文 潘宇強
作者單位:六盤水愛爾眼科視光部
工作中,筆者遇到一位情況較為特殊的年輕患者,不僅其眼部情況異常,家庭狀況和遺傳病史也較為復雜,在接診后,推薦其前往心內科就診。特將此案例與行業(yè)同仁分享。
患者男,9歲,由奶奶陪同前來配鏡,要求按照舊鏡處方更換鏡片,不愿進行驗光或眼部檢查。用電腦驗光儀簡單進行客觀驗光后卻無法得出屈光度,遂轉診到筆者處進行進一步檢查。經過詢問得知,舊鏡光度是5年前患者僅4歲時在外院檢查所得,但是舊鏡病例未帶,且期間更換過兩次眼鏡?;颊呒彝デ闆r較差,父親生病、母親離世,由奶奶撫養(yǎng)長大,經過勸說和承諾減免費用后,進行了相關檢查。
常規(guī)的裂隙燈檢查發(fā)現,患者晶體前囊紋理基本沒有,且虹膜震顫嚴重,考慮晶體存在脫位情況,瞳孔小于正常范圍,懷疑是瞳孔開大肌發(fā)育不良導致。檢影驗光則由于瞳孔太小且基本看不到反光點,所以無法得到光度。Hirschberg實驗左眼角膜映光點在顳側瞳孔緣,遮蓋時左眼是由內向外到注視點,交替遮蓋雙眼均是由外向內到注視點。
舊鏡度數:OU:+6.5DS=0.4
裸眼視力:OU:0.2(遠)/0.1(近)
眼壓:OD:13mmHg OS:15mmHg
曲率:OD:37.25/39.15 OS:36.84/38.57
眼軸:OD:29.33mm,OS:29.30mm
通過IOL Master,可以得出屈光度大概在-10.00D左右,實際情況是否真的如此,還需進一步檢查才能得知。
圖1 由于眼軸較長,牽拉導致玻璃體出現部分液化
圖2 A超結果檢測出了左眼情況,右眼則檢測不到
圖3
進行散瞳檢影驗光與眼前階段照相后發(fā)現,左右眼均晶體半脫位,電腦驗光儀依舊打不出驗光單。因為患者晶體已脫離了原本位置,在檢影時只能測到鼻側部分無晶體的半月區(qū)的角膜曲率參數,最后得出:
OD:+8.00DS/-1.25DC×25=0.7-
OS:+8.00DS/-1.25DC×150=0.8-
為什么檢影驗光的結果是+8.00D?
真實原因是由于晶體脫位,導致所有的晶體的屈光力共計大概21.00 D 都被拋去,相當于-10.00D左右的近視減去+21.00D左右的遠視,結果應為+11.00D左右,檢影結果也在+8.50D左右,誤差不大。這就是為什么患者的生理參數是近視,而屈光狀態(tài)呈現出遠視,患者裸眼視力OU=0.1也在一定程度上印證了這一點。但即使到這一步,依然不能就此配鏡,還需要進一步分析。
圖4
晶體是雙凸型,中間最厚,邊緣最薄。那么晶體在半脫位后,瞳孔恢復到自然狀態(tài)下,晶體的邊緣部分剛好就在瞳孔區(qū),通過眼前節(jié)照片即可看出,晶體整體大概相當于21.00D,但是晶體邊緣較薄部分的光度無法準確知曉,只有在復瞳后自然狀態(tài)下進行插片驗光,才可得到:
OD:+7.00DS/-1.00DC×25=0.7-
OS:+7.00DS/-1.00DC×150=0.8-
那么,得出屈光處方,應如何選擇鏡片?前文提到,由于瞳孔區(qū)的晶體是晶體邊緣部分,基本無調節(jié)能力,患者看近應該會非常吃力。近距離BCC檢查后得出ADD:+2.50D,20/50,最后為患者選擇平頂雙光鏡,處方如下:
OD:+7.00DS/-1.00DC×25
OS:+7.00DS/-1.00DC×150
ADD:+2.50D
經分析,參考其他醫(yī)學知識可知,該患者的獲得性遠視可能來源于馬凡氏綜合征(Marfan syndrome)。該綜合征是一種遺傳性結締組織疾病,由常染色體顯性遺傳,患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱,同時身高明顯超出同齡人,多伴有心血管系統(tǒng)異常,特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。臨床眼部表現主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等,患者中男性多于女性。
這名患者身體看起來并無異樣,但是仍有晶狀體脫位、扁平角膜、偏長眼軸、虹膜震顫和瞳孔偏小等特征。據家長描述,孩子的母親年僅19歲便因心肌梗塞去世,且身高較高,達1.76米,四肢細長;雖當時未確診,但也疑似患有馬凡氏綜合征。該病是常染色體顯性遺傳,因此,當眼部診斷結果指向符合馬凡氏綜合征的可能性時,筆者所在單位也建議患者第一時間去綜合醫(yī)院心內科進行檢查診療。
由于患者家庭條件差,父親生病,常年在外省打工,母親早逝,孩子由奶奶在城里租房撫養(yǎng)上學長大,因此對于驗光、眼部檢查十分忽視?;颊叩呐f鏡也是普通的單光遠視鏡片。根據本次驗光結果考慮,患者的鏡片產品只能選擇依視路平頂雙光鏡片,價格較高,為舊鏡的3倍以上。考慮到患者的特殊情況,醫(yī)院向所在地區(qū)的紅十字會申請了一副關愛救助公益眼鏡贈送,由醫(yī)院驗配依視路平頂雙光鏡贈予患者。
圖5 最終驗配的關愛救助公益眼鏡