先天性外眥腫物合并眼瞼畸形2例

劉雯，樊云葳，曹文紅，王媛，吳倩

(國家兒童醫(yī)學中心，首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院眼科，北京 100045)

本文報告了2例較為少見的兒童外眥部眼瞼腫物合并眼瞼畸形及結膜腫物。在切除眼瞼、結膜腫物的同時，針對眼瞼缺損進行了個性化的眼瞼整復，術后眼瞼腫物切除徹底，外觀滿意。術后病理為皮贅伴結膜皮樣脂肪瘤。皮贅可能是某種綜合征的皮膚標記，因此需注意患兒的全身情況。本組病例提示我們在臨床中遇到兒童眼瞼外眥部皮膚腫物合并結膜腫物時，需考慮皮贅伴發(fā)結膜脂肪瘤可能，在手術切除腫物的同時靈活進行眼瞼畸形的整復，并與皮樣瘤、皮樣囊腫等疾病相鑒別。

1 臨床資料

病例1，1 歲，右眼外眥類圓形腫物，被覆皮膚，大小約10 mm×10 mm，邊界清，上瞼顳側(cè)瞼緣被腫物擠壓局限凹陷上移延長，凹陷區(qū)域約 5 mm，外眥部瞼緣及局限皮膚缺損約1 mm(圖1)。B超示(右眼外眥腫物探查)皮下可見中等回聲結節(jié)，大小約0.9 cm×0.9 cm(深)×0.8 cm，邊界清，深處似與脂肪層相連，向皮膚表面突出，內(nèi)回聲均勻，可見多發(fā)條索高回聲，深方可見少量血流信號。

病例2，2歲，左眼外眥圓柱形腫物，被覆皮膚，表面有毛發(fā)生長，大小約10 mm×5 mm，外眥部約5 mm瞼緣缺損(圖2)。

其他外眼眼部檢查及全身檢查未見明顯異常。

2例患兒均行全麻下眼瞼腫物切除及眼瞼成形術，術中探查見2例眼瞼腫物均與顳側(cè)球結膜粘連并延伸至外眥部眼球表面，基底部蒂較寬，眼球表面結膜腫物為淡黃色，質(zhì)軟，包膜薄，表面有毛發(fā)，與球結膜及筋膜相粘連(圖3)，外眥部部分瞼緣缺損(圖4)。沿腫物與皮膚延續(xù)的基底部切除皮膚腫物，同時切除結膜表面腫物，對瞼緣凹陷及缺損部位進行對位修補及眼瞼成形(圖1、圖2)。病理檢查示：皮贅伴結膜皮樣脂肪瘤，結節(jié)樣腫物表面被覆鱗狀上皮，皮下見皮膚附屬器及分化成熟的纖維脂肪血管組織(圖5)，病例2局灶見鈣化(圖6)。

圖1 病例1術前、術后照片F(xiàn)igure 1 Preoperative and postoperative presentation of case 1

圖2 病例2術前、術后照片F(xiàn)igure 2 Preoperative and postoperative presentation of case 2

圖3 術中見腫物表面有毛發(fā)，基底部蒂寬，與顳側(cè)球結膜及筋膜相粘連Figure 3 Intraoperative photograph shows the mass has surface hairs and wide base,adhering to the temporal bulbar conjunctiva and fascia

圖4 術中切除腫物后見外眥部部分瞼緣缺損Figure 4 Lid coloboma at lateral canthus was observed after resection of the mass

圖5 病例1病理示腫物表面被覆鱗狀上皮，皮下見皮膚附屬器及分化成熟的纖維脂肪血管組織(HE，×40)Figure 5 Histopathological description of the mass photomicrograph of case 1 showing skin appendages and mature fibroadipose vascular tissues were surrounded by squamous epithelium (HE,×40)

圖6 病例2病理示結節(jié)樣腫物表面被覆皮膚，(A)中間部見增生的脂肪及纖維組織，(B)局灶見鈣化(HE，×40)Figure 6 Section from the lesion of case 2 showing the nodular mass was covered by derma,with (A) hyperplasia of fat and fibrous tissue in the center and (B) focal calcification (HE,×40)

術后隨診患兒眼瞼整復后外觀滿意，隨診1年未見腫物復發(fā)，未發(fā)生斜視及眼球運動異常。

2 討論

在兒童眼瞼和眼表腫物中，絕大多數(shù)為上皮來源的良性腫物，以角膜皮樣瘤和皮樣囊腫最為常見，角膜皮樣瘤多位于顳下方角膜緣，皮樣囊腫多靠近眉弓及眶周皮下，顳上方眉弓處最多見[1]。在兒童中，位于外眥部的眼瞼、結膜腫物合并眼瞼畸形者少見，本組病例術后病理為皮贅伴結膜皮樣脂肪瘤。

皮贅又稱纖維上皮性息肉(fibroepithelialpolyp)，起源于真皮，但好發(fā)于顏面、頸部、胸腹及背部，可單發(fā)，也可多發(fā)[2]。腫物呈球形、橢圓形或不規(guī)則形，突出于皮膚，多呈息肉狀懸垂于體表，大小不一。皮贅體積較小、蒂部纖細、基底狹小者，可從根部電灼，或從根部切除，也可因蒂部扭轉(zhuǎn)、基部表皮生長壓迫血管造成供血不足或外力摩擦牽拉導致基部斷離而脫落。蒂部粗大或基底較廣者須與基底一并手術切除[3]。皮贅在成人中多見，但若發(fā)生于兒童，其可能是某種綜合征的皮膚標記，例如Goldenhar綜合征[4](皮贅、骨瘤病、腸息肉病)或BirtHogg Dubé綜合征[5][纖維毛囊瘤(fibrofolliculoma)、毛盤狀瘤(trichodiscomas)、皮贅]，有的患兒還可能合并鼻部、顏面、脊柱畸形、肢體發(fā)育異常及心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、生殖泌尿系統(tǒng)異常等病變[6]，因此要注意患兒全身情況。本組2例患兒全身其他部位未見異常。

兒童眼瞼外眥部皮贅少見[7]，較大的腫物會壓迫眼瞼或與眼瞼皮膚相延續(xù)生長，導致局限眼瞼缺損及眼瞼畸形[8]。需在手術切除腫物的同時進行眼瞼的整復。需根據(jù)腫物的大小、部位及眼瞼畸形的情況，在徹底切除腫物的同時，靈活處置眼瞼整復。

皮樣脂肪瘤約占兒童眼瞼和眼表腫物的12.8%[1]，好發(fā)于顳上象限近外眥部球結膜下，屬于結膜先天性異常，可能是由于胚胎發(fā)育早期表面外胚層沿胚胎閉合線異常隔離卷入而造成的，和本組病例中的眼瞼皮贅都屬于迷芽瘤，病理示腫物為實性，表面被覆皮膚及鱗狀上皮，中間部可見分化成熟的脂肪及纖維組織。臨床中需與皮樣瘤、皮樣囊腫等眼表腫物相鑒別。本組2例患兒術前查體時由于結膜面腫物位于外眥處，被外眥部腫物遮擋，因此術前不易發(fā)現(xiàn)。術中需仔細探查腫物與眼表組織關系，仔細剝離眼表腫物，盡量切除干凈，對于向眶深部延伸的腫物，切除眼球表面、結膜的腫物改善外觀即可，不必強求徹底切除，尤其注意不要損傷眼外肌及淚腺組織，還要注意與眶內(nèi)脂肪關系。本組2例患兒眼瞼腫物切除徹底，眼瞼整復后外觀滿意，隨診1年未見復發(fā)。

綜上，本組較為少見兒童外眥部腫物合并眼瞼畸形及結膜腫物病理示皮贅伴結膜皮樣脂肪瘤，需與皮樣瘤、皮樣囊腫等眼表腫物相鑒別。治療時需在切除眼瞼、結膜腫物的同時，靈活處置眼瞼整復，修復眼瞼畸形。

志謝

感謝首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院病理科張楠在本文撰寫過程中所給予的幫助。

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