超聲心動(dòng)圖與磁共振成像對(duì)心尖肥厚型心肌病的診斷價(jià)值比較

張俊麗，李 軍，劉艷玲，宋巍巍

(1.濮陽市安陽地區(qū)醫(yī)院影像科，河南 安陽 455000；2.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院介入科，河南 新鄉(xiāng) 453003；3.濮陽市安陽地區(qū)醫(yī)院心血管內(nèi)科，河南 安陽 455000)

心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是一種以常染色體顯性遺傳為主的心臟疾病，是肥厚型心肌病的一種特殊亞型，以左心室乳頭肌以下心尖部心肌增厚為主要病理特征[1-2]。AHCM在臨床上并不罕見，國內(nèi)文獻(xiàn)曾報(bào)道AHCM占同期肥厚型心肌病的21.21%[3]。AHCM患者的臨床癥狀不典型或者無癥狀，常因心電圖異常而就診，但其心電圖異常缺乏特異性，易誤診為冠狀動(dòng)脈性心臟病等。AHCM患者可發(fā)生惡性心律失常、室壁瘤及心房顫動(dòng)等不良臨床事件，甚至心源性猝死。因此，AHCM早期、準(zhǔn)確的診斷及治療顯得尤為重要。目前，AHCM診斷常用的影像學(xué)檢查為超聲心動(dòng)圖和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)，但超聲心動(dòng)圖和MRI對(duì)AHCM診斷的準(zhǔn)確性和敏感性不同。本研究旨在探討超聲心動(dòng)圖和心臟MRI對(duì)AHCM的診斷價(jià)值，并觀察AHCM患者的MRI特征，以期提高AHCM的早期診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2016年1月至2021年5月濮陽市安陽地區(qū)醫(yī)院經(jīng)心電圖檢查疑似AHCM的78例患者為研究對(duì)象，其中男47例，女31例；年齡 21～65(40.12 ±11.28 )歲,體質(zhì)量指數(shù)(body mass index，BMI)19.96 ～31.51(25.67 ±4.9)kg·m-2。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患者心電圖異常改變可疑AHCM者；(2)同意同期行超聲心動(dòng)圖和MRI檢查；(3)同意行基因檢測(cè)或心內(nèi)膜活檢。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)患有高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄及瓣下隔膜等負(fù)荷性心臟病者；(2)冠狀動(dòng)脈搭橋或支架植入者；(3)累及心臟的系統(tǒng)性疾病。根據(jù)《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》基因診斷或心肌組織病理標(biāo)準(zhǔn)[4]確診AHCM 43例，男27例，女16例；年齡18～68(43.37±11,15)歲；臨床表現(xiàn)為心悸14例(32.6%)、胸悶11例(25.6%)、胸痛9例(20.9%)，無癥狀9例(20.9%)。心電圖表現(xiàn)：左胸導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)倒置T波39例(90.7%)，左胸導(dǎo)聯(lián)RV3-V6高電壓30例(69.8%)，ST段下移18例(41.9%)。9例患者存在其他心律失常(20.9%)，包括陣發(fā)性房顫4例、室性心動(dòng)過速3例、室性早搏2例。本研究獲得醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)，患者均知情同意并簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 超聲心動(dòng)圖檢查和診斷采用飛利浦 EPIQ 7C超聲診斷儀，探頭頻率5.0 MHz。患者取左側(cè)臥位或平臥位，將探頭置于胸骨旁、劍突下及心尖等獲取所需平面。測(cè)量和評(píng)估舒張末期左心室后壁及心尖部厚度、左心室射血分?jǐn)?shù)等心臟參數(shù)。AHCM超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)[4-5]：舒張末期心尖部最大室壁厚度≥15 mm，心尖部室壁最大厚度/左心室后壁厚度比值≥1.31；或者有明確家族史者的舒張末期心尖部最大室壁厚度≥13 mm。

1.2.2 MRI檢查和診斷采用Siemens Aera 1.5T超導(dǎo)MRI掃描儀，8通道心臟專用相控陣線圈，心電門控技術(shù)?；颊呔⊙雠P位，頭先進(jìn)，呼氣末屏氣。首先采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像行矢狀位、橫軸位及冠狀位掃描。心臟電影采用亮血序列，分別行左心室兩腔心長軸、四腔心長軸、左心室流出道及短軸電影。掃描參數(shù)：重復(fù)時(shí)間42.9 ms，回波時(shí)間1.4 ms，視野340 cm×553 cm，層厚6～8 mm。心肌增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺。首過灌注注射流率 4.0 mL·s-1(用量0.3 mL·kg-1)，之后追加生理鹽水15 mL，注射與掃描同時(shí)進(jìn)行。首過灌注掃描完成后立即以2.0 mL·s-1的流率追加對(duì)比劑，同時(shí)追加生理鹽水15 mL。首次注入對(duì)比劑后10 min，完成延遲掃描。用德國Syngo VD10B心功能專用分析軟件于短軸電影序列進(jìn)行心功能分析。在左心室長軸四腔心和兩腔心切面舒張末期行心尖部厚度測(cè)量。在左心室長軸四腔心電影序列舒張末期行心尖角測(cè)量[6]。左心房前后徑、左心室橫徑測(cè)量方法參考陸敏杰等[7]文獻(xiàn)報(bào)道。AHCM磁共振診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：典型心尖肥厚型心肌病(typical apical hypertrophic cardiomyopathy，T-AHCM)為舒張末期心尖部最大室壁厚度≥15 mm；早期心尖肥厚型心肌病(pre-apical hypertrophic cardiomyopathy，P-AHCM)為舒張末期心尖部最大室壁厚度≥12 mm且<15 mm；根據(jù)受累范圍分為單純型AHCM和混合型AHCM：?jiǎn)渭冃椭阜屎裥募H局限乳頭肌層面以下的左室遠(yuǎn)端心尖區(qū)，混合型指心尖肥厚延伸至其他區(qū)域[8]。所有圖像經(jīng)2名有經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師進(jìn)行圖像數(shù)據(jù)測(cè)量，測(cè)量方法統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，測(cè)量數(shù)據(jù)取平均值。

1.3 觀察指標(biāo)(1)診斷準(zhǔn)確度：診斷準(zhǔn)確度=(真陽性例數(shù)+真陰性例數(shù))/總例數(shù)×100%。(2)診斷效度：分別計(jì)算超聲心動(dòng)圖和MRI檢查對(duì)AHCM診斷的靈敏度、特異度、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值。靈敏度=真陽性例數(shù)/(真陽性例數(shù)+假陰性例數(shù))×100%；特異度=真陰性例數(shù)/(真陰性例數(shù)+假陽性例數(shù))×100%；陽性預(yù)測(cè)值=真陽性例數(shù)/(真陽性例數(shù)+假陽性例數(shù))×100%；陰性預(yù)測(cè)值=真陰性例數(shù)/(真陰性例數(shù)+假陰性例數(shù))×100%。(3)比較P-AHCM組和T-AHCM組患者心尖部室壁厚度、心尖角、左心房前后徑、左心室橫徑、左心室舒張末容積及左心室射血分?jǐn)?shù)。

2 結(jié)果

2.1 超聲心動(dòng)圖和MRI對(duì)AHCM的診斷價(jià)值比較結(jié)果見表1。超聲心動(dòng)圖診斷AHCM真陽性26例，假陽性4例，假陰性17例，真陰性31例。MRI診斷AHCM真陽性40例，假陽性0例，假陰性3例，真陰性35例。超聲心動(dòng)圖診斷AHCM漏診率為39.5%(17/43)，MRI診斷漏診率為6.9%(3/43)。MRI診斷AHCM的準(zhǔn)確度、敏感度、特異度、陽性預(yù)測(cè)值及陰性預(yù)測(cè)值顯著高于超聲心動(dòng)圖，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 超聲心動(dòng)圖和MRI對(duì)AHCM的診斷價(jià)值

2.2 AHCM的MRI影像學(xué)特征43例確診AHCM 患者心臟MRI均顯示左心室心尖部及鄰近節(jié)段室壁不同程度增厚；P-AHCM占55.8%(24/43)，T-AHCM占44.2%(19/43)；單純型AHCM占74.4%(32/43)，混合型AHCM占25.6%(11/43)。T-AHCM 患者收縮期左心室心尖部心腔閉塞，類似撲克牌“黑桃尖”樣改變；P-AHCM左心室心尖部室壁肥厚程度相對(duì)較輕，心尖部心腔變小。超聲心動(dòng)圖診斷 AHCM 漏診的17例患者中，P-AHCM患者占30.2%(13/43)，T-AHCM患者占9.3%(4/43)；MRI診斷AHCM漏診的3例患者均為P-AHCM患者，因患者心尖部室壁厚度未達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)而漏診。T-AHCM組患者心尖部室壁厚度、左心房前后徑及左心室射血分?jǐn)?shù)高于P-AHCM組，心尖角小于P-AHCM 組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；P-AHCM 組和 T-AHCM 組患者左心室橫徑、左心室舒張末期容積比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；見表2。T-AHCM組和 P-AHCM 組首過灌注均為陰性，延遲增強(qiáng)掃描17例患者出現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)或心內(nèi)膜下延遲強(qiáng)化，T-AHCM占63.2%(12/19)，P-AHCM組 20.1%(5/24)；T-AHCM組增厚心肌強(qiáng)化陽性率高于P-AHCM組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=6.275，P<0.05)。

表2 P-AHCM組和T-AHCM組患者M(jìn)RI檢測(cè)心尖部室壁厚度、心尖角、左心房前后徑、左心室橫徑、左心室舒張末期容積及左心室射血分?jǐn)?shù)比較

3 討論

AHCM好發(fā)于40～60歲，以男性常見[9]。近年來研究發(fā)現(xiàn)，約1/3的AHCM患者可能出現(xiàn)不良臨床事件和潛在威脅生命的并發(fā)癥，如惡性心律失常、心力衰竭、房顫及中風(fēng)等[10]。因此，AHCM早期診斷非常重要。心電圖、超聲心動(dòng)圖和MRI為臨床上AHCM篩查或診斷的常用檢查方法。2014年歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南指出，V3～V6導(dǎo)聯(lián)上的巨大倒置T波提示左心室心尖部肥厚；但因?yàn)楣跔顒?dòng)脈性心臟病心肌缺血、腦血管意外及肺動(dòng)脈栓塞等疾病心電圖異常也常表現(xiàn)為左胸導(dǎo)聯(lián)巨大倒置的T波，使AHCM容易誤診[11]。明確診斷需進(jìn)一步行超聲心動(dòng)圖或心臟MRI檢查。超聲心動(dòng)圖檢查簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)，是臨床上首選的檢查方法；但缺乏相應(yīng)聲學(xué)窗口而難以鑒定心尖部心內(nèi)膜邊界，無法準(zhǔn)確測(cè)量室壁厚度。MRI具有大視野、高軟組織分辨率，不僅可以清晰地觀察心尖部的結(jié)構(gòu)，而且還可以評(píng)估組織特性等優(yōu)勢(shì)[5，9]。本研究中超聲心動(dòng)圖診斷AHCM的漏診率達(dá)39.5%，以早期心尖肥厚型心肌病患者為主。推測(cè)其原因可能是近場(chǎng)回聲弱而不能準(zhǔn)確評(píng)估心尖部心肌的增厚程度或者受操作者臨床經(jīng)驗(yàn)的影響[12]。本研究中心臟MRI結(jié)果顯示，僅有3例假陰性患者因心尖部室壁厚度未達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)而漏診。此外，本研究結(jié)果顯示，MRI診斷AHCM的準(zhǔn)確度、敏感度、特異度、陽性預(yù)測(cè)值及陰性預(yù)測(cè)值均顯著高于超聲心動(dòng)圖，說明MRI對(duì)AHCM的診斷較超聲心動(dòng)圖具有明顯優(yōu)勢(shì)，當(dāng)臨床懷疑AHCM而超聲心動(dòng)圖為陰性的患者，可行MRI進(jìn)一步確診。

研究發(fā)現(xiàn)，許多AHCM患者在心尖肥厚的早期就已經(jīng)出現(xiàn)巨大倒置T波，而個(gè)別患者心尖部厚度未達(dá)到15 mm的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)就已經(jīng)存在特征性的T波倒置并最終發(fā)展為AHCM[11]。WU等[13]研究報(bào)道，對(duì)于難以解釋的T波倒置，MRI提示左心室壁失去自基底部至心尖部逐漸變薄的趨勢(shì)，心尖部室壁厚度接近或超過左心室中段，雖未達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，也應(yīng)該考慮隱匿性AHCM的可能。SUZUKI等[14]和HUGHES等[15]研究發(fā)現(xiàn)，P-AHCM可逐漸進(jìn)展為T-AHCM，并認(rèn)為P-AHCM是T-AHCM發(fā)展的早期階段。因此，P-AHCM的早期診斷具有更重要的臨床價(jià)值。本研究結(jié)果顯示，AHCM患者M(jìn)RI表現(xiàn)為心尖部室壁節(jié)段性或彌漫性不同程度增厚，T-AHCM患者左心室收縮期心尖部心腔閉塞，類似撲克牌呈“黑桃尖”樣改變；P-AHCM患者心尖部室壁肥厚程度相對(duì)較輕，心尖部心腔變??；43例確診AHCM患者中，P-AHCM占55.8%(24/43)，T-AHCM占44.2%(19/43)；單純型AHCM占74.4%(32/43)，混合型AHCM占25.6%(11/43)。超聲心動(dòng)圖診斷AHCM漏診的17例患者中，P-AHCM患者占30.2%(13/43)，T-AHCM患者占9.3%(4/43)；MRI診斷AHCM漏診的3例患者均為P-AHCM患者，因患者心尖部室壁厚度未達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)而漏診。因此，認(rèn)為MRI對(duì)于早期診斷AHCM較超聲心動(dòng)圖具有明顯優(yōu)勢(shì)，而且可以用于AHCM的分型診斷，但應(yīng)注意存在特征性的T波倒置但心尖部室壁厚度未達(dá)診斷標(biāo)準(zhǔn)的P-AHCM的漏診情況，需要綜合診斷。

MRI不僅能在形態(tài)學(xué)上診斷AHCM，而且還能評(píng)估心肌的血流灌注和心肌活性，而超聲心動(dòng)圖無法提供此類信息。本研究結(jié)果顯示，T-AHCM組患者心尖部室壁厚度、左心房前后徑及左心室射血分?jǐn)?shù)顯著高于P-AHCM組，心尖角顯著小于 P-AHCM組，說明T-AHCM組患者疾病程度更為嚴(yán)重，MRI可用于鑒別診斷T-AHCM和P-AHCM。此外，本研究結(jié)果顯示，17例患者肥厚心肌或心內(nèi)膜下出現(xiàn)強(qiáng)化，T-AHCM組增厚心肌強(qiáng)化陽性率明顯高于P-AHCM 組，進(jìn)一步說明T-AHCM患者心肌病變程度更重，符合疾病的進(jìn)展規(guī)律。研究報(bào)道，MRI延遲增強(qiáng)掃描肥厚心肌出現(xiàn)強(qiáng)化提示心肌纖維化，而且心肌強(qiáng)化是AHCM高?；颊叩臉?biāo)志，可作為預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[10]。另有研究表明，心肌延遲強(qiáng)化的有無及其范圍與心力衰竭、心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)[16]。劉東婷等[17]研究顯示，心尖部室壁增厚程度與心肌纖維化存在明顯的相關(guān)性，T-AHCM 遠(yuǎn)期出現(xiàn)室壁瘤、心尖部血栓、心律失常及心肌梗死等并發(fā)癥較P-AHCM更為常見。因此，臨床工作中應(yīng)用MRI對(duì)AHCM分型非常必要，因?yàn)榇_定AHCM分型對(duì)于預(yù)測(cè)心房顫動(dòng)及并發(fā)癥的發(fā)生、左心房容積指數(shù)及左心室遠(yuǎn)期功能具有重要意義[2]。

綜上所述，MRI不僅可以準(zhǔn)確反映心尖部形態(tài)結(jié)構(gòu)，而且在一定程度上能夠反映其組織特性，對(duì)于AHCM特別是早期輕型AHCM診斷價(jià)值較高，其診斷效果明顯優(yōu)于超聲心動(dòng)圖。當(dāng)臨床懷疑AHCM而超聲心動(dòng)圖提示正常時(shí)，應(yīng)選擇MRI進(jìn)一步檢查。但本研究樣本量較小，尚需擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究。