小兒胃重復(fù)畸形4例報(bào)告

郭 飛 徐夢(mèng)瑤 張國(guó)鋒 岳 銘 丁道奎 李延安 張 大 王家祥 楊合英

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科，鄭州 450052)

胃重復(fù)畸形患病率低，在胃腸道重復(fù)畸形中不足9%[1]。發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能與原始前腸空泡化異常、脊索分離、成管發(fā)育缺陷等相關(guān)[2]。胃重復(fù)畸形可分為囊腫型和管狀型，其中不與消化道相通的囊腫型最為常見。雖然超聲、CT、胃鏡、消化道造影均可用于早期診斷，但病理仍為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。胃重復(fù)畸形為良性病變，但隨著病變發(fā)展，會(huì)導(dǎo)致炎癥、出血、潰瘍、穿孔甚至惡變[3]。小兒胃重復(fù)畸形報(bào)道不多，相當(dāng)一部分在成人階段發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，提示該病早期診斷及治療被延緩，甚至出現(xiàn)漏診、誤診可能。本文對(duì)我院2015年11月～2019年10月4例小兒胃重復(fù)畸形報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：男，4歲。因“彩超發(fā)現(xiàn)胃占位3個(gè)月”于2015年11月入院。3個(gè)月前患兒因“腦膜炎”就診，腹部彩超示胃內(nèi)近肌層處數(shù)個(gè)厚壁囊性包塊。本次就診無(wú)不適，血常規(guī)、CRP、生化指標(biāo)等無(wú)異常。彩超示胃壁多發(fā)囊腫。CT示多發(fā)胃囊腫。上消化道造影示胃小彎、胃大彎側(cè)多發(fā)充盈缺損，診斷胃多發(fā)占位(圖1A)。胃鏡示胃底、胃體大彎、胃竇可見多發(fā)隆起，診斷胃多發(fā)隆起性質(zhì)待定(圖1B)。2015年11月30日行開放胃多發(fā)重復(fù)畸形剝離術(shù)，黏膜完整，漿肌層修補(bǔ)。重復(fù)畸形位于胃底1處，胃前壁大彎側(cè)2處，胃竇部1處。手術(shù)時(shí)間130 min，術(shù)中出血10 ml。術(shù)后病理：胃重復(fù)畸形(圖1C)。術(shù)后7 d出院。隨訪61個(gè)月，無(wú)并發(fā)癥。

病例2：女，12歲。因“間斷性上腹痛3年余，加重3 d”于2018年6月入院。血常規(guī)、CRP、生化指標(biāo)無(wú)異常。CT示胃體囊性占位(圖2A)。胃鏡示胃體大彎黏膜下巨大隆起，表面光滑(圖2B)。胃鏡下超聲示病變內(nèi)部呈無(wú)回聲，起源于黏膜下層，考慮胃囊腫(圖2C)，胃竇一黏膜下隆起，病變內(nèi)部回聲欠均勻，呈混合性回聲改變，考慮異位胰腺。上消化道造影示胃體充盈缺損，胃體占位(圖2D)。2018年6月12日行腹腔鏡下胃病變切除。全麻，仰臥位。臍下置入12 mm trocar，左鎖骨中線肋緣下、左鎖骨中線臍水平各置入12、5 mm trocar，氣腹壓力12 mm Hg。術(shù)中見病變位于胃前壁胃大彎側(cè)，近胃竇可見異位胰腺。應(yīng)用切割閉合器切除胃病變，漿肌層連續(xù)縫合加固。手術(shù)時(shí)間90 min，術(shù)中出血5 ml。術(shù)后病理：胃重復(fù)畸形合并異位胰腺(圖2E)。術(shù)后10 d出院。隨訪24個(gè)月，無(wú)并發(fā)癥。

病例3：男，14歲。因“腹痛、嘔吐2 d”于2019年5月入院。血常規(guī)、CRP、生化指標(biāo)無(wú)異常。彩超示脾腎間隙、胃后方囊性腫物。CT示胃底、胃脾間隙重復(fù)畸形(圖3A、B)。2019年5月14日行腹腔鏡胃重復(fù)切除術(shù)。全麻，仰臥位。臍下置入10 mm trocar，左鎖骨中線肋緣下、左鎖骨中線臍水平各置入12、5 mm trocar，右鎖骨中線肋緣下置入5 mm trocar，氣腹壓13 mm Hg。腹腔鏡下應(yīng)用切割閉合器行胃重復(fù)切除術(shù)。病變位于胃后壁胃底，手術(shù)時(shí)間60 min，術(shù)中出血量10 ml。術(shù)后病理：胃重復(fù)畸形(圖3C)。術(shù)后5 d出院。隨訪19個(gè)月，無(wú)并發(fā)癥。

病例4：女，11歲。因“間斷腹痛3 d”于2019年10月入院。血白細(xì)胞20.2×109/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)85.6%，生化指標(biāo)、腫瘤標(biāo)志物未見異常。超聲示左腎上方囊性包塊。CT示左側(cè)腹膜后巨大囊性占位(104 mm×86 mm)，見圖4A。入院3 d后，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血白細(xì)胞降至正常。復(fù)查彩超、CT示腫物較前明顯縮小(44 mm×32 mm)，CT示腫物與胃腔相通(圖4B)。胃鏡示胃?jìng)?cè)后壁賁門下可見潰瘍穿孔(圖4C)，距賁門約1 cm，局部膿性分泌物附著，透過(guò)破孔可見囊壁，呈炎性改變，提示胃重復(fù)畸形破潰入胃腔。2019年11月7日胃鏡下行胃重復(fù)開窗術(shù)(圖4D)，同時(shí)囊壁內(nèi)多處取活檢，病理：胃黏膜慢性炎，另見一肉芽組織，局灶被覆鱗狀上皮(圖4E)。手術(shù)時(shí)間60 min，術(shù)中出血量2 ml。術(shù)后4 d出院。術(shù)后6個(gè)月因“間斷嘔吐、上腹部不適”2020年4月再次返院。上消化道造影可見造影劑進(jìn)入囊內(nèi)，變化體位后，緩慢流出，符合胃重復(fù)畸形(圖4F)。復(fù)查胃鏡可見呈囊袋樣改變，開口向上(圖4G)。再次行胃鏡下胃重復(fù)擴(kuò)大成形術(shù)。二次手術(shù)后4個(gè)月復(fù)查胃鏡，見囊腔光滑，開放徹底，無(wú)明顯潴留(圖4H)。隨訪14個(gè)月，偶有返流，余無(wú)不適。4例臨床資料見表1。

表1 4例胃重復(fù)畸形的臨床資料

2 討論

胃重復(fù)畸形是非常罕見的消化道畸形，早期無(wú)任何癥狀。隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，嚴(yán)重引起出血、穿孔、甚至惡變[1,3,4]。胃重復(fù)畸形在成人階段出現(xiàn)惡變，年齡25～72歲，部分患者出現(xiàn)肝臟、腹膜等多發(fā)轉(zhuǎn)移[1]。雖然目前尚無(wú)小兒胃重復(fù)畸形并癌變報(bào)道，但我們應(yīng)加強(qiáng)對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷及治療。術(shù)前診斷除依靠臨床癥狀，超聲等輔助檢查提供典型表現(xiàn)：①囊腫周圍平滑肌與正常胃平滑肌相延續(xù)；②囊腫具有完整黏膜，分布胃黏膜上皮等消化道上皮；③囊腫黏膜層與胃黏膜層關(guān)系緊密[5，6]。術(shù)后病理仍是診斷胃重復(fù)畸形的金標(biāo)準(zhǔn)[2]。

4例患兒均行腹部CT，明確囊腫數(shù)量、大小、位置，與胃壁關(guān)系等。對(duì)于體積較小的胃囊腫，CT具有重要價(jià)值，但體積較大者，CT往往缺乏特異性。術(shù)前將胃重復(fù)畸形誤診為腹膜后淋巴管瘤[7]、腎上腺囊腫[8]、胰腺囊腫[9]，這些報(bào)道中囊腫體積可達(dá)10 cm以上。病例4入院時(shí)CT提示囊腫大小104 mm×86 mm，診斷左側(cè)腹膜后巨大囊性占位，入院3 d后患兒癥狀自行好轉(zhuǎn)，復(fù)查CT囊腫縮小至44 mm×32 mm，并與胃腔相通。經(jīng)胃鏡檢查、組織活檢，確診為胃重復(fù)畸形合并感染，囊腫破潰入胃腔。由此可見，CT檢查在診斷上存在一定局限性。胃重復(fù)畸形超聲下具有典型的“雙壁征”和“肌肉繞邊征”，囊壁少量血流信號(hào)，囊內(nèi)無(wú)血流信號(hào)[10]。病例2胃鏡下超聲能夠看到典型表現(xiàn)，即囊腫黏膜與正常胃壁黏膜呈現(xiàn)的“雙壁征”。例1因多發(fā)囊腫較小，超聲考慮來(lái)源胃壁。病例3、4超聲提示囊腫與胃關(guān)系緊密?？梢娸^大的囊腫，超聲可以提示病變及病變性質(zhì)，但病變來(lái)源仍需結(jié)合其他檢查進(jìn)一步判斷。超聲能夠很好呈現(xiàn)囊腫及囊腫與胃壁關(guān)系，同時(shí)無(wú)輻射、花費(fèi)低等，可作為首選檢查方式。特別是產(chǎn)前超聲不斷發(fā)展，極大地降低漏診率，但管狀型重復(fù)畸形，或囊腫型破潰后，超聲缺乏一定敏感性。上消化道造影也可用于輔助診斷，囊腫型胃重復(fù)主要表現(xiàn)為局部光滑的充盈缺損，能夠很好判斷腫物來(lái)自胃壁，但腫物性質(zhì)往往缺乏評(píng)估。管狀型胃重復(fù)[10]，或囊腫型破潰入胃腔，通過(guò)變換體位，可見造影劑進(jìn)入，證實(shí)與胃腔相通。胃鏡檢查能夠清晰發(fā)現(xiàn)重復(fù)畸形的位置、數(shù)量和大小，對(duì)手術(shù)完整切除提供重要幫助。病例1多發(fā)、病例2單發(fā)，術(shù)前均行胃鏡檢查，很好地輔助后期手術(shù)切除。但對(duì)于體積較小、腔外生長(zhǎng)的囊腫型胃重復(fù)，胃鏡下無(wú)法判斷病損位置，需借助內(nèi)鏡下超聲進(jìn)行有效評(píng)估和定位。管狀型胃重復(fù)，或囊腫型破潰入胃腔，胃鏡下可明確發(fā)現(xiàn)交通孔。病例4胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)賁門下潰瘍孔，結(jié)合癥狀、其他檢查及病理，診斷囊腫型胃重復(fù)合并感染，后破潰入胃腔，從而闡明疾病發(fā)展的整個(gè)過(guò)程。綜上可見，每種檢查方法均有自身的優(yōu)點(diǎn)和不足，多種檢查聯(lián)合使用，使患兒得到更好的診治。

胃重復(fù)畸形治療的核心是追求完整切除病損，同時(shí)盡可能減少并發(fā)癥。手術(shù)方式包括開放胃重復(fù)病變或部分胃切除術(shù)[11]、腹腔鏡下胃重復(fù)病變切除術(shù)[12, 13]等。對(duì)于小兒胃重復(fù)畸形，腹腔鏡下囊腫剝離[14]，保證胃壁黏膜完整，修補(bǔ)漿肌層，此方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。病例2、3分別為12、14歲大齡兒童，考慮病程長(zhǎng)，周邊組織慢性炎癥甚至潛在惡變可能，腹腔鏡下用切割閉合器將胃重復(fù)囊腫及小部分周邊胃組織一并切除，恢復(fù)良好。病例1因病變多發(fā)，開放手術(shù)行多發(fā)囊腫剝離，保證胃壁黏膜完整。對(duì)于體積較小、腔內(nèi)生長(zhǎng)的胃重復(fù)畸形，內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection，ESD)是一種高效的治療方式[15～18]。內(nèi)鏡下胃重復(fù)囊腫開窗術(shù)，國(guó)內(nèi)外雖有報(bào)道[19～21]，但并不多見，此方法更多應(yīng)用于十二指腸重復(fù)畸形[22,23]，考慮囊腫常累及乳頭、胰腺、胰膽管可能，完整切除易造成術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，建議內(nèi)鏡下開窗治療，并通過(guò)隨訪證實(shí)遠(yuǎn)期效果[24]。對(duì)于巨大胃重復(fù)囊腫，合并感染，累及賁門、幽門或周圍重要組織器官時(shí)，胃鏡下開窗術(shù)也可作為一種有效手段。我們認(rèn)為胃重復(fù)囊壁以胃黏膜為主，與胃腔黏膜近似，開窗后兩者間的影響理論上會(huì)很小。不同于腸重復(fù)開窗術(shù)后，雖然物理壓迫解除，但異位胃黏膜持續(xù)的分泌，對(duì)周圍腸黏膜是否造成影響，還需遠(yuǎn)期隨訪。正是基于以上考慮，病例4患兒巨大胃重復(fù)畸形合并感染，破潰入胃腔，潰瘍孔距賁門不足1 cm，完整切除可能造成并發(fā)癥，遂行內(nèi)鏡下開窗術(shù)，取得良好的效果，長(zhǎng)期隨訪極其重要。

綜上可見，小兒胃重復(fù)畸形早期發(fā)現(xiàn)與診斷是治療的提前，多種輔助檢查聯(lián)合使用可提高診斷率。對(duì)于不同類型的胃重復(fù)畸形，可選擇手術(shù)或內(nèi)鏡下治療。對(duì)于巨大胃重復(fù)畸形，內(nèi)鏡下開窗術(shù)也可作為有效手段，術(shù)后進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。