原發(fā)性前列腺肉瘤2例報(bào)告

王書龍 黃艷芳 王劭亮 袁俊峰

原發(fā)性前列腺肉瘤是源于前列腺間葉組織的惡性腫瘤，臨床罕見(jiàn)[1]。由于前列腺肉瘤早期癥狀常不明顯，且無(wú)特異性表現(xiàn)，加之文獻(xiàn)報(bào)道較少，因此極易漏診、誤診。我院2012年12月至2018年6月收治2例原發(fā)性前列腺肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例1，35歲，因“排尿困難1周”來(lái)院，門診行膀胱殘余尿彩超檢查：殘余尿720 ml，遂行導(dǎo)尿治療并收入院。?？撇轶w：前列腺Ⅲ度增生，質(zhì)韌，中央溝消失，未觸及結(jié)節(jié)，無(wú)觸痛，指套無(wú)血跡。PSA：1.6 ng/ml，游離PSA：0.9 ng/ml。經(jīng)腹前列腺彩超：前列腺增大，約6.2 cm×5.5 cm×4.3 cm，突入膀胱，前列腺呈低回聲、混合回聲影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺內(nèi)可見(jiàn)巨大囊性低密度影，約6.1 cm×5.2 cm，邊界清晰，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，CT值18 HU。在局麻下行經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢術(shù)，術(shù)后活檢：前列腺平滑肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(+)，SMA(+)，Des(+)，Actin(+)，Myo(-)，CD34(-)，CK(-)，PSA(-)。腹部彩超、胸片未見(jiàn)明顯異常，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，建議行前列腺肉瘤根治性切除術(shù)?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因拒絕，遂行恥骨上膀胱穿刺造瘺術(shù)，帶管出院。出院后7個(gè)月因多器官功能衰竭死亡。

病例2，46歲，因“排尿困難6個(gè)月，肉眼血尿1個(gè)月”入院。?？撇轶w：前列腺Ⅲ度增生，質(zhì)韌，中央溝消失，未觸及結(jié)節(jié)，無(wú)觸痛，指套無(wú)血跡。PSA：2.7 ng/ml，游離PSA：1.1 ng/ml。經(jīng)腹前列腺彩超：前列腺增大，約5.8 cm×5.1 cm×4.5 cm，突入膀胱，前列腺呈混合回聲影。前列腺CT：前列腺增大，前列腺內(nèi)可見(jiàn)巨大囊性低密度影，約5.5 cm×5.3 cm，邊界清晰，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，CT值20 HU。MRI：前列腺體積增大，T1WI可見(jiàn)腫瘤壞死的低信號(hào)區(qū)，T2WI為高、低混雜信號(hào)。在局麻下行經(jīng)直腸前列腺穿刺活檢術(shù)，術(shù)后活檢：前列腺橫紋肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(+)，Myo(+)，Des(+)，SMA(+)，Actin(+)，MYF-4(+)，CK(-)，CD34(-)。腹部彩超、胸片未見(jiàn)明顯異常，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。在全麻下行恥骨后根治性前列腺切除術(shù)。術(shù)后輔以化療，化療方案為VAC(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+環(huán)磷酰胺)。術(shù)后12個(gè)月因腫瘤轉(zhuǎn)移至肺、多器官功能衰竭死亡。

討論前列腺肉瘤是一種罕見(jiàn)的疾病，在所有前列腺腫瘤中占比0.1%～0.2%[2]。前列腺肉瘤起源于生殖系統(tǒng)中胚層，包括午菲管及苗勒氏管的終末部分，并可來(lái)自尿道生殖竇的環(huán)肌層，病因不明[3]。發(fā)病危險(xiǎn)因素包括前列腺炎病史、會(huì)陰部外傷、前列腺活檢和放射線[4]。然而，本組2例患者無(wú)上述危險(xiǎn)因素，這體現(xiàn)出了前列腺肉瘤病因和發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性。

前列腺肉瘤好發(fā)于30～50歲男性，遠(yuǎn)低于前列腺癌的診斷時(shí)年齡。盡管絕大部分前列腺肉瘤患者臨床表現(xiàn)為排尿困難、尿潴留和血尿，但并無(wú)特征性的臨床表現(xiàn)，PSA值正常或輕度升高，臨床上較易誤診為慢性前列腺炎和前列腺增生癥。本組2例患者主訴均為“排尿困難”。許多前列腺肉瘤患者直到前列腺肉瘤體積巨大或者癥狀嚴(yán)重時(shí)，才確診。因此，對(duì)于進(jìn)展較快的排尿障礙，尤其是與其年齡不相符的前列腺體積增大患者，應(yīng)引起高度注意。

從免疫組化結(jié)果看，典型前列腺肉瘤表現(xiàn)為Vimentin、CD34和孕酮受體陽(yáng)性。然而，有報(bào)道中病例CD34表達(dá)為陰性[5]，本組2例患者CD34表達(dá)均為陰性。據(jù)此，盡管免疫組化檢查在診斷前列腺肉瘤中意義重大，但并不是唯一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

對(duì)于前列腺肉瘤，手術(shù)是主要的治療方法。手術(shù)方式包括根治性前列腺切除術(shù)、膀胱前列腺全切術(shù)以及盆腔器官全切術(shù)[6]。術(shù)后輔以化療或放療，但是否有助于延長(zhǎng)生存時(shí)間，未有定論[7]。Lam等[8]報(bào)道阿霉素和異環(huán)磷酰胺用于根治性前列腺切除術(shù)后肺轉(zhuǎn)移行輔助性放療的患者，經(jīng)上述治療后，患者獲得了5個(gè)月的無(wú)病生存期。Sakura等[9]強(qiáng)調(diào)VP-16、異環(huán)磷酰胺、順鉑療法(VP-16 100 mg/m2+異環(huán)磷酰胺1200 mg/m2+順鉑20 mg/m2)用于行根治性前列腺切除術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，該患者無(wú)病生存期為4年。Ueda等[10]選擇阿霉素、異環(huán)磷酰胺作為術(shù)后輔助化療，患者接受4個(gè)周期的化療后，獲得了超過(guò)10個(gè)月的無(wú)復(fù)發(fā)生存期。本組第2例患者化療方案為VAC。術(shù)后12個(gè)月因腫瘤轉(zhuǎn)移至肺、多器官功能衰竭死亡。

前列腺肉瘤確診后平均壽命不到1年。最常見(jiàn)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位是肺、肝、骨，骨骼轉(zhuǎn)移多為溶骨性表現(xiàn)[1]。因此，早期診斷和手術(shù)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于已轉(zhuǎn)移的患者，無(wú)論手術(shù)還是其他治療，療效均不佳。預(yù)后因素包括切緣陽(yáng)性率情況、腫瘤有無(wú)轉(zhuǎn)移、發(fā)病年齡、病理類型、原發(fā)腫瘤的部位、分期以及手術(shù)或者放療后局部控制情況[11]。病理類型中，橫紋肌肉瘤預(yù)后相對(duì)最差，平滑肌肉瘤預(yù)后相對(duì)較好。兒童患者預(yù)后優(yōu)于成人，臨床Ⅲ-Ⅳ期預(yù)后較Ⅰ-Ⅱ期患者差。前列腺肉瘤預(yù)后較差，未來(lái)應(yīng)結(jié)合免疫靶向藥物治療和多學(xué)科綜合治療可能使患者受益。