左頸部及腋窩淋巴管瘤合并冬眠瘤一例

王慧崢，張金鑾，孫夢圓，陳文

病例資料患者，女，27歲。因發(fā)現(xiàn)左胸部外側(cè)腫塊6月余，左頸部腫塊一周余就診?；颊?個月前發(fā)現(xiàn)左胸部外側(cè)腫物，未覺增大，無胸痛、胸悶、氣促，當時未行特殊診治。一周前左頸部出現(xiàn)腫塊，無多食易饑餓感，無乏力、消瘦。實驗室檢查及體格檢查未見明顯異常。?？魄闆r：左側(cè)頸部可觸及一5.0 cm×4.0 cm結(jié)節(jié)，表面光滑，界清，質(zhì)韌，無壓痛，不隨吞咽上下移動。頸部MRI檢查：左鎖骨上下區(qū)、左腋窩多發(fā)囊性T1WI等、低信號灶(圖1)，STIR呈高信號(圖2)，其內(nèi)信號不均，病灶邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，部分呈蔓狀，大小約6.7 cm×2.9 cm×5.0 cm，增強掃描均未見明顯強化(圖3～5)。診斷：左鎖骨上下區(qū)、左腋窩多發(fā)囊性病灶，淋巴管囊腫可能性大。術(shù)后病理：左腋窩及左頸部為灰黃灰紅色軟組織，切面實性、質(zhì)軟，另見薄壁囊腔數(shù)個，內(nèi)容灰紅清亮液。病理診斷：(左頸部及左腋窩)淋巴管瘤，周圍見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞(圖6)，考慮為合并冬眠瘤。

圖1 頸部MRI橫軸面T1WI圖像。頸根部前外側(cè)區(qū)見條形、類圓形囊性等、低信號灶(長箭)，囊性灶下方可見異常高信號灶(短箭)，略低于脂肪的信號，邊界不清，形狀不規(guī)則，呈蔓狀生長，其內(nèi)可見分隔。 圖2 橫軸面STIR序列示囊性灶呈高信號(長箭)，其內(nèi)信號不均，病灶境界清楚，形態(tài)不規(guī)則，部分呈蔓狀，可見多條分隔；囊性灶下方的異常信號灶信號降低(短箭)，略高于皮下脂肪信號。 圖3 頸部MRI橫軸面LAVA增強T1WI壓脂相示囊性灶未見明顯強化(長箭)，類脂肪樣低信號灶的脂肪成分無強化(短箭)，其內(nèi)可見呈流空信號的供血血管及細線狀的分隔強化。圖4 橫軸面LAVA增強T1WI壓脂相示類脂肪信號灶呈高信號，內(nèi)可見低信號的條帶狀流空血管影(箭)。圖5 冠狀面LAVA增強T1WI壓脂相示類脂肪樣低信號灶無強化，線樣分隔強化(箭)。 圖6 鏡下見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞(HE，×400)。

討論冬眠瘤，又稱棕色脂肪瘤，是一種罕見的良性脂肪組織腫瘤，起源于胎兒殘留的棕色脂肪組織，它是由顆粒狀的多發(fā)空泡細胞質(zhì)的棕色脂肪細胞和白色脂肪混合構(gòu)成[1]，本例病理表現(xiàn)為具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細胞。1906年被Murphey等首次描述并稱之為“假脂肪瘤”，1914 年由Gery命名為冬眠瘤[2]。冬眠瘤的發(fā)病機制尚未明確[3]，患病人群是以年輕人為主，男性比女性略多見，臨床多表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊，當腫瘤壓迫鄰近神經(jīng)、血管等，可出現(xiàn)明顯臨床癥狀，本例為年輕女性，無明顯臨床癥狀。病灶常發(fā)生于棕色脂肪組織正常分布區(qū)域，最常見的是成人大腿，其次為肩背部、頭頸部，偶見于胸壁、腹膜后、腘窩，質(zhì)地軟，能移動[4]，本例發(fā)病部位為頸根部前外側(cè)區(qū)，此處為淋巴管瘤的好發(fā)部位。

冬眠瘤在CT和MRI上均表現(xiàn)出一定的特征性，CT上表現(xiàn)為邊界清晰的分隔樣介于脂肪和骨骼肌之間的密度影，類似或略高于皮下脂肪密度，沿著肌肉間隙蔓延生長，其內(nèi)多見點條帶狀的血管走行。增強掃描病灶內(nèi)可見血管強化，細線狀的分隔及包膜也可見強化。MRI表現(xiàn)：T1WI和T2WI上呈類似或略低于正常脂肪的信號，壓脂序列腫瘤信號呈不完全脂肪抑制降低，病灶信號略高于皮下脂肪信號[5]，這可能是由棕色脂肪的存在所致，內(nèi)可見非脂肪性的間隔和呈流空信號的供應血管；增強掃描腫瘤內(nèi)可見線狀分隔及包膜強化。本例MRI表現(xiàn)與上述影像表現(xiàn)相類似。PET可見放射性濃聚有助于診斷[6]。

淋巴管瘤是一種較少見的淋巴系統(tǒng)良性腫瘤[7]，其影像表現(xiàn)特征性較明顯，診斷并不困難，但當淋巴管瘤合并冬眠瘤時，常會因為僅關(guān)注到淋巴管瘤而忽略冬眠瘤，對診斷思路產(chǎn)生影響導致誤診或漏診。當兩個病灶位置接近，如本例兩者在頸根部前外側(cè)區(qū)，且有淋巴管瘤的影像學特征和冬眠瘤的特征時，要考慮到淋巴管瘤合并冬眠瘤的可能，不要將冬眠瘤誤認為是頸部肌間隙的脂肪組織增多。

冬眠瘤應與脂肪瘤相鑒別，后者影像學上CT值與脂肪相似，MRI檢查腫瘤內(nèi)無非脂肪性間隔[8]，本例MRI典型表現(xiàn)為略低于脂肪的高信號背景下見線條樣等或低信號影，增強后呈線樣分隔強化。

冬眠瘤可手術(shù)切除，且術(shù)后基本無復發(fā)及轉(zhuǎn)移[9]，準確的影像診斷可以為臨床提供更優(yōu)的治療和手術(shù)方案，更有利于患者疾病的預后。