劉靜 田培玲 楊繼學 馬云富 李東明
狹顱癥又稱顱縫早閉癥,是指顱骨骨縫過早融合或缺失,可導致顱骨進行性畸形及神經功能障礙,其發(fā)病率為0.4‰~0.5‰,是一種較為少見的顱骨先天性畸形[1-2]。手術治療是其主要治療手段,可重塑患兒顱骨形狀,降低因顱骨畸形帶來的一系列生理及心理危害[3]。然而,不同狹顱癥患兒術后預后結果不盡相同,而影響手術預后的因素較多,但相關研究較少。因此,本研究對狹顱癥患兒手術預后的影響因素作一探討,現(xiàn)將結果報道如下。
1.1 對象 選取2012年7月至2017年9月在鄭州大學第三附屬醫(yī)院行手術治療的27例狹顱癥患兒為研究對象,其中男 17例,女 10例;年齡 3~60(8.67±3.46)個月;早產兒9例,足月兒18例;臨床表現(xiàn)為顱骨畸形17例,智力低下6例,斜視3例,其他1例;采取矢狀縫再造術13例,額縫再造術10例,冠狀縫再造術4例。納入標準:(1)單一骨縫閉合;(2)依從性好,可長期隨訪。本研究經本院醫(yī)學倫理委員會審查通過,所有患兒監(jiān)護人簽署知情同意書。
1.2 手術方法 手術方法主要包括矢狀縫再造術、額縫再造術、冠狀縫再造術。(1)矢狀縫再造術:患者取俯臥位,全麻后皮下注射稀釋腎上腺素0.9%氯化鈉注射液,于兩耳連線靠后作冠狀切口,暴露前后矢狀縫;剝離顳肌及骨膜,暴露額骨、頂骨、枕骨及顳骨;各旁開2 cm,用銑刀平行矢狀縫銑開顱骨,椎板咬骨鉗過矢狀縫咬開,用骨膜剝離子小心分離;逐漸銑開骨瓣,分離冠狀縫及人字縫,用2枚可吸收連接板固定,矢狀縫填塞明膠海綿止血,硬膜外填塞明膠海綿,間斷縫合骨膜,分層縫合頭皮切口。(2)額縫再造術:于發(fā)際后作冠狀切口,暴露額縫,切除包括額縫在內的顱骨(寬1.5 cm),止血,縫合;其余步驟同矢狀縫再造術。(3)冠狀縫再造術:于發(fā)際后作冠狀切口,暴露冠狀縫,切除包括冠狀縫在內的顱骨(寬1.5 cm),止血,縫合;其余步驟同矢狀縫再造術。
1.3 預后評估 采用電話或門診方式進行隨訪,復查患兒頭顱CT及顱骨三維重建。預后評估:對于矢狀縫早閉患兒,頭顱橫徑與頭顱前后徑的比值0.75~0.90為預后良好,<0.75為預后欠佳;對于冠狀縫早閉患兒,術后頭顱不對稱指數較術前明顯減小判定為預后良好,較術前明顯增大為預后欠佳;對于額縫早閉患兒,術后形態(tài)學及影像學檢查結果較術前明顯改善判定為預后良好,無明顯改善判定為預后欠佳[4-5]。
1.4 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件。計量資料以表示,組間比較采用兩獨立樣本t檢驗;計數資料組間比較采用Fisher確切概率法。采用多因素logistic回歸分析患兒手術預后的影響因素。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
27例患兒均成功完成手術,手術時間(91.85±18.72)min。中位隨訪時間12個月,預后良好18例,預后欠佳9例。單因素分析顯示,預后欠佳組早產兒比例、顱內壓增高比例均明顯高于預后良好組,差異均有統(tǒng)計學意義(均P<0.05);兩組在性別、年齡、骨縫閉合類型、手術時間等方面比較,差異均無統(tǒng)計學意義(均P>0.05),見表1。進一步作多因素logistic回歸分析顯示,早產(OR=15.465,95%CI:1.109~215.673)、顱內壓增高(OR=23.678,95%CI:1.531~366.109)是影響狹顱癥患兒手術預后的危險因素(均P<0.05)。
表1 預后良好組與預后欠佳組患兒臨床資料比較
狹顱癥是指顱蓋骨發(fā)育過程中骨縫的功能缺失導致進展性顱骨畸形和神經功能障礙,臨床上依據顱骨形態(tài)及頭顱CT檢查確診。CT檢查可見異常的顱骨形態(tài)以及骨縫消失、橫跨部分骨縫的骨棘形成[2,6-7]。對于狹顱癥,臨床上主要采取手術治療,目的在于擴大顱腔,給腦發(fā)育提供空間,避免出現(xiàn)顱內壓增高[8]。然而,影響手術預后的因素較多,故本研究對其作一分析。
本研究結果顯示,早產、顱內壓增高是影響患兒手術預后的危險因素。由于早產兒機體免疫系統(tǒng)發(fā)育欠完善,對手術耐受力及術后機體恢復能力較足月兒差,因此預后欠佳。研究表明,顱內壓增高患兒的顱腔容量小,腦實質受壓較為嚴重,術后解除壓迫后,受壓腦組織恢復較慢;同時顱內壓也是推動顱骨生長和擴張的主要力量,在一定程度上抵消了顱縫融合過程,因此預后較差[9]。本研究結果顯示,年齡不是狹顱癥患兒預后的影響因素,這與Patel等[10]認為的半歲以內患兒術后大腦認知功能恢復更好存在差異,可能與本研究納入患兒的平均年齡較大有關。此外,本研究發(fā)現(xiàn)手術時間不是狹顱癥患兒預后的影響因素,與Maltese等[11]研究結果一致。
綜上所述,早產、顱內壓增高是狹顱癥患兒手術預后的危險因素,建議術前充分考慮上述危險因素,待患兒機體免疫力發(fā)育完善后再行手術治療;對于顱內壓增高患兒,術后合理給予營養(yǎng)神經藥物及合理的功能訓練,可以提高患兒手術預后。