卵巢單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤1例

羅 瑜，邱 邐

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，四川 成都 610041；2.成都市第一人民醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

患者女，46歲，無明顯誘因出現(xiàn)間歇性下腹部刺痛2個月，伴發(fā)熱、盜汗、體質(zhì)量減輕；既往月經(jīng)規(guī)律，無其他特殊病史。查體：雙合診于盆腔捫及直徑約10 cm包塊，邊界較清，活動度差，輕壓痛。實驗室檢查：CA125 234.10 U/ml。經(jīng)陰道超聲：緊鄰子宮后方盆腔內(nèi)見7.58 cm×5.58 cm和8.27 cm×7.12 cm較均勻低回聲團(tuán)塊(圖1A)，二者似相連；CDFI于團(tuán)塊內(nèi)見Ⅱ級血流(圖1B)并探及動脈血流頻譜(圖1C)，峰值流速11.80 cm/s，阻力指數(shù)0.54；超聲提示盆腔內(nèi)實性占位性病變，考慮來源于附件。行經(jīng)臍單孔腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中見盆腔18 cm×15 cm×12 cm囊實性腫物，起于雙側(cè)卵巢，與子宮后壁、雙側(cè)盆壁及腸管表面粘連；分離右側(cè)附件時大量出血，術(shù)中冰凍病理提示淋巴造血組織來源腫瘤可能性大，遂轉(zhuǎn)行開腹盆腔腫瘤切除術(shù)+右附件切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)，切除右側(cè)卵巢和部分腫瘤。術(shù)后病理：光鏡下見形態(tài)單一、中等大小的異型增生淋巴細(xì)胞彌漫浸潤，排列密集，伴明顯核分裂象，凋亡易見(圖1D)；免疫組織化學(xué)：異型增生淋巴細(xì)胞呈LCA(+)、Vim(+)、CD3(+)、CD8(部分+)、CD43(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、Ki-67(60%+)。原位雜交檢測異型增生淋巴細(xì)胞EBER1/2(-)?；蛑嘏艡z測(PCR+基因掃描)：目標(biāo)片段范圍內(nèi)見TCRG基因克隆性擴(kuò)增峰，未檢出IgH和IgK基因重排。病理診斷：(卵巢)單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)。

圖1 卵巢單形性親上皮性腸道T細(xì)胞淋巴瘤 A～C.經(jīng)陰道超聲二維聲像圖(A)、CDFI(B)及頻譜多普勒圖(C)； D.病理圖(HE，×40)

討論MEITL是罕見類型的T細(xì)胞淋巴瘤，主要見于亞裔及西班牙人群，我國患者男女比例約2.7∶1.0，好發(fā)于小腸，亦可發(fā)生于結(jié)腸、胃、網(wǎng)膜等，累及女性生殖系統(tǒng)者極少見。本病臨床無特異性表現(xiàn)，以腹痛最常見，侵及卵巢時偶有陰道出血或閉經(jīng)等。腸道MEITL超聲以低回聲為主，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、浸潤型、潰瘍型、動脈瘤樣擴(kuò)張、空洞型或混合型；卵巢MEITL表現(xiàn)為附件區(qū)實性團(tuán)塊，以低回聲為主，邊緣較光整，可呈分葉狀，內(nèi)部無明顯壞死，相對乏血供。本病早期診斷困難，發(fā)生于腸道而累及其他部位時，易誤診為受累部位原發(fā)性腫瘤。確診有賴病理學(xué)檢查。