頭皮小汗腺痣合并乳頭狀汗管囊腺瘤1例

揭麗云， 王娟， 林偉清， 趙慶平， 方杰

1.畢節(jié)市第二人民醫(yī)院皮膚科，2.畢節(jié)市第一人民醫(yī)院皮膚科，貴州 畢節(jié) 551700

1 臨床資料

患者男，78歲，頭皮膚色腫物78年?；颊咦猿錾鸺幢话l(fā)現(xiàn)頭頂部皮膚有一黃豆大小膚色腫物，無特殊不適，故未診治。腫物隨年齡增長而逐漸增大。二十余年前無明顯誘因于膚色腫物旁出現(xiàn)一米粒大小丘疹，逐漸增大，伴瘙癢。自行搔抓后出現(xiàn)破潰、結(jié)痂，無疼痛、多汗等不適，曾于當?shù)蒯t(yī)院予以切除丘疹，術(shù)后復(fù)發(fā)。門診以“頭皮腫物”收治我科。既往史無特殊，否認家族遺傳史及類似病史。

體格檢查:系統(tǒng)查體無異常。皮膚科查體：頭頂部皮膚可見8 cm×3 cm×0.1 cm大小膚色橢圓形斑塊，與周圍皮膚境界清楚，斑塊表面質(zhì)地粗糙；斑塊右側(cè)連接一玫瑰紅色圓形菜花狀斑塊，約3 cm×2.5 cm×0.5 cm大小。皮損未見明顯汗液分泌，少量滲出、結(jié)痂(圖1)。

皮損組織病理示：部分表皮呈疣狀增生，真皮深層可見大量結(jié)構(gòu)正常的小汗腺腺體及導(dǎo)管，未見血管增生擴張。另一部分表皮呈外生性，表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，囊狀腔下部見形態(tài)、大小不一的乳頭狀突起伸入囊腔。乳頭狀突起襯以腺上皮，由兩排細胞組成，內(nèi)層為高柱狀細胞，外層為小立方形細胞；乳頭狀突起基質(zhì)內(nèi)可見大量漿細胞及淋巴細胞(圖2A～2E)。

診斷： 頭皮小汗腺痣合并乳頭狀汗管囊腺瘤。

治療：排除明顯手術(shù)禁忌癥后，予手術(shù)切除皮損及皮瓣修復(fù)術(shù)。術(shù)后18個月電話隨訪無復(fù)發(fā)。傷口愈合良好，無明顯汗液分泌及其他異常分泌物。

圖1 患者臨床圖片：頭皮膚色、玫瑰紅色斑塊 圖2 皮損組織病理(HE染色) 2A：部分表皮呈疣狀增生，另一部分表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，囊狀腔下部見大量乳頭狀突起(10×)；2B：表皮呈疣狀增生，真皮深層見大量結(jié)構(gòu)正常的小汗腺腺體及導(dǎo)管(100×)；2C：真皮深層可見大量結(jié)構(gòu)正常的小汗腺腺體及導(dǎo)管；未見血管增生擴張(400×)；2D：表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，囊狀腔下部可見形態(tài)、大小不一的乳頭狀突起伸入囊腔(100×)；2E：乳頭狀突起襯以內(nèi)外兩層腺樣上皮細胞，內(nèi)層為高柱狀細胞，外層細胞呈小立方形，核圓、胞質(zhì)少，乳頭突起的中央可見擴張的毛細血管、漿細胞及淋巴細胞浸潤(400×)

2 討論

小汗腺痣(eccrine nevus，EN)是一種非常罕見的皮膚病，以局部皮膚小汗腺腺體或?qū)Ч苊黠@增生為典型病理表現(xiàn)，其本質(zhì)上是小汗腺錯構(gòu)瘤[1]。具體發(fā)病原因不清，各年齡段均可發(fā)生，出生時或者幼兒多見。皮損多見于四肢，以前臂為主[2]。臨床表現(xiàn)可為外觀正常的皮膚多汗癥,也可以表現(xiàn)為線狀丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊。主要需與局部特發(fā)性皮膚多汗癥、粘液性小汗腺痣、小汗腺血管瘤樣錯構(gòu)瘤鑒別[3-4]。本病屬于良性病變，一般不會累及全身臟器，所以臨床上一般是對癥治療。若皮損局部出現(xiàn)多汗，可以選擇肉毒毒素注射治療、20%氯化鋁溶液外用及應(yīng)用全身抗膽堿藥物等治療[1,3]。若皮損影響美觀，可以選擇手術(shù)切除或者激光治療。

乳頭狀汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum, SCAP)，又稱為乳頭狀汗管囊腺痣(nevus syringocystadenomatous papilliferum)，是一種汗腺的良性腫瘤。病因不清，部分腫瘤存在9q22和9p21基因缺失[5]。 容易伴發(fā)皮脂腺痣或基底細胞上皮瘤[6-7]。臨床表現(xiàn)多樣，多見于初生兒或者兒童早期。組織病理是診斷該病金標準，典型組織病理表現(xiàn)為表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，囊狀腔可見形態(tài)多樣乳頭狀突起。乳頭狀突起常由兩排細胞組成，外層為小立方形細胞，內(nèi)層為高柱狀細胞，可見頂漿分泌現(xiàn)象；乳頭間質(zhì)內(nèi)有大量漿細胞和淋巴細胞浸潤[8]。臨床上需與乳頭狀汗腺腺瘤、管狀大汗腺腺瘤、疣狀痣或者皮脂腺痣等鑒別。組織病理是鑒別的主要手段[6，8]。本病多為良性，但約10%可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤[9]。所以臨床上本病首選外科手術(shù)擴大切除，也可采用激光、冷凍等方法，但容易復(fù)發(fā)[8]。

本例患者出生時即被發(fā)現(xiàn)頭皮膚色腫物，局部皮膚無明顯多汗表現(xiàn)，臨床上不易診斷，經(jīng)過組織病理檢查診斷為小汗腺痣?；颊咴诔赡陼r期，在小汗腺痣基礎(chǔ)上出現(xiàn)玫瑰紅腫物，診斷為乳頭狀汗管囊腺瘤，兩者均屬于汗腺來源，發(fā)病機制不清。予以手術(shù)切除及皮瓣修復(fù)術(shù)，無復(fù)發(fā)。