特發(fā)性乳糜尿患者直接淋巴管造影后CT表現(xiàn)

關(guān)曉姣，沈文彬，信建峰，蔣麗華，張春燕，過麗芳，董 健*，王仁貴

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院放射中心，2.淋巴外科，北京 100038)

乳糜尿指腹膜后淋巴管與泌尿系統(tǒng)出現(xiàn)異常溝通或伴淋巴循環(huán)系統(tǒng)異常所致、表現(xiàn)為經(jīng)泌尿系統(tǒng)排泄乳糜微粒及甘油三酯的疾病[1]，可根據(jù)有無明確病因而分為繼發(fā)性和特發(fā)性乳糜尿。約90%的繼發(fā)性乳糜尿繼發(fā)于寄生蟲感染，還可繼發(fā)于創(chuàng)傷、結(jié)核及腫瘤等[2-3]。臨床治療乳糜尿的方式包括對癥保守治療、藥物灌洗及外科手術(shù)[4]；保守和藥物治療對特發(fā)性乳糜尿效果常不理想，可能與泌尿-淋巴循環(huán)系統(tǒng)間存在廣泛而不易糾正的乳糜瘺有關(guān)。直接淋巴管造影(direct lymphangiography，DLG)、直接淋巴管造影CT(post-direct lymphangiography CT，PLCT)、核素淋巴顯像及MR淋巴成像等多種影像學(xué)方法用于評價乳糜尿已獲得臨床認(rèn)可[5-7]，但關(guān)于成人特發(fā)性乳糜尿的報道較少，且缺乏準(zhǔn)確評價泌尿-淋巴系統(tǒng)異常相通的部位、分布、范圍及評估乳糜尿嚴(yán)重程度的研究。本研究以PLCT觀察特發(fā)性乳糜尿患者泌尿系統(tǒng)及其他腹部區(qū)域淋巴管表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年1月—2021年1月26例首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院診斷的特發(fā)性乳糜尿患者，男11例，女15例，年齡34～76歲，平均(55.8±12.8)歲；病程1個月～30年，中位病程11個月；首次發(fā)病年齡20～75歲，平均(46.5±16.2)歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：①乳白色尿，尿常規(guī)乳糜試驗(yàn)陽性；②首次發(fā)病年齡>18歲；③肌酐、尿素氮等血清學(xué)指標(biāo)無明顯異常。排除標(biāo)準(zhǔn)：①存在可能導(dǎo)致乳糜尿的其他疾病史、手術(shù)史及外傷史，如結(jié)核、腫瘤、寄生蟲感染等；②合并其他部位淋巴循環(huán)系統(tǒng)異常，如先天性淋巴管發(fā)育異常、小腸淋巴管擴(kuò)張癥及淋巴管瘤等。

1.2 儀器與方法 于下肢無水腫側(cè)或水腫較輕側(cè)第1、2趾間根部皮下注射1 ml亞甲藍(lán)和2%利多卡因混合溶液(1∶1)，經(jīng)分離出的藍(lán)染淺淋巴管以8 ml/h流率注入8～20 ml超液態(tài)碘化油。采用GE Innova 2000-IQ數(shù)字減影血管造影機(jī)動態(tài)觀察碘化油經(jīng)下肢淋巴管、髂腰干及胸導(dǎo)管的流動過程，待其經(jīng)胸導(dǎo)管末端匯入頸靜脈角或不再上升(流動)時結(jié)束檢查，期間用時約20～120 min。

于60 min后采用Siemens Sensatation 16排螺旋CT機(jī)行胸腹部軸位CT平掃，掃描范圍從甲狀軟骨下緣至恥骨聯(lián)合下緣；參數(shù)：管電壓80～120 kV，管電流100～150 mA，層厚5 mm，層間隔5 mm，螺距1；之后重建軸位、冠狀位及矢狀位圖像，層厚2 mm，層間隔1.8 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師以盲法觀察PLCT圖像，評價淋巴-泌尿系統(tǒng)有無異常溝通和擴(kuò)張淋巴管內(nèi)對比劑分布部位及其范圍，包括雙腎區(qū)(腎蒂、腎盞、腎盂)、輸尿管、膀胱、腹膜后、盆腔及腹盆腔淋巴結(jié)等，并進(jìn)行影像學(xué)分型：雙側(cè)見1或2個腎盞存在對比劑異常分布為輕型，2個以上為重型。意見不一致時，在另1名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師指導(dǎo)下得出結(jié)論。記錄乳糜尿分型結(jié)果：間斷乳白色尿或乳濁尿?yàn)檩p型；尿液伴膠凍樣物和/或血尿，伴或不伴尿潴留、體質(zhì)量減輕等為重型。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 26.0統(tǒng)計分析軟件。以Kappa檢驗(yàn)評估乳糜尿影像學(xué)分型與臨床分型的一致性，Kappa≤0.20為一致性極低，0.200.80為一致性好。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 PLCT表現(xiàn) 26例中，25例(25/26，96.15%)單側(cè)或雙側(cè)腎蒂淋巴管內(nèi)見對比劑充盈(圖1)，見表1；1例(1/26，3.85%)雙側(cè)腎區(qū)均未見對比劑分布。7例輸尿管(7/26，26.92%)內(nèi)見對比劑分布充盈，其中6例(6/26，23.08%)位于右側(cè)、1例(1/26，3.85%)位于雙側(cè)；11例(11/26，42.31%)膀胱輸尿管開口處見對比劑結(jié)節(jié)狀分布，7例(7/26，26.92%)位于右側(cè)、4例(4/26，15.38%)位于雙側(cè)；14例(14/26，53.85%)膀胱內(nèi)見對比劑團(tuán)狀分布。26例(26/26，100%)均見腹膜后及椎旁淋巴管擴(kuò)張、紊亂(圖2)，其中3例(3/26，11.54%)延伸至腎周筋膜下，1例(1/26，3.85%)至左背部皮下。15例(15/26，57.69%)對側(cè)髂血管旁(圖3)及10例(10/26，38.46%)對側(cè)腹股溝見對比劑異常分布。4例(4/26，15.38%)腹盆腔淋巴結(jié)內(nèi)見對比劑呈點(diǎn)狀分布。1例(1/26，3.85%)左側(cè)肋間隙(圖4)、1例(1/26，3.85%)左側(cè)腎蒂淋巴管分支向左腰大肌后下方走行并匯入左腎門；1例(1/26，3.85%)脾臟內(nèi)見對比劑團(tuán)塊狀分布。

表1 25例特發(fā)性乳糜尿患者雙腎區(qū)PLCT異常表現(xiàn)分布(例，n=25)

2.2 影像學(xué)及臨床分型 26例特發(fā)性乳糜尿中，影像學(xué)分型為輕型14例、重型12例，臨床分型為輕型12例、重型14例；4例PLCT為重型者臨床分型為輕型，6例臨床為輕型者PLCT為重型，兩種分型法的一致性一般(Kappa=0.235，P<0.05)。

3 討論

DLG是診斷乳糜瘺相關(guān)疾病的傳統(tǒng)影像學(xué)方法，可直觀、動態(tài)地顯示淋巴回流或漏出過程。近年來，核素淋巴顯像及MR淋巴成像已成為評價淋巴循環(huán)異常疾病的重要影像學(xué)方法，具有無創(chuàng)、簡便及特異度高等優(yōu)點(diǎn)，但空間分辨率較低，無法精確辨認(rèn)淋巴管及淋巴結(jié)位置，檢出乳糜瘺瘺口的敏感度較低[7-9]。PLCT可通過對比劑分布情況間接推斷淋巴回流過程，并觀察相應(yīng)淋巴管異常改變，具有一定優(yōu)勢[10]。

本組26例乳糜尿PLCT均見單側(cè)或雙側(cè)腎區(qū)淋巴管內(nèi)對比劑異常分布；25例(25/26，96.15%)腎區(qū)見對比劑分布異常，包括20例(20/25，80.00%)右側(cè)腎盞及13例(13/25，52.00%)右側(cè)腎盂內(nèi)對比劑異常沉積，提示腎區(qū)乳糜瘺可能以右側(cè)為主；1例腎蒂淋巴管多個分支向左腰大肌旁走行并匯入左腎門，提示腎蒂淋巴管存在異常走行途徑；1例雙腎區(qū)未見對比劑異常分布，考慮原因在于該例乳糜液滲漏呈間歇性。乳糜液漏入泌尿系統(tǒng)內(nèi)后應(yīng)經(jīng)輸尿管及膀胱排出，而本組僅7例(7/26，26.92%)可見輸尿管、14例(14/26，53.85%)見膀胱內(nèi)對比劑分布異常，與既往研究[11]結(jié)果相符，可能與對比劑較少滯留有關(guān)；且泌尿系統(tǒng)內(nèi)見對比劑分布并非直接與異常走行或擴(kuò)張的淋巴管、瘺及淋巴管-泌尿系異常相對應(yīng)，需結(jié)合PLCT所示異常淋巴管分布進(jìn)行分析，以準(zhǔn)確定位病變。

腹膜后淋巴管異常是乳糜尿患者的另一影像學(xué)特征，既往研究[2]認(rèn)為尿液中出現(xiàn)乳糜液系腹膜后淋巴管阻塞或擴(kuò)張所致。腹膜后異常淋巴管還可溝通椎旁、皮下等部位。本組26例均見腹膜后淋巴管擴(kuò)張、紆曲、走行紊亂；3例(3/26，11.54%)腹膜后淋巴管分支向腎包膜外走行，局限于腎周筋膜下區(qū)域；15例(15/26，57.69%)對側(cè)髂血管走行區(qū)見對比劑異常分布，提示存在對比劑反流。

PLCT分型與傳統(tǒng)影像學(xué)均依據(jù)受累腎盞數(shù)量對乳糜尿進(jìn)行分型[12]。本組26例PLCT分型與臨床分型一致性一般(Kappa=0.235)，可能因淋巴管-腎集合系統(tǒng)瘺之間存在差異所致；其中4例PLCT重型乳糜尿的臨床分型為輕型，可能因腎臟多個節(jié)段存在淋巴管異常擴(kuò)張和分布，但淋巴管-腎瘺數(shù)目較少、瘺口較小，使乳糜漏出量較少；6例PLCT輕型乳糜尿臨床歸類為重型，可能因受累腎節(jié)段少而淋巴管-腎集合系統(tǒng)瘺口較大，致大分子乳糜易漏出至腎集合系統(tǒng)。

本研究存在一定局限性：①樣本量?。虎赑LCT僅能靜態(tài)顯示對比劑分布結(jié)果，未結(jié)合DLG進(jìn)行動態(tài)過程研究；③僅評價累及泌尿系統(tǒng)的淋巴管異常，未觀察其他部位如胸導(dǎo)管、腸管等淋巴管；④未與其他影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行系統(tǒng)性比較。

綜上所述，PLCT能準(zhǔn)確評價特發(fā)性乳糜尿患者泌尿系統(tǒng)及腹部對比劑異常分布的部位和范圍；其乳糜尿分型結(jié)果與臨床分型的一致性一般，考慮與其發(fā)病機(jī)制相關(guān)，有待進(jìn)一步深入研究。