腹腔鏡治療馬蹄腎腎積水3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉艷飛 張謙 李驥 郭立華 王磊 孫權(quán) 王冰蕊

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

馬蹄腎(horseshoe kidney，HSK)是兩腎下極由橫跨中線的實(shí)質(zhì)性峽部或纖維峽部連接所致。1/3的HSK患兒無(wú)癥狀，其癥狀與腎積水、泌尿系感染和結(jié)石形成有關(guān)；1/3的HSK患兒可合并腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水，輸尿管高位出口、輸尿管通過(guò)峽部的異常過(guò)程，以及異位血管壓迫是引起梗阻的主要原因[1]。HSK合并腎積水在臨床上罕見(jiàn)。本研究回顧性分析我院收治的3例HSK合并腎積水患兒的臨床資料，并通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討 HSK合并腎積水的病因、診斷和腹腔鏡治療方法。

1 資料與方法

1.1一般資料例1：男，7歲，以“腰痛行超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎積水1個(gè)月”為主訴入院。超聲檢查示雙腎積水，左側(cè)重度積水，右腎盂輕度積水(圖1)。CT檢查示馬蹄腎，雙腎動(dòng)脈為雙支供血。

圖1 A.泌尿系CT成像示馬蹄腎;B.右側(cè)重度腎積水；C.側(cè)支腎盂；D.無(wú)異位血管，無(wú)輸尿管壓跡

例2：男，6歲，以“外院左腎積水術(shù)后11個(gè)月”為主訴入院。首次手術(shù)未明確HSK診斷，術(shù)后效果不佳。我院術(shù)前檢查超聲發(fā)現(xiàn)腎旋轉(zhuǎn)不良。CT檢查示馬蹄腎，雙腎積水(左側(cè)重)(圖2)；腎動(dòng)態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)左腎機(jī)械性尿路梗阻(圖3)。

圖2 A.泌尿系CT成像示馬蹄腎，雙腎積水，左側(cè)重；B.腎外周粘連嚴(yán)重；C.峽部側(cè)支腎盂；D.左側(cè)無(wú)異位血管但存在輸尿管壓跡

圖3 腎動(dòng)態(tài)，左側(cè)機(jī)械性梗阻，右側(cè)正常

例3：男，12歲，以“左側(cè)腰部疼痛1個(gè)月”為主訴入院。超聲檢查示雙腎積水，左側(cè)重度積水；右腎盂輕度積水(圖4)。行CT檢查示馬蹄腎，雙腎動(dòng)脈為雙支供血。

圖4 A.泌尿系CT示馬蹄腎；B.雙側(cè)腎積水；C.峽部側(cè)支腎盂，左側(cè)腎盂高開(kāi)口，D.右側(cè)異位血管壓迫

1.2方法

1.2.1 手術(shù)方法及術(shù)中情況 術(shù)前留置尿管，患側(cè)墊高45°斜臥位。取臍孔下1 cm及其上、下3 cm處各作長(zhǎng)度為7 mm的切口，建立氣腹。經(jīng)結(jié)腸旁溝充分暴露腎盂，探查梗阻原因。例1腎盂呈6 cm×4 cm×2 cm的囊狀，腎盂輸尿管連接處狹窄，外徑2 cm。行離斷式腎盂成形術(shù)。例2見(jiàn)腎盂向正前方膨隆，囊狀，約6 cm×5 cm×4 cm，輸尿管連接處向下方附著于峽部，粘連緊密，可見(jiàn)連接部局部瘢痕。分離粘連，可見(jiàn)粘連部位有0.3 cm的壓跡凹陷，裁剪瘢痕區(qū)及狹窄段縫合輸尿管至腎盂下極形成漏斗狀。例3左側(cè)腎盂約3 cm×5 cm×6 cm，腎下極異位血管壓迫，將腎盂輸尿管離斷在異位血管前方吻合(圖5A)；右側(cè)腎盂較小，呈狹長(zhǎng)形，腎盂輸尿管連接處位于高位，裁剪多余的腎盂及輸尿管，成形輸尿管(圖5B)。經(jīng)氣腹針置入雙J管，留置腹腔引流管。

圖5 A.為異位血管壓迫；B.為腎盂高開(kāi)口

1.2.2 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 檢驗(yàn)方差齊性。如果方差齊性則采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)對(duì)比患兒術(shù)前ADP與腎盂回縮值。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

1.2.3 文獻(xiàn)檢索方法 登錄萬(wàn)方醫(yī)學(xué)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)和Pubmed、 Scopus文獻(xiàn)庫(kù)進(jìn)行文獻(xiàn)檢索。以HSK和腎積水為中文關(guān)鍵檢索詞，以horseshoe kidney和hydronephrosis為英文關(guān)鍵詞檢索。去除包含HSK并其他泌尿系畸形、部分腎臟切除及主要報(bào)道影像、診斷、病理、綜述、會(huì)議報(bào)告的相關(guān)文獻(xiàn)，主要收集HSK合并腎積水的個(gè)案報(bào)道或病例系列報(bào)道。

2 結(jié)果

2.1手術(shù)結(jié)果所有患兒均行腹腔鏡離斷式腎盂成形術(shù)(Aderson-Hynes術(shù))，手術(shù)過(guò)程順利，均未中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，亦未離斷峽部。術(shù)中留置腹腔引流管、導(dǎo)尿管、雙J管。導(dǎo)尿管于術(shù)后第10天拔出，輸尿管支架管于術(shù)后6周拔出。術(shù)后隨訪4～14個(gè)月，無(wú)近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥(見(jiàn)表1)。所有患兒拔除雙J管1個(gè)月后復(fù)查泌尿系統(tǒng)超聲，腎盂回縮平均值為19.75 mm，較術(shù)前的31.25 mm明顯改善，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=13.26，P=0.001)。

表1 術(shù)中及術(shù)后情況

2.2文獻(xiàn)檢索結(jié)果本研究檢索中文文獻(xiàn)5篇(35例)，英文文獻(xiàn)9篇(36例)，各有1篇病例系列報(bào)道。李寧、孫寧[2]等報(bào)道了19例HSK(含重復(fù)腎2例)合并腎盂積水，經(jīng)開(kāi)放性Anderson-Hynes后腎積水好轉(zhuǎn)，隨訪未見(jiàn)異常。Esposito[3]等報(bào)道14例多中心病例分析，均行機(jī)器人腹腔鏡Anderson-Hynes術(shù)，成功率為92.8%。1例患者吻合口狹窄再次手術(shù)。

3 討論

HSK是最常見(jiàn)的腎融合畸形疾病，在胚胎發(fā)育 4～8 周時(shí)后腎胚芽的縱隔融合異常使兩個(gè)腎臟的下極在腹部大血管的前方融合，融合的腎下極阻止腎臟的正常旋轉(zhuǎn)和上升[4]。HSK可以是單獨(dú)的疾病，也可以合并重復(fù)腎、腎臟惡性腫瘤、腎盂輸尿管連接部梗阻(UPJO)、泌尿系結(jié)石、膀胱輸尿管反流性腎積水等[5]。超過(guò)1/3患兒可合并UPJO導(dǎo)致的腎積水，HSK合并腎積水的臨床表現(xiàn)與其他原因?qū)е碌哪I積水并無(wú)不同[2]，但HSK中UPJO原因可能與輸尿管高位插入腎盂、輸尿管與HSK峽部的解剖關(guān)系，或多條迷走性交叉血管有關(guān)[3]。異位血管壓迫是梗阻的主要原因[2]，雖與單純腎積水的病因不同，但HSK腎積水的常用術(shù)式仍然是Anderson-Hynes術(shù)。本研究中,我們觀察到造成腎盂積水的原因有腎盂位置高開(kāi)口、迷走血管壓迫、外源性粘連梗阻、輸尿管狹窄。這與Esposito，Bleve，Margreiter，Moscardi[3-4，6-7]等發(fā)現(xiàn)的梗阻原因相符。

1993年Schussler首次采用腹腔鏡進(jìn)行腎盂成形術(shù)，1996年Janetschek報(bào)道了第1例HSK腹腔鏡[8]，至今文獻(xiàn)中報(bào)道的HSK中UPJO病例不足百例，且只有一小部分兒科患者。這些稀少的報(bào)告可能反映了HSK中UPJO相對(duì)罕見(jiàn)，但也可能與不熟悉復(fù)雜的解剖學(xué)而感覺(jué)到手術(shù)難度的增加未行微創(chuàng)治療有關(guān)[4]。切除狹窄的腎盂輸血管連接處，修剪多余的輸尿管，移位任何變異的血管和腎盂輸尿管吻合術(shù)，是HSK腎積水的外科治療原則[9]。

與單純UPJO致腎積水腹腔鏡離斷式腎盂成形術(shù)比較，合并異位、旋轉(zhuǎn)不良和血管畸形的HSK不僅給操作帶來(lái)了困難，而且手術(shù)方式也有多種選擇。迄今HSK的治療尚未達(dá)成共識(shí)。對(duì)于峽部，部分學(xué)者采取峽部離斷及腎固定術(shù)[10-14]，他們認(rèn)為這樣可以將腎臟置于更接近于正常的解剖位置，分離腎臟的內(nèi)側(cè)部分旋轉(zhuǎn)減輕阻力，以保持尿路通暢[15]；部分學(xué)者認(rèn)為，離斷峽部會(huì)導(dǎo)致側(cè)支腎盂梗死及出血增多[11]。從本文CT影像中可以看到引流峽部的側(cè)支腎盂(圖1C、2C、4C)，峽部的離斷會(huì)導(dǎo)致部分腎臟功能損害，因此我們均未行峽部離斷。對(duì)于腎盂高位開(kāi)口，可以采取腹腔鏡Y-V術(shù)式，以保證腎盂位于最低位置，以充分引流尿液。對(duì)于迷走血管壓迫，可采取腹腔鏡血管搭橋(LVH)[4]，或交叉血管移位和Anderson-Hynes法[10]，也可只進(jìn)行Anderson-Hynes法[3, 12, 16- 17]。這3種不同處理方式在相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道中均驗(yàn)證了治療的有效性。此外，還有巨大擴(kuò)張腎盂伴輸尿管多段狹窄采取腎盂代輸尿管[18]。由于不熟悉和多變的解剖結(jié)構(gòu)，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者腹腔鏡手術(shù)在HSK中也是非常具有挑戰(zhàn)性和耗時(shí)的[19]。總結(jié)文獻(xiàn)及我們的經(jīng)驗(yàn)，準(zhǔn)確的術(shù)前計(jì)劃是手術(shù)順利的關(guān)鍵。

本研究手術(shù)時(shí)間為172 min/側(cè)，與我院?jiǎn)渭僓PJO腹腔鏡腎盂成形術(shù)的(143±35.58)min/側(cè)[20]差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。我們術(shù)前行超聲及CT檢查的準(zhǔn)確率分別為33.3%和100 %。CT具有較高的密度分辨率，三維重建不僅可清晰顯示HSK的位置、血管分布，以及與周圍臟器的關(guān)系，而且可側(cè)面反映梗阻原因(腎盂高開(kāi)口、迷走血管壓迫、結(jié)石、通過(guò)峽部不順利等)，指導(dǎo)術(shù)式選擇[3]。MRU也可清楚顯示腎臟的解剖結(jié)構(gòu)、輸尿管及血管走行等，但由于價(jià)格昂貴，患兒配合度差，在臨床上應(yīng)用受限[21]。此外，由于HSK位置較正常低，選擇Trocar位置時(shí)應(yīng)比正常低2～3 cm[3]，以利于探查峽部及輸尿管、降低手術(shù)難度和避免因遺漏病變而導(dǎo)致效果不佳。

綜上所述，腹腔鏡治療HSK腎積水是安全、可行的。準(zhǔn)確的術(shù)前計(jì)劃、預(yù)測(cè)梗阻原因、了解復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)等，可促進(jìn)這一具有挑戰(zhàn)性的手術(shù)順利實(shí)施。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突