊，隱約可見隆起，邊緣清晰，突出于視神經(jīng)視盤表面，遮蔽部分視網(wǎng)膜血管；左眼眼底未見明顯異常Figure 1.Color fundus photography of melanocytoma of the optic disk patient.There was a nearly round black mass of about 1/4 PD size on the optic disc of the right eye,with a little apophysis and a clear edge,protruding on the surface of optic disc of the optic nerve and covering part of retinal vessels.There was no obvious abnormality in the left fundus.

圖2.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者光學(xué)相干斷層掃描檢查右眼視盤偏顳側(cè)局限性隆起可見單一的高反射帶，后部伴有光學(xué)陰影Figure 2.Optical Coherence Tomography examination of melanocytoma of the optic disk patient.A single hyperreflective band with posterior optical shadow was seen in the local eminence of the right optic disc on the lateral temporal side.

圖3.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者右眼OCT三維重建顯示腫物大小Figure 3.3D OCT reconstruction of melanocytoma of the optic disk patient right eye showing mass size.

圖4.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者Humphrey視野計(jì)30°視野檢測(cè)圖右眼未見明顯視野缺損Figure 4.Humphrey visual field meter 30 visual field test of melanocytoma of the optic disk.No obvious visual field defect was observed.

圖5.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者眼底熒光血管造影圖A、B：熒光素眼底血管造影圖，右眼視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈熒光素充盈遲緩，造影早期右眼視盤外周強(qiáng)熒光（A），視盤邊界模糊，中央為低熒光，隨時(shí)間進(jìn)展熒光強(qiáng)度增強(qiáng)，晚期視盤無滲漏（B）；C：吲哚青綠血管造影示右眼視盤晚期低熒光Figure 5.Fluorescene angiography of optic papillary melanocytoma lesions of melanocytoma of the optic disk patient.A,B:Fundus fluorescein angiography,the optic disc of the right eye had slightly higher fluorescence in the periphery at early stage (A),the boundary of the optic disc was blurred,and the central fluorescence was low.The fluorescence intensity increased with time,and there was no leakage of the optic disc in the late stage (B);C:Indocyanine green angiography.In the right eye,there was low fluorescence in the late optic disc.

圖6.視盤黑色素細(xì)胞瘤患者視覺誘發(fā)電位檢查顯示圖右眼P100波潛伏期延遲，振幅降低；左眼P100波潛伏期略有延遲，振幅正常Figure 6.Visual evoked potential examination shows of melanocytoma of the optic disk patient.In the right eye,the latency of P100 wave was slightly delayed and the amplitude was slightly reduced.In the left eye,the latency of P100 wave was slightly delayed and the amplitude was approximately normal.

討論

MCOD是一種位于視盤內(nèi)的良性腫瘤，常因體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)，易發(fā)生于皮膚色澤較深的人群中，患者大多數(shù)為單眼發(fā)病，一般不影響視力。本研究報(bào)道的MCOD患者為右眼發(fā)病，未出現(xiàn)明顯的視野缺損和視力下降。

MCOD主要向視網(wǎng)膜淺層生長(zhǎng)且邊界清晰，一般情況下不侵犯脈絡(luò)膜。若腫瘤延伸至周邊視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜時(shí)，需要與脈絡(luò)膜黑色素瘤、視盤黑色素痣鑒別。視盤黑色素細(xì)胞瘤的常見診斷鑒別方法有OCT、FFA和ICGA等。本研究中，OCT可見右眼視盤偏顳側(cè)局限性隆起并可見單一的高反射帶，后部伴有光學(xué)陰影，而脈絡(luò)膜病變的特征是其腫瘤局限于光感受器和視網(wǎng)膜色素上皮可見的清晰度超反射線之下，上覆視網(wǎng)膜的混亂程度最小。FFA顯示早期視盤中央為低熒光，周邊略高熒光，晚期無滲漏。而視盤黑色素痣，在FFA過程中一般呈現(xiàn)弱熒光。大多數(shù)視盤附近的脈絡(luò)膜黑色素瘤侵入視盤時(shí)，其生長(zhǎng)速度要遠(yuǎn)高于視盤黑色素細(xì)胞瘤。若MCOD累及視盤周邊脈絡(luò)膜組織，則脈絡(luò)膜病灶易與脈絡(luò)膜痣相鑒別。由于MCOD幾乎沒有血管，主要為色素細(xì)胞緊密排列組成，所以大多數(shù)視盤黑色素細(xì)胞瘤在FFA造影中呈現(xiàn)出弱熒光，瘤體本身無熒光滲漏，若有視盤水腫，則水腫部位顯示局部強(qiáng)熒光。若FFA檢查顯示存在腫瘤血管，晚期出現(xiàn)滲漏，則提示腫瘤增大。所以FFA時(shí)早中期的MCOD可出現(xiàn)斑駁狀強(qiáng)熒光，晚期則更為明顯，若合并滲出性視網(wǎng)膜脫離，則呈現(xiàn)彌漫性強(qiáng)熒光。ICGA中瘤體處表現(xiàn)為遮蔽熒光，也可顯示出合并的脈絡(luò)膜痣。視盤黑色素細(xì)胞瘤的FFA顯示早期出現(xiàn)斑駁狀強(qiáng)熒光，晚期更為明顯，若合并滲出性視網(wǎng)膜脫離，則呈現(xiàn)彌漫性強(qiáng)熒光。較大的MCOD會(huì)壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致缺血性視神經(jīng)病變，也可以引起視神經(jīng)纖維組織損傷，早期出現(xiàn)視乳頭水腫，晚期出現(xiàn)視乳頭顏色淡白萎縮，引起視神經(jīng)傳導(dǎo)功能降低，視覺對(duì)比敏感度降低，嚴(yán)重的視神經(jīng)纖維壞死會(huì)導(dǎo)致傳導(dǎo)功能喪失，甚至失明。盡管MCOD被認(rèn)為是良性、靜止性的病變，但是少數(shù)腫瘤可轉(zhuǎn)變成惡性黑色素瘤。因此，MCOD患者應(yīng)定期進(jìn)行眼科檢查，以便監(jiān)測(cè)腫瘤的大小和生長(zhǎng)速度，防止向惡性轉(zhuǎn)變。

綜上所述，MCOD是一種視盤內(nèi)的良性腫瘤、很少影響視覺功能。若腫瘤延伸至周邊視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜時(shí)，應(yīng)注意與脈絡(luò)膜黑色素瘤、視盤黑色素痣進(jìn)行鑒別。此外，MCOD可發(fā)生惡變，患者應(yīng)定期進(jìn)行眼科檢查。

利益沖突申明

本研究無任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明

賈文儀：收集數(shù)據(jù)、選題、設(shè)計(jì)及資料的分析和解釋；撰寫論文。崔新景、李新伊：根據(jù)編輯部的修改意見進(jìn)行修改。張昱：參與選題、設(shè)計(jì)、課題的指導(dǎo)