沿Blaschko線分布色素性扁平苔癬1例

吳丹 羅哲栩 楊和榮 李茂玉 劉丹

【關(guān)鍵詞】色素性扁平苔蘚；Blaschko線；色素沉著

中圖分類號：R758.66 文獻標(biāo)識碼：B 文章編號：1004-4949（2022）19-0098-03

色素性扁平苔蘚（lichen planus pigmento，LPP）是扁平苔蘚較少見的類型。沿Blaschko線分布的LPP更加少見，LPP發(fā)病原因尚未明確，但有學(xué)者認為[1]，其發(fā)病可能是某些疾病或者某些物質(zhì)導(dǎo)致T淋巴細胞功能異常相關(guān)，如丙型肝炎病毒感染和內(nèi)分泌疾病、自身免疫性疾病等，或與某些光敏劑、香料、化妝品劑等制劑有關(guān)。其發(fā)病人群主要為女性，尤其是皮膚較黑的群體[2]。LPP起病比較隱匿，臨床表現(xiàn)初次發(fā)現(xiàn)為黑色或棕色斑，后來合并形成大的色素沉著斑塊，部分形成網(wǎng)狀，該病好發(fā)于面部、頸部、軀干和上肢，口腔粘膜及腹股溝和腋下較少受累，手掌、腳掌和指甲不受影響[3]。2001年，有學(xué)者報道了一類罕見變異的LPP，其具有相似臨床和組織病理學(xué)，但發(fā)病部位與LPP相反，該案列主要發(fā)生的部位在腹股溝和腋窩，其主要影響白人[4]，此案例在軀干部位的扁平苔癬可能主要與摩擦有關(guān)。LPP的治療目前沒有明確的共識，但有學(xué)者推薦維生素A、局部或全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，部分患者藥物治療的效果較差[5]。LPP主要發(fā)生在日光照射部位，本文報道1例色素性扁平苔癬，主要表現(xiàn)為軀干部位相對隱蔽且沿Blaschko線分布，在臨床上較為罕見，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，35歲，因右胸背部褐色條形斑點2年，于2021年11月16日來我院就診，2年前患者無明顯誘因右胸背部出現(xiàn)褐色條形斑點，無疼痛、瘙癢、麻木等自覺癥狀，未予診治。期間斑點逐漸增加，部分形成云霧狀斑片。既往無藥物過敏史，無心腦血管、皮膚等慢性疾病史，否認家族類似皮膚遺傳等病史。?？撇轶w：右胸背部可見沿Blaschko線棕褐色條形斑點、部分點連成片，邊界模糊，隆起不明顯，聚集成線狀，口腔黏膜、指甲、趾甲未見明顯異常，未見明顯Wickham紋，見圖1。檢查：血、尿常規(guī)和肝腎、凝血功能未見明顯異常。免疫全套及乙肝、丙肝、梅毒、艾滋檢查均陰性。皮膚病理檢查：表皮網(wǎng)籃狀角化過度，無角化不全，棘層無海綿體形成，基底細胞液化變性，真皮淺層可見膠樣小體（Civatte），可見噬黑素細胞，基底層及真皮淺層血管周圍淋巴細胞呈帶狀浸潤，見圖2。皮膚鏡檢查：中央為灰塵樣色素沉著彌漫整個皮損，可見點、線狀血管，邊界不清，分布較均一，未見明顯出血點，見圖3。

2 治療方式

給予本例患者口服阿維A膠囊（重慶華邦制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字H20010126，規(guī)格：10 mg）20 mg，1次/d；復(fù)方甘草酸苷片[北京凱因科技股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20083001，規(guī)格：每片含甘草酸苷25 mg（相當(dāng)于甘草酸單銨鹽25.52 mg）、甘氨酸25 mg、甲硫氨酸25 mg]2片，3次/d；外用糖皮質(zhì)激素軟膏鹵米松乳膏（澳美制藥廠，注冊證號HC20181018，規(guī)格：5 g/支），2次/d；阿達帕林凝膠（四川明欣藥業(yè)有限責(zé)任公司，國藥準(zhǔn)字H20065544，規(guī)格：15 g∶15 mg）1 g，每晚1次，用指腹涂抹藥物于皮損部位，盡量不要涂抹正常皮膚處，連續(xù)治療4周。1月后復(fù)診，患者皮損未見明顯消退，但皮膚鏡下可見皮損區(qū)域內(nèi)可見血管結(jié)構(gòu)，提示患者可能皮損正在或已發(fā)生界面炎癥的改變，應(yīng)注意密切觀察。治療后色素較明顯可行激光治療，建議患者激光治療，但患者以經(jīng)濟一般拒絕此項建議。若治療效果不滿意，患者治療愿望強烈，可行手術(shù)切除。

3 討論

1956年Bhutani首次報道[6]，并對LPP進行了命名，中東、拉丁美洲、韓國和日本后來也報道了這種疾病[1，2]。而后國內(nèi)學(xué)者相繼報道了色素型扁平苔蘚，目前國內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)LPP有沿靜脈分布LPP、網(wǎng)狀LPP[7，8]。但表現(xiàn)沿Blaschko線分布LPP較少，王海斌[9]曾報道2例沿Blaschko線單側(cè)肢體分布的LPP。沿Blaschko線分布的疾病較特殊，LP只是其中一種，還包括色素痣、表皮狀痣、毛囊角化病，線狀銀屑病，魚鱗病、環(huán)狀萎縮性扁平苔蘚等[10]。Vineet R等[11]研究表明，沿Blaschko線分布的皮損是皮膚胚胎發(fā)生過程中T淋巴細胞遷移的克隆表達的結(jié)果，故遺傳性疾病較常見。皮膚病中的遺傳嵌合現(xiàn)象可能由病毒感染或藥物激發(fā)誘導(dǎo)嵌合T細胞反應(yīng)，是導(dǎo)致獲得性Blaschko線性炎癥性皮膚抗原嵌合現(xiàn)象，T細胞的鑲嵌反應(yīng)使一些細胞凋亡的變化可能是造成沿著Blaschko線[12，13]。LPP中病理中存在著細胞凋亡如Civatte小體，但T細胞的鑲嵌反應(yīng)使細胞凋亡是LPP沿Blaschko線原因有待被驗證。

LPP患者大多數(shù)患者無明顯自覺癥狀，少患者會出現(xiàn)輕度瘙癢和燒灼感[14]。扁平苔蘚的典型臨床表現(xiàn)為紫紅色扁平多角型丘疹以及wickham紋；而LPP主要是皮損的色素改變，皮損主要變現(xiàn)為邊界欠清的圓形或卵圓形色斑，逐漸融合成大面積紫色、淺灰色或褐黑色彌漫型、網(wǎng)狀型、毛囊周圍型斑點，部分融合成片，Wickham紋不明顯[15]。組織病理上LPP主要表現(xiàn)為角化過度、表皮萎縮和基底層液化變性，真皮血管周圍淋巴細胞浸潤，色素失禁[16，17]。本例患者組織病理改變大致符合上述要點，患者皮損特征性沿皮膚Blaschko線分布，故診斷沿皮膚Blaschko線分布的LPP。

LPP的鑒別診斷主要是持久性色素異常性紅斑，在組織病理學(xué)上有相似性，但臨床表現(xiàn)有明顯差異。持久性色素異常性紅斑的臨床表現(xiàn)主要是散在的灰白色紅斑，隨著病情發(fā)展，邊緣紅色變淡，最后形成灰藍色[18，19]。面部、頸部、手臂和軀干都可能有皮損，但沒有相關(guān)的全身癥狀，而LPP有全身泛發(fā)的案例報道[20-22]。其組織病理學(xué)表現(xiàn)為界面皮炎；基底細胞層液化變性，色素失禁，血管周圍單個核細胞浸潤，無Civatte小體[23]。該案例患者初期發(fā)病無發(fā)紅癥狀等癥狀，故不考慮持久性色素異常性紅斑。而該案例的鑒別診斷還包括Blaschko線分布的色素疾病，如色素痣、表皮疣狀痣、線狀色素過度沉著和炎癥后色素沉著過度。色素痣和表皮疣狀痣病理無基底細胞液化變性，表皮疣狀痣可見表皮可見疣狀增生。線狀色素過度沉著癥通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，并且與先天性異常有關(guān)，病理提示基底色素沉著，無色素失禁。炎癥后色素沉著過度中，組織病理學(xué)結(jié)果顯示表皮輕度變薄，血管周圍較少淋巴細胞浸潤。LPP病理中存在密集的淋巴組織細胞浸潤。

綜上所述，LPP是一種罕見的扁平苔癬，病因不詳，其治療無特異性，治療效果不佳，由于疾病罕見，臨床醫(yī)生認識可能不足，故特此報道，共同學(xué)習(xí)。

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