容易誤診的縱隔上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例*

劉亮 龍葵 周暉

作者單位：①中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科（長沙市410008）；②湘雅常德醫(yī)院放射科

患者女性，37 歲，因體檢CT 發(fā)現(xiàn)左前上縱隔軟組織腫塊于2019年11月7日入院治療?；颊邿o眼瞼下垂，無胸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。影像表現(xiàn)：于2019年11月8日行胸部CT 平掃增強(qiáng)（圖1）及MRI 增強(qiáng)（圖2）掃描示：左前上縱隔見一類圓形軟組織腫塊，邊界尚清，大小約為35 mm×25 mm，腫塊可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化（CT 值約為546 HU，圖1 紅箭）及小片狀脂肪成分（CT 值約為-72 HU，圖1 藍(lán)箭），腫塊軟組織成分平掃CT 值26 HU，增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化，邊緣實(shí)性成分動脈期及靜脈期漸進(jìn)性強(qiáng)化，動脈期、靜脈期CT 值分別為46 HU 和60 HU；MRI 增強(qiáng)掃描見左前上縱隔內(nèi)含脂質(zhì)成分（ 圖2 藍(lán)箭 ）腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性成分呈輕-中度強(qiáng)化，病變與左側(cè)頭臂靜脈分界不清（圖1，2）；術(shù)前CT 及MRI 均考慮為畸胎瘤可能性大。2019年11月14日行手術(shù)治療，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于左前上縱隔，與左側(cè)頭臂靜脈關(guān)系密切。術(shù)后病理結(jié)果（圖3）：惡性的血管來源腫瘤；免疫組織化學(xué)（圖4）：CK-Pan（散在+）、CD34（+）、CD31（+）、Ki-67（+）為5%、ERG（+）、FLI1（+）、c-myc（-）、部分INI1（-）、TFE3（-），縱隔病變符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）?；颊咝g(shù)后未予以輔助放化療，隨訪18 個(gè)月期間，患者生存狀態(tài)良好，無腫瘤復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

小結(jié)EHE 是一種罕見的血管來源惡性腫瘤，最常見于肺和肝臟[1]，還可發(fā)生于軟組織和其他多種實(shí)質(zhì)臟器，如胸膜、腹膜、腦及骨骼等[2]，原發(fā)于縱隔的EHE 非常罕見[1]。EHE 通常與血管關(guān)系密切，多為中型或大型靜脈，且EHE 為血管內(nèi)皮瘤的一種亞型，為中度惡性的血管腫瘤，具有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的潛力[3]。本例患者僅在前縱隔發(fā)現(xiàn)EHE，而最常見肝臟和肺部未發(fā)現(xiàn)病灶。EHE 的顯微鏡下可見內(nèi)皮細(xì)胞排列成巢狀和索狀，瘤細(xì)胞異型，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)管腔或空泡形成，空泡內(nèi)偶可見紅細(xì)胞或其碎片，核分裂像少見[4]；免疫組織化學(xué)染色更有助于診斷，腫瘤細(xì)胞可表達(dá)多種腫瘤標(biāo)記物，其中ERG 及CD31 對于診斷EHE 更具特異性[4]。縱隔EHE 在CT 上主要表現(xiàn)為實(shí)性軟組織腫塊，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性、環(huán)形強(qiáng)化[2]；部分EHE 可見鈣化及脂肪，因而容易被誤診為畸胎瘤。有研究推測鈣化的形成可能與化生骨的形成、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞或靜脈石有關(guān)[1]，脂質(zhì)的形成可能是腫瘤侵犯并包繞縱隔脂肪而形成[5]。分析本例患者影像學(xué)表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)CT 及MRI 均可觀察到病灶局部邊界不清，侵犯左側(cè)頭臂靜脈，此表現(xiàn)與良性畸胎瘤不符，而病灶含較多脂肪成分又不符合惡性畸胎瘤的特征。EHE 目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，首選治療方法是手術(shù)切除[1]，術(shù)前仔細(xì)觀察病灶局部侵犯鄰近靜脈等血管可以幫助臨床制定治療方案，并可以進(jìn)一步幫助定性診斷。