腦性癱瘓并發(fā)言語障礙的診斷、評估與康復：基于WHO-FICs研究

葛勝男，王勇麗，尹敏敏，萬勤，楊亞茹，Lancy Lantin HUANG，黃昭鳴

1.華東師范大學，上海市 200062；2.杭州師范大學，浙江杭州市 310036；3.北京體育大學中國殘疾人體育研究中心，北京市 100084；4.Bright Speech International，Inc.，Seattle，Washington 98175，USA

0 引言

腦癱是由于胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所導致的持續(xù)存在中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限的一組以運動障礙為主的癥候群，常伴有言語語言、認知、溝通交流和行為障礙[1]，嚴重影響嬰幼兒及兒童的身心發(fā)育。目前世界范圍內(nèi)的調(diào)查顯示，腦癱發(fā)病率在2‰左右[2-3]，并呈逐年遞增趨勢[4]。腦癱伴隨言語溝通障礙的比例達90%[5]。呼吸支持不足、音調(diào)異常、音質(zhì)異常、構音器官運動范圍受限和協(xié)調(diào)性下降是腦癱患兒言語功能常見損傷，這將會導致兒童言語可懂性降低。

腦癱治療傳統(tǒng)以生物醫(yī)學方法為基礎，強調(diào)修復損傷[6]。世界衛(wèi)生組織國際健康分類家族(World Health Organization Family of International Classifications,WHO-FICs)體系下發(fā)布《國際功能、殘疾和健康分類》(International Classification of Functioning,Disability and Health,ICF)[7]，強調(diào)康復是基于功能、殘疾和健康的一系列策略，強調(diào)功能的生物-心理-社會性質(zhì)，從而使殘疾、疾病、亞健康人群等恢復相對最佳狀態(tài)[8]。康復需明確疾病診斷以及系統(tǒng)的康復策略實施，ICF 結(jié)合《國際疾病分類》第11 次修訂版本(International Classification of Diseases 11th Revision,ICD-11)[9]以及《國際健康干預分類》(International Classification of Health Interventions,ICHIβ-3)[10]，可以更完善地為標準化健康服務提供理論依據(jù)和臨床實踐指導[11]。

本研究基于ICD-11研究腦癱及其并發(fā)言語障礙的疾病分類；基于ICF 研究腦癱相關言語功能的描述，并對言語功能評估量表進行內(nèi)容分析，比較腦癱兒童言語功能的評估內(nèi)容和項目；基于ICHIβ-3 對言語功能障礙康復進行系統(tǒng)分析，提出腦癱兒童言語功能的康復策略。

1 方法

基于ICD-11的理論研究腦癱的疾病及并發(fā)言語障礙的診斷，采用內(nèi)容分析法對現(xiàn)有腦癱兒童言語功能評估工具進行內(nèi)容分析；基于ICF 對言語功能的描述和分類以及ICHIβ-3 的干預方法分類構建腦癱兒童言語功能康復策略(圖1)。

圖1 腦癱言語障礙的診斷、評估與康復的研究方法

2 結(jié)果

2.1 疾病診斷與功能分類

腦癱及其言語障礙并發(fā)癥在ICD-11中的分類見表1。腦癱屬08 神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床亞型包括：①8D20痙攣型腦癱，涉及8D20.0 痙攣型單側(cè)腦癱和8D20.1痙攣型雙側(cè)腦癱，后者再分為8D20.10 痙攣型四肢癱腦癱和8D20.11 痙攣型雙側(cè)腦癱；其特征在于肌張力增加，通常存在伸肌腱反應；②8D21 不隨意運動型腦癱，也稱錐體外系性腦癱，其特征為由于干擾性的不自主運動導致自主運動受損，以及主動肌和拮抗肌不適當?shù)墓餐湛s導致的肌張力障礙；③8D22 共濟失調(diào)型腦癱，小腦功能障礙，存在協(xié)調(diào)運動障礙和姿勢控制問題；④8D23 Worster-Drought 綜合征，為大腦外側(cè)裂周圍發(fā)育不良所引起的延髓功能障礙，表現(xiàn)為口部運動障礙、言語困難以及進食問題。

不同亞型的腦癱兒童可能表現(xiàn)為多種癥狀，最常見的為運動障礙，還包括智力發(fā)育障礙、發(fā)育性言語或語言障礙、言語不流暢、語音障礙、癲癇、聽力障礙、睡眠障礙、進食或吞咽障礙等，其中多數(shù)并發(fā)癥與言語顯著相關，如6A00 智力發(fā)育障礙、6A01 發(fā)育性言語或語言障礙、MA80 言語障礙、MA81 言語不流暢、MA82 語音障礙等。腦癱兒童伴智力障礙的約40%～65%[12]。智力障礙導致兒童在語音習得、語言工作記憶、認知、社會適應功能等方面出現(xiàn)遲緩，是影響腦癱兒童生活質(zhì)量的關鍵因素。其他言語相關表現(xiàn)還有言語運動控制和執(zhí)行異常、言語相關子系統(tǒng)(呼吸、發(fā)聲、共鳴、構音、韻律)異常等。腦癱的運動障礙也會影響言語運動，其損傷程度與軀體運動障礙程度正相關[13]。因此，有必要對腦癱兒童的言語功能進行評估并制定結(jié)構化康復策略，以提高兒童的溝通效率和生活質(zhì)量。

腦癱的ICF 核心分類集從ICF 中挑選出適合0～18歲腦癱兒童的135 個類目，對其身體結(jié)構和功能、活動和參與、環(huán)境因素進行評估，從不同方面描述功能情況[14]。從言語功能的角度看，不同亞型腦癱兒童雖臨床表現(xiàn)不完全一致，但均可分類到相應的ICF 類目(表1)。

在身體結(jié)構方面，涉及s310-s340 發(fā)聲和言語的結(jié)構，口面部結(jié)構異?；蚱髻|(zhì)性病變影響發(fā)聲和構音運動。在身體功能方面，涉及b3發(fā)聲和言語功能，各下級類目均會對腦癱兒童產(chǎn)生影響，尤以b320構音功能影響最直接，兒童構音運動受限、構音不準確是造成言語可懂性下降的主要原因之一。此外，b310發(fā)聲功能、b330言語的流暢和節(jié)奏功能也會一定程度影響言語水平。在活動和參與方面，涉及基本學習(d130-d159)和應用知識(d160-d177)，尤其體現(xiàn)在d135 復述、d140 學習閱讀和d166 閱讀；d3 交流中各因素均會在言語發(fā)展后期影響到腦癱患兒整體言語語言水平，包含d330 說、d331 預備說話、d350 交談和d360 使用交流設備與技術[15]。見表1。

表1 ICD-11和ICF關于腦性癱瘓及其相關言語功能障礙的分類及編碼

腦癱兒童活動和參與表現(xiàn)受其身體結(jié)構與功能影響。Huang 等[16]以粗大運動功能分級系統(tǒng)(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)水平代表腦癱兒童的身體結(jié)構與功能水平，發(fā)現(xiàn)隨著GMFCS 水平提高，兒童身體和認知行為活動水平下降。腦癱兒童的言語功能障礙同樣受身體功能和結(jié)構、活動和參與、環(huán)境等多因素影響[17]，如神經(jīng)肌肉骨骼和運動相關的功能異常導致喉部肌力減弱或肌張力異常、構音器官周圍肌肉肌力減弱、控制能力和穩(wěn)定性異常、運動范圍受限或運動不協(xié)調(diào)[18]，導致發(fā)聲和構音等言語問題，影響兒童與他人的溝通與交流。

2.2 腦癱言語功能評估工具內(nèi)容分析

ICF 從生物-心理-社會角度構建多維度綜合的健康模式[19]，分析患者健康狀況，并基于此模式分析康復服務的理論架構與方法體系。腦癱言語功能主要包括ICF 腦癱核心分類集中的b3發(fā)聲和言語功能，尤其是b320構音功能，即產(chǎn)生言語聲的功能。

普通話由聲母和韻母組成，其他要素如聲調(diào)則依附于韻母之上；腦癱后言語障礙多屬運動性言語障礙，主要表現(xiàn)為構音器官運動異常，因此構音評估需考慮聲母、韻母、聲調(diào)、構音器官的運動能力。

腦癱兒童常伴有發(fā)聲功能問題，如句長縮短、呼吸與發(fā)聲不協(xié)調(diào)等[18]；痙攣型腦癱兒童通常有高音調(diào)、粗糙聲、硬起音等[20]；不隨意運動型腦癱兒童通常有音調(diào)變化過大、響度變化過大等[21]；共濟失調(diào)型腦癱兒童通常有音調(diào)單一、粗糙聲等[22]。建議評估腦癱兒童言語功能時考慮b310發(fā)聲功能的評估，即由空氣通過喉產(chǎn)生各種聲音的功能，包括呼吸、發(fā)聲(音調(diào)及響度)、音質(zhì)(聲帶振動規(guī)律性及聲帶閉合能力)、共鳴(口腔共鳴及鼻腔共鳴)。

此外，b330言語的流暢和節(jié)奏功能同樣是影響腦癱言語損傷程度的主要因素之一[23-24]，有必要增加韻律功能評估，包括言語流利性、發(fā)音時長、停頓、語速、語調(diào)控制等。

國內(nèi)目前針對腦癱兒童言語功能評估的方法包括兒童綜合檢查-評估系統(tǒng)[25]、中國康復研究中心漢語構音障礙檢查[26]、漢語語音清晰度測試字表[27]以及Viking 言語量表(Viking Speech Scale,VSS)[28]。內(nèi)容分析發(fā)現(xiàn)，4 種評估方法均不同程度涉及b320 構音功能，對b310 發(fā)聲功能和b330 言語的流暢和節(jié)奏功能的內(nèi)容并未全部涉及。見表2。

表2 基于ICF的腦性癱瘓言語功能評估工具的內(nèi)容分析

具體而言，漢語構音障礙檢查在b310發(fā)聲功能方面從主觀聽感知角度判斷患者是否存在異常音質(zhì)及鼻腔共鳴情況，b320構音功能中未對聲調(diào)及構音器官的感知覺進行評估，并缺乏b330言語的流暢和節(jié)奏功能評估。兒童綜合檢查-評估系統(tǒng)在b310 發(fā)聲功能方面使用客觀參數(shù)評估患者常見的發(fā)聲異常，如言語呼吸能力、音調(diào)及響度控制能力、音質(zhì)、聲帶閉合能力等，判斷患者的言語聲學功能及電生理喉功能；在b320 構音功能方面，涵蓋普通話中21 個聲母、常見的13 個韻母和4 個聲調(diào)的評估及構音器官的感知覺、肌力、運動情況，反映腦癱兒童的構音清晰度、構音器官感知及口部運動情況；在b330言語的流暢和節(jié)奏功能方面，選取多個客觀參數(shù)，如言語速率、構音速率、平均停頓時長、異常停頓次數(shù)等，涉及言語流利性、語速、語調(diào)及重音的評估。上述參數(shù)可采用言語障礙測量儀、嗓音功能測量儀、構音障礙測量與康復訓練儀進行測量。漢語語音清晰度測試字表未對b310發(fā)聲功能、b330 言語的流暢和節(jié)奏功能進行評估，b320構音功能中未涉及聲調(diào)、構音器官的肌力、感知覺、運動情況等內(nèi)容。VSS 未涉及具體的評估項目，由不熟悉的評估者聆聽腦癱兒童的交談內(nèi)容并判斷其言語的可懂程度，雖然評估維度較為綜合，但評估者間的主觀差異太大。各評估工具各有其側(cè)重內(nèi)容，臨床可采用不同工具，對標ICF，比較各評估工具的結(jié)果。

2.3 結(jié)構化康復策略

康復是健康服務的重要組成部分，世界衛(wèi)生組織《健康體系中的康復》要求將康復服務納入綜合的健康服務體系[29]，使整個康復周期連貫、有效，康復服務公平且滿足需求。ICHIβ-3 以ICF 為基礎描述了相應的干預措施。對腦癱兒童言語功能康復策略的探討也應該依據(jù)ICF和ICHIβ-3進行。見表3。

表3 基于ICF與ICHIβ-3的腦性癱瘓兒童言語功能康復策略

續(xù)表

與其他障礙兒童相比，腦癱兒童言語治療的特殊性在于患兒在出現(xiàn)構音障礙的同時可能伴有發(fā)聲和韻律問題[28]，需要從言語訓練逐漸過渡至語言訓練，幫助患兒在日常生活中提高溝通能力。建議在腦癱兒童構音治療的基礎上應適當加入發(fā)聲和韻律功能治療，確?；純旱囊舳我粑恢委熍c超音段音位治療相結(jié)合，改善整體言語功能，如改善音調(diào)/響度訓練、音調(diào)/響度控制訓練、言語流利性訓練、語速控制訓練、對比式重音訓練等；增加語言理解與表達訓練，如詞語/詞組/句子/短文的認識與表達訓練、陳述句與疑問句的理解與表達訓練等；在治療過程中將傳統(tǒng)治療方法與交流設備或現(xiàn)代化技術結(jié)合，快速、高效提高言語語言綜合能力。一般從言語功能訓練入手，經(jīng)觀察、評定腦癱兒童的言語功能，進行相關訓練，實施完整的言語功能康復；逐漸過渡至語言訓練，幫助患兒習得語言理解與表達；待功能恢復到一定程度后，考慮環(huán)境和個人因素對腦癱兒童的影響。

3 討論

本研究依照WHO-FICs，基于ICD-11 研究腦癱兒童的疾病診斷和言語障礙的功能診斷，基于ICF 比較分析腦癱言語功能的評估工具，結(jié)合ICHIβ-3 提出結(jié)構化康復策略。

在ICD-11 中，腦癱屬08 神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是與神經(jīng)系統(tǒng)受損相關的疾病類型之一，ICD-11還進一步對腦癱不同亞型進行編碼：8D20 痙攣型腦癱、8D21 不隨意運動型腦癱、8D22 共濟失調(diào)型腦癱、8D23 Worster-Drought綜合征。近年來國內(nèi)關于腦癱的臨床共識并未對標國際標準，建議根據(jù)WHO-FICs 體系下的ICD-11重新定義腦癱的診斷和分型。腦癱兒童言語相關并發(fā)癥較多，包括6A00 智力發(fā)育障礙、6A01 發(fā)育性言語或語言障礙、MA80-MA82 言語或語音障礙、AB50-AB57 聽力障礙、6B80-6B85 喂食或進食障礙等。

ICF 與腦癱兒童言語功能相關的類目主要為b3 發(fā)聲和言語功能，還可涉及b7神經(jīng)肌肉骨骼和運動有關的功能，s1 神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構，s3 涉及發(fā)聲和言語的結(jié)構，d1學習和應用知識，d3交流，e1產(chǎn)品和技術，e2自然環(huán)境和對環(huán)境的人為改變，e3 支持和相互聯(lián)系，e4態(tài)度，e5服務、體制和政策等類目。腦癱兒童的言語障礙，臨床不僅表現(xiàn)為構音清晰度差、構音運動不足，還包括呼吸能力不足、緊壓音質(zhì)、粗糙聲、語調(diào)變化單一、重音過重、語速不規(guī)律等。需要同時對b310 發(fā)聲功能、b320 構音功能和b330 言語的流暢和節(jié)奏功能進行評估。

基于ICF 對目前常用的測量工具進行內(nèi)容分析，兒童綜合檢查-評估系統(tǒng)囊括了呼吸、發(fā)聲、音質(zhì)的b310發(fā)聲功能評估，聲母、韻母、聲調(diào)、構音器官感知覺及運動的b320 構音功能評估，以及言語流利性、語速、語調(diào)和重音的b330 言語的流暢和節(jié)奏功能評估，通過量化的聲學參數(shù)得到腦癱兒童的ICF 言語損傷等級。其余評估工具也不同程度反映ICF 言語功能相關內(nèi)容?；贗CF 的標準化編碼與分類，可以對腦癱兒童言語評估工具的評估內(nèi)容進行比較，為后續(xù)制定跨工具的功能統(tǒng)一性提供支持。

ICHIβ-3 提出基于ICF 類目的干預措施。基于ICHIβ-3 的分類標準，本研究提出結(jié)構化腦癱兒童言語功能康復策略，綜合發(fā)聲功能治療、構音功能治療和韻律功能治療，并逐漸過渡至活動和參與中的溝通與交流訓練，幫助腦癱兒童更好回歸社會溝通與交流模式。功能上，采用音段音位訓練和超音段音位訓練相結(jié)合的形式，強調(diào)日常言語中的關鍵要素，提高兒童的言語清晰性和流暢性。在活動和參與方面，以語言的理解與表達訓練為主，結(jié)合言語語言綜合訓練，全面改善腦癱兒童的言語語言水平。腦癱兒童在各類休閑活動中表現(xiàn)出明顯的積極性和偏好性[30]，康復過程可結(jié)合休閑活動輔助提高腦癱兒童的言語功能。在環(huán)境因素方面，運用新興的言語康復現(xiàn)代化技術，采用小組或集體訓練的形式，讓腦癱兒童在機構環(huán)境和社交環(huán)境中逐漸回歸正常生活。雖然腦癱兒童家庭活動相對較少，但家庭活動的數(shù)量和參與程度影響兒童的功能發(fā)育[31]，因此在家庭康復中也可加入適當?shù)挠柧殹?/p>

4 結(jié)論

本研究基于WHO-FICs 的核心成員ICD-11、ICF和ICHIβ-3，系統(tǒng)構建了腦癱兒童言語功能的評估與康復體系，包括疾病及言語障礙并發(fā)癥的診斷、言語功能的評估與干預，為腦癱患兒的言語評估與康復提供了理論依據(jù)。疾病診斷為08 神經(jīng)系統(tǒng)疾病，包括8D20.0 痙攣型單側(cè)腦癱、8D20.1 痙攣型雙側(cè)腦癱(8D20.10 痙攣型四肢癱腦癱、8D20.11 痙攣型雙側(cè)腦癱)等臨床亞型；言語障礙并發(fā)癥的診斷涉及6A00 智力發(fā)育障礙、6A01發(fā)育性言語或語言障礙、MA80言語障礙、MA81 言語不流暢、MA82 語音障礙；言語功能評估涉及身體結(jié)構與功能(s1 神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構、s3涉及發(fā)聲和言語的結(jié)構、b3 發(fā)聲和言語功能)、活動和參與(d1學習和應用知識)、環(huán)境和個人等多個因素；康復策略建議從言語功能訓練入手，注重觀察、引導和協(xié)助，注重言語語言綜合訓練。本研究強調(diào)言語功能對腦癱兒童評估與治療的重要性，從宏觀上構建標準、結(jié)構化的言語康復模式，調(diào)整腦癱兒童的言語整體功能，最終提升其活動能力和社會參與程度。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。