右枕部上皮樣血管內(nèi)皮瘤術(shù)后復(fù)發(fā)1例

趙 蕾，石建功，張玥熠，楊 青

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，云南 昆明 650101)

患者女，20歲，1年前因右枕部上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelial hemangioendothelioma, EHE)接受右枕部頭皮下腫瘤切除術(shù)；3個月前發(fā)現(xiàn)手術(shù)切口旁出現(xiàn)包塊，進(jìn)行性增大伴持續(xù)頭痛。查體：右枕部見陳舊性手術(shù)瘢痕，其旁2 cm處觸及5 cm×3 cm腫塊，活動性差，有壓痛；左側(cè)額紋及鼻唇溝變淺。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。頭部MRI：枕骨右側(cè)骨質(zhì)破壞，板障內(nèi)外及頭皮下見4.0 cm×5.9 cm×3.7 cm 等T1、稍高T2信號腫塊，邊界不清，增強(qiáng)后腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近硬腦膜及頭皮軟組織增厚并強(qiáng)化(圖1A、1B)；考慮右枕部EHE術(shù)后復(fù)發(fā)可能，腫瘤侵犯鄰近硬腦膜及頭皮軟組織。行右枕部顱內(nèi)外占位切除術(shù)，術(shù)中見魚肉樣腫塊，可見包膜，血供豐富。術(shù)后病理：光鏡下見異型上皮樣細(xì)胞呈巢狀分布，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性，胞間黏液基質(zhì)豐富(圖1C)；免疫組織化學(xué)：Vim(+)，Ki-67(30%+)，BCL-2(+)，CD34(+)，P53(+)，CK(+)，CKL(+)，CD99(+)，F(xiàn)8(+)，F(xiàn)li-1(+)，CD31(+)，P63(-)，P40(-)，CEA(-)。病理診斷：(右枕部)EHE。

圖1 右枕部EHE A、B.二次手術(shù)前頭部軸位平掃M(jìn)R T2WI(A)及軸位增強(qiáng)T1WI(B)； C.病理圖(HE，×200)

討論EHE是主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞組成的低度惡性血管源性腫瘤，具有轉(zhuǎn)移潛能；好發(fā)于成人，常見于深部軟組織、下肢及淋巴結(jié)等，少見原發(fā)于頭顱者；臨床表現(xiàn)無特異性；CT表現(xiàn)為等或稍高密度占位，少見鈣化及囊變；MRI呈等/稍低T1、稍高/高T2信號，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。鑒別診斷：①腦膜瘤，可累及顱骨及腦實(shí)質(zhì)，以寬基底與硬腦膜相連，T1WI為等信號，T2WI多為等或稍低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜可見“鼠尾征”；②顱骨骨瘤，好發(fā)于顱骨及鼻竇，為邊界清晰的橢圓形病灶，密度似板障，T1WI和T2WI常呈低信號，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化；③惡性腫瘤顱骨轉(zhuǎn)移，好發(fā)于顱蓋骨，常多發(fā)并伴其他部位骨轉(zhuǎn)移，CT可見明顯骨質(zhì)異常，如“地圖樣”、“新月形”或“雙凸形”改變及斑點(diǎn)狀骨質(zhì)密度增高灶；④顱骨血管瘤，常見于額骨，膨脹性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，CT見“日光放射狀”分布的骨嵴為特征性表現(xiàn)；⑤顱骨骨折伴顱內(nèi)血腫，可見低密度骨折線，骨折斷端銳利，可見碎骨片。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。