右肺術后切口出現(xiàn)侵襲性纖維瘤1例及文獻回顧

王海文 宋濤

1青島大學附屬威海市中心醫(yī)院胸外科，威海 264400；2青島大學附屬威海市中心醫(yī)院內分泌代謝科，威海 264400

侵襲性纖維瘤病，在臨床上發(fā)病率很低，是一種低度惡性來源于間葉組織的腫瘤。該疾病大約50%以上發(fā)生在腹部，四肢和深部軟組織的發(fā)病率次之［1］。目前病因尚不清楚。Gurbuz等［2］認為，10%～20%的患者在患有侵襲性纖維瘤病的同時也患有家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP）。Reitamo等［3］在相關病例組中進行分析，發(fā)現(xiàn)30%左右的侵襲性纖維瘤患者合并有外傷史，外傷多發(fā)生在出現(xiàn)腫瘤的部位。而在胸部手術后切口處出現(xiàn)侵襲性纖維瘤尚沒有文獻報道，現(xiàn)報道如下。

病例資料

患者，男，67歲。因“查體發(fā)現(xiàn)右肺結節(jié)半年”收住威海市中心醫(yī)院胸外科，于2019年3月7日在全身麻醉下行胸腔鏡微創(chuàng)右肺下葉切除及系統(tǒng)性淋巴結清掃術。手術切口選擇在右側胸壁第4肋間腋中線處，切口長約3 cm作為操作孔。右側胸壁第7肋間做一個長約1 cm的切口作為觀察孔。手術順利，術后病理示右肺下葉浸潤性腺癌，腺泡為主型（高分化），腫物切面1.5 cm×1.0 cm，腫物緊鄰臟層胸膜；支氣管切線未查見癌。肺門淋巴結3枚（0/3）及另送第2組淋巴結2枚（0/2）、第4組淋巴結3枚（0/3）、第7組淋巴結2枚（0/2）、第10組淋巴結3枚（0/3）均未查見癌。術后2年余，患者因“自訴右側胸壁隆起型腫物2個月”來就診（圖1、圖2）。在全身麻醉下行右側胸壁腫物切除術，術中可見右側胸壁內一個孤立性腫物，約5.0 cm×4.5 cm×2.0 cm，與周圍組織有粘連（圖3），將腫物及其周圍3 cm之內的組織予以切除。術后病理為（右胸壁）梭形細胞腫瘤伴周圍組織浸潤，結合免疫組化符合侵襲性纖維瘤病。上、下、左、右、頂、底手術切緣未見腫瘤。免疫組化：β-cantenin（核+），Ki-67（+，＜5%），SMA（+），Desmin（-），S-100（-），CD34（-），CK（-），Desmin（-）（圖4）。術后患者恢復良好。建議出院后定期復查。

圖1 右肺術后2.5年余，右側胸壁軟組織內出現(xiàn)腫瘤 圖2 右肺術后2周，右側胸壁軟組織內未見異常 圖3 術中切口內腫瘤的形態(tài)

圖4 胸壁腫瘤表現(xiàn)為侵襲性纖維瘤（A為HE ×200，B為HE ×100）

本研究經青島大學附屬威海市中心醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準（批準文號LL-2022-053）。

討 論

侵襲性纖維瘤在臨床中是一種很少見的低度惡性腫瘤。這種腫瘤主要來自間葉組織。在間葉組織中主要生長于腱膜、筋膜、肌肉內。這種疾病很少出現(xiàn)轉移，但是在切除腫瘤后，容易出現(xiàn)局部復發(fā)。侵襲性纖維瘤病在間葉組織腫瘤中的發(fā)病率大約占3%，在所有的惡性腫瘤中占0.03%［3］。胸部侵襲性纖維瘤的確診可以考慮胸部穿刺活檢或者手術切除［4］。各種文獻報道，該疾病的病因有多種說法，尚不明確，綜合各種病因，與遺傳性疾病，體內激素的紊亂有關；也可能與局部創(chuàng)傷有關。但是在手術切口內出現(xiàn)侵襲性纖維瘤的更為少見，DEMarchis等［5］報道，在患有侵襲性纖維瘤病的患者中，有10%～20%的患者同時合并有FAP，這可能和一些基因突變有關，從而導致這些患者有高達852倍的患侵襲性纖維瘤病的概率。該患者沒有FAP的病史。術后切口處生長的腫瘤考慮不能排除肺癌切口轉移而進行手術切除活檢。Papagelopoulos等［6］通過對侵襲性纖維瘤病患者進行分析，發(fā)現(xiàn)女性患者的發(fā)病率要高于男性患者。特別是年輕女性在女性患者中占大部分，所以體內雌激素濃度過高，可能會刺激體內產生侵襲性纖維瘤病。Schlemmer［7］通過收集的相關病例發(fā)現(xiàn)，在侵襲性纖維瘤病的患者中有30%的患者有創(chuàng)傷史。但是張艷嬌和高禹舜［8］收集的病例中，25例患者僅有1例患者是創(chuàng)傷引起的。所以，創(chuàng)傷是否是侵襲性纖維瘤病發(fā)病的重要原因還需要進一步研究。而手術切口出現(xiàn)侵襲性纖維瘤病還未見有明確的報道。

目前，對侵襲性纖維瘤病的治療方法，還沒有一個明確的專家共識或者指南來指導［9］。發(fā)生在軀干和四肢的腫瘤，因為腫瘤位置暴露，往往能夠很早就發(fā)現(xiàn)。而位于腹腔或者胸腔內的腫瘤，經常在腫瘤巨大，壓迫周圍組織，出現(xiàn)相關壓迫癥狀后，才出現(xiàn)就醫(yī)。手術切除目前還是臨床上首選的治療方案［10］。因為該腫瘤局部浸潤性較強的特點，并且腫瘤發(fā)現(xiàn)時，體積比較大，手術完整切除往往存在困難。在手術過程中，為了保留更多的肢體功能，存在著切緣陽性的可能性，所以該腫瘤復發(fā)率較高。Lev等［11］認為，該腫瘤單純采用放療也可以有很好的治療效果。如果在手術后繼續(xù)采用局部放療更可以大大降低局部復發(fā)率。但是侵襲性纖維瘤最有效的治療方法，目前還是公認完整足夠的手術切緣是預防復發(fā)的最有效手段。有很多文獻均報道了采用除手術外的一些方法也取得了很好的療效。Mace等［12］報道，伊馬替尼的主要藥理作用是抑制血小板衍生生長因子受體酪氨酸激酶的活性，患者通過口服伊馬替尼在治療侵襲性纖維瘤病時取得了一些療效。de Camargo等［13］發(fā)現(xiàn)使用拮抗雌激素類及蒽環(huán)類藥物可以有效抑制侵襲性纖維瘤病。細胞毒性藥物如甲氨蝶呤、長春新堿也可以對侵襲性纖維瘤起到一定的生長抑制作用。

侵襲性纖維瘤發(fā)病率極低，不能引起大家對其的重視，特別是手術后切口出現(xiàn)侵襲性纖維瘤的病例，在各種文獻報道中沒有出現(xiàn)明確的報道，在臨床工作中，容易誤診為局部血腫機化或者癌癥轉移復發(fā)。從而導致治療方法的選擇失誤，影響有效的治療。