尺神經(jīng)腱鞘纖維瘤超聲表現(xiàn)1例

沈素紅 陳 超 劉淑粉 耿豐勤 付 卓

患者男，32 歲，因左手肌肉萎縮伴環(huán)指、小指伸直障礙1年余，加重2 個月入院。體格檢查：左手肌肉廣泛萎縮，尤以虎口區(qū)明顯，環(huán)指和小指屈曲畸形，屈伸活動受限，不能主動分指和并指，左手握力差，手指肌力約3 級，左手尺側感覺麻木遲鈍。肌電圖檢查提示：左腕尺神經(jīng)深支嚴重損傷。超聲檢查：左腕尺管近端尺神經(jīng)走行處探及一大小約1.1 cm×0.6 cm×0.4 cm 實性偏低回聲，輪廓尚清，形態(tài)欠規(guī)則，未見明顯包膜，內部回聲欠均勻（圖1A）；橫切面見腫塊與尺神經(jīng)關系密切，呈偏心性生長（圖1B），左腕尺管內尺神經(jīng)較健側增粗；超微血流成像于腫塊內探及較豐富的血流信號（圖1C）。超聲提示：左腕尺管近端尺神經(jīng)實性偏低回聲，考慮神經(jīng)鞘膜瘤，惡性不除外?；颊哂诒蹍采窠?jīng)阻滯麻醉下行腫塊探查術，于左腕掌面尺側做弧形切口，切開皮膚、皮下組織及深筋膜，于腕部近端尺側腕屈肌下暴露尺神經(jīng)，尺神經(jīng)增粗，并可見一大小1.0 cm×0.5 cm×0.3 cm 腫塊，打開神經(jīng)外膜見局部質硬腫塊，與周圍組織粘連緊密（圖2A），徹底松解并剝離腫塊，送病理檢查。術后大體標本：病變?yōu)榛野咨M織，大小約1.0 cm×1.0 cm×0.2 cm。鏡下見：腫瘤組織略呈分葉狀，瘤細胞為梭形，呈束條狀排列，間質膠原纖維豐富。免疫組化檢查：S-100（-），SOX-10（-），Desmin（-），SMA（+），CD68（散在+），Ki 67（＜1%+），β-catenin（-）。病理診斷：腱鞘纖維瘤（圖2B、C）。

圖1 尺神經(jīng)腱鞘纖維瘤超聲圖像

圖2 尺神經(jīng)腱鞘纖維瘤術中、病理及免疫組化圖

討論：腱鞘纖維瘤是一種少見的起源于腱鞘滑膜的良性纖維母細胞性腫瘤，好發(fā)年齡20～50 歲，男性較女性多見，多生長于小關節(jié)周圍，如手指、足趾和手腕，臨床多表現(xiàn)為無痛、生長緩慢的質硬小結節(jié)，常附著于肌腱或腱鞘，多呈分葉狀或結節(jié)狀［1］；若腫瘤生長在離神經(jīng)較近的肌肉、肌腱或骨纖維管道內時，可導致鄰近神經(jīng)受壓出現(xiàn)疼痛、麻木、肌肉無力等癥狀。本例患者腫塊位于左腕尺管近端尺神經(jīng)，呈偏心性生長，其內未探及神經(jīng)束結構，兩端與神經(jīng)的連接關系不清晰，長軸多切面掃查均未見典型“鼠尾征”，結合腫塊形態(tài)欠規(guī)則、內部血流較豐富、受累神經(jīng)損害癥狀較重等表現(xiàn)，超聲提示神經(jīng)鞘膜腫瘤（惡性不除外）。由于腫塊位于尺神經(jīng)，首先應考慮神經(jīng)來源腫瘤；另外，結合尺神經(jīng)有損害的臨床特征，考慮惡性腫瘤可能性大。本例患者后經(jīng)病理證實為腱鞘纖維瘤，說明腫瘤起源于鄰近的腱鞘滑膜組織而后向尺神經(jīng)內生長，與“腫塊呈偏心性生長、內未探及神經(jīng)結構”的超聲表現(xiàn)相吻合。

本例患者臨床癥狀、體征及肌電圖檢查結果均提示尺神經(jīng)深支損害，但超聲檢查發(fā)現(xiàn)腫塊位于左腕尺管近端尺神經(jīng)，而Guyon管內尺神經(jīng)深支未見明顯卡壓占位。超聲檢查結果與臨床表現(xiàn)及肌電圖檢查結果不一致，故術中選擇了較長的切口，將腕尺管近端尺神經(jīng)上腫瘤剝離后，又探查了遠端Guyon管，證實Guyon管內尺神經(jīng)深支形態(tài)走行正常，無占位、卡壓及變異。分析腫瘤位于腕尺管近端尺神經(jīng)而患者卻出現(xiàn)尺神經(jīng)深支支配區(qū)肌肉萎縮的原因：①偏心性生長的腫塊剛好累及尺神經(jīng)深支部分神經(jīng)纖維；②尺神經(jīng)在腕尺管近端處神經(jīng)纖維雖分為兩束，但仍并行于同一神經(jīng)鞘內，而腫塊剛好累及深支神經(jīng)束。

總之，高頻超聲可以直觀、清晰地顯示外周神經(jīng)的形態(tài)、走行及有無腫塊，準確定位神經(jīng)損傷及腫塊位置，幫助臨床制定治療方案并以最小的切口實施手術。