外耳道膽脂瘤不同累及程度的臨床特征分析

黃晶王楠彭濤馬鵬馮勃

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科；解放軍耳鼻咽喉研究所；國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心；聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室；聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室；中國解放軍總醫(yī)院醫(yī)療大數(shù)據(jù)應(yīng)用技術(shù)國家工程實(shí)驗(yàn)室（北京 100853）

2南充市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科；川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院耳鼻喉頭頸外科（南充 637000）

外耳道膽脂瘤(External Auditory Canal Cho‐lesteatoma,EACC)是一種原發(fā)于外耳道含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團(tuán)塊聚集外耳道所造成的外耳疾病[1]。膽脂瘤在臨床較少見，約占外耳道首診的0.1%～0.5%[2]。對外耳道膽脂瘤臨床特點(diǎn)進(jìn)行描述，可為早期外耳道膽脂瘤治療、識別提供判別依據(jù)。本研究收集國內(nèi)某知名三甲醫(yī)院2015.06.01～2020.06.30共計5年收治入院的237例外耳道膽脂瘤患者臨床資料，分析外耳道膽脂瘤發(fā)病情況，為外耳道膽脂瘤早期診斷及預(yù)防提供思路。

1 研究背景

EACC發(fā)病過程可以總結(jié)為：早期階段EACC形成而無骨質(zhì)破壞，隨膽脂瘤膨脹性增大破壞外耳道骨質(zhì)，并逐漸可侵犯鼓室、乳突甚至顳骨外部結(jié)構(gòu)。

EACC的分期對治療方式的選擇、療效及預(yù)后有重要意義，目前國內(nèi)外暫時無統(tǒng)一的分期標(biāo)準(zhǔn)。國內(nèi)外學(xué)者都提出了相應(yīng)的分期分型方法。早期較為完善的EACC分期辦法是由Holt等[3]提出，他將EACC分為三期，Ⅰ期為表淺病變，外耳道無或輕度擴(kuò)大，局限性小凹形成，Ⅱ期為耳道明顯擴(kuò)大，局部囊袋形成；Ⅲ期為病變侵入乳突或(和)上鼓室，該分類方法未能包含EACC侵及下鼓室及顳骨外的情況。我國學(xué)者王輝兵等[4]根據(jù)臨床表現(xiàn)、顳骨CT和術(shù)中探查將EACC分為：局限型EACC外耳道無骨質(zhì)破壞和有骨質(zhì)破壞但局限于外耳道內(nèi)，廣泛型EACC病變超出外耳道范圍，包括顳骨內(nèi)和顳骨外，這一分類方法在臨床上比較簡單實(shí)用，但對病程反應(yīng)較為粗糙，對指導(dǎo)臨床治療方面較為局限。黃宏明等[5]根據(jù)顳骨CT將EACC分為：EACC局限于外耳道內(nèi)且無明顯骨質(zhì)破壞為Ⅰ期；EACC破壞外耳道骨質(zhì)，但未侵犯鼓室或乳突為Ⅱ期；EACC侵犯鼓室和（或）乳突為Ⅲ期，本種分型方式能較好反映EACC病程發(fā)展但仍未包括包括EACC侵及顳骨外情況。

對于EACC治療原則是盡可能徹底清除外耳道內(nèi)的膽脂瘤、保留健康的外耳道皮膚和骨質(zhì)，當(dāng)病變局限于外耳道內(nèi)，內(nèi)鏡下手術(shù)治療即可對膽脂瘤清除起到良好作用，而對于EACC病變超出外耳道范圍內(nèi)時即當(dāng)EACC累及乳突或(和)鼓室或（和）顳骨外結(jié)構(gòu)時，往往需進(jìn)行對更大范圍的骨質(zhì)進(jìn)行清創(chuàng)引流[6]。

本研究結(jié)合EACC發(fā)病過程、既往分期方法、手術(shù)骨質(zhì)清創(chuàng)范圍選擇，根據(jù)顳骨CT、術(shù)中情況將EACC病變破壞范圍分為以下三型（圖1）：EACC局限于外耳道內(nèi)且無明顯骨質(zhì)破壞為Ⅰ型；EACC破壞外耳道骨質(zhì)，但未侵犯鼓室或乳突為Ⅱ型；侵入乳突或(和)鼓室或（和）顳骨外結(jié)構(gòu)為Ⅲ型。

2 資料及方法

2.1 臨床資料

收集2015.06.01～2020.06.30在國內(nèi)某知名三甲醫(yī)院收治的EACC病例，剔除因同一疾病二次手術(shù)患者、無明確病理診斷依據(jù)、影像資料不全、聽力資料不全等患者，共收集237例患者資料，共計246耳。

2.2 方法

統(tǒng)計每例患者的年齡、性別、患耳側(cè)別、主要癥狀、既往史、手術(shù)記錄、純音測聽資料、顳骨CT影像學(xué)資料、耳內(nèi)鏡圖文資料。

本研究結(jié)合EACC發(fā)病過程、既往分期方法、手術(shù)骨質(zhì)清創(chuàng)范圍選擇，根據(jù)顳骨CT、術(shù)中情況將EACC病變破壞范圍分為以下三型如下圖1：EACC局限于外耳道內(nèi)且無明顯骨質(zhì)破壞為Ⅰ型；EACC破壞外耳道骨質(zhì)，但未侵犯鼓室或乳突為Ⅱ型；侵入乳突或(和)鼓室或（和）顳骨外結(jié)構(gòu)為Ⅲ型。

圖1 顳骨CT及EACC分型。a左耳Ⅰ型EACC;b左耳Ⅱ型EACC;c左耳Ⅲ型EACCFig.1 Temporal bone CT and EACC classification.a:Left ear typeⅠEACC;b:Left ear typeⅡ EACC;c:Left ear typeⅢEACC

2.3 統(tǒng)計分析

3 結(jié)果

3.1 一般情況外耳道膽脂瘤總體分布情況

本組EACC病例總計237例，共計246耳，其中男性123例（125耳），女性114例（121耳）。左側(cè)耳107耳，右側(cè)139耳，年齡1歲～90歲，平均29.69±17.89歲，主訴病程10天～30年。各型患耳病人平均年齡、側(cè)別、性別、病因?qū)W分類如下表1所示，患者平均年齡行獨(dú)立樣本T檢驗(yàn)、性別、側(cè)別經(jīng)χ2檢驗(yàn)，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。

表1 外耳道膽脂瘤總體分布情況Table 1 The overall distribution of EACC

3.2 EACC不同破壞范圍在不同年齡段、病因?qū)W分類情況

以乳突發(fā)育成熟15歲為節(jié)點(diǎn)[7]，將外耳道膽脂瘤患者劃分為少兒組（≤15歲），中青年（16～45歲），中老年組（≥46歲），可見本組病例中，中青年構(gòu)成比較高達(dá)134耳（54.5%），其次為少兒組（60耳24.4%）、中老年組（52耳21.1%）。根據(jù)Holt病因?qū)W分類[3]將患耳分為：自發(fā)性EACC、繼發(fā)性EACC（包括外傷、外耳道術(shù)后、外耳道狹窄、外耳道腫瘤或骨瘤阻塞引起的EACC），各型構(gòu)成比如下表2所示，分別行χ2分析可見，Ⅰ型繼發(fā)性EACC構(gòu)成比顯著高于Ⅱ型、Ⅲ型（P<0.05），Ⅱ型、Ⅲ型繼發(fā)性EACC構(gòu)成比無明顯統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05)。

表2 EACC不同分型病因?qū)W分類情況Table 2 The etiology of EACC classification

3.3 不同破壞范圍EACC癥狀表現(xiàn)情況

EACC癥狀表現(xiàn)缺乏特異性，最常見前五癥狀發(fā)生率由高到低依次為：耳漏（150耳61.0%）、聽力下降（142耳57.7%）、耳痛（92耳37.4%）、耳悶（61耳24.8%）、耳鳴（55耳22.4%），除此外反復(fù)耳周膿腫形成（8耳）、眩暈（2耳）、味覺減退（2耳）、耳癢（2耳）、面癱（1耳）、甚至無癥狀（4耳）。不同分型最常見前五癥狀發(fā)生率如下表3所示，行χ2檢驗(yàn)可見，各分型聽力下降、耳鳴、耳悶的癥狀發(fā)生率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異（P>0.05），Ⅱ型疼痛發(fā)生率顯著高于Ⅰ型、Ⅲ型(P<0.05)，而Ⅰ型、Ⅲ型疼痛發(fā)生率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異（P>0.05），Ⅲ型耳漏發(fā)生率顯著高于I型、Ⅱ型(P<0.05)，且I型、Ⅱ型耳漏發(fā)生率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。

表3 不同分型EACC癥狀體征發(fā)生率情況Table 3 Different types of EACC of symptoms and signs

3.4 不同破壞范圍EACC在外耳道骨壁及鼓膜破壞情況對比

EACC具有骨質(zhì)破壞特性，本研究案根據(jù)高分辨CT三維重建評估外耳道骨壁破壞情況，需注明的是，EACC對骨壁破壞多為廣泛性，本案僅記錄骨壁破壞明顯部位，I型外耳道骨壁未見明顯破壞未納入統(tǒng)計，各壁破壞情況構(gòu)成比由高到低依次為：后壁（135耳 54.9%）、上壁（99耳 40.2%）、上鼓室外側(cè)壁（77耳 31.3%）、下壁（69耳 28.0%）、前壁（64耳26.0%），術(shù)中見多數(shù)鼓膜被壓迫，鼓膜穿孔（58耳23.6%）少見，各型外耳道骨壁及鼓膜破壞情況見表4，對Ⅱ、Ⅲ型外耳道各骨壁破壞率行χ2分析可見，Ⅱ、Ⅲ型外耳道前壁、后壁、下壁骨壁破壞率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異（P>0.05），Ⅲ型上壁、上鼓室外側(cè)壁破壞率明顯高于Ⅱ型（P<0.05）。鼓膜穿孔累及率行χ2分析可見，Ⅲ型鼓膜穿孔率明顯高于Ⅰ型、Ⅱ型（P<0.05），Ⅰ型、Ⅱ型鼓膜穿孔累及率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。鼓膜穿孔患耳中松弛部穿孔占多數(shù)（36耳 62.1%）。

表4 不同分型EACC對外耳道骨壁及鼓膜破壞情況Table 4 Different stages EACC wall of external auditory canal bone and tympanic membrane damage

3.5 Ⅲ型耳其他破壞情況

Ⅲ型耳其他破壞情況如下：顳頜關(guān)節(jié)破壞5耳，耳周膿腫形成8耳，中顱窩窩底受累1耳。值得注意的是本案中8例耳周膿腫形成的病者多為幼兒（7耳 87.5%）。

3.6 不同破壞范圍原發(fā)EACC聽力受損情況

為排除繼發(fā)性因素對聽力影響，本文僅討論原發(fā)性EACC聽力受損情況，各型聽力受損情況見表5，可見傳導(dǎo)性聽力下降（117耳67.2%）占主要聽力受損類型，將三型原發(fā)性EACC的語頻聽力（pure tone average,PTA）行獨(dú)立樣本T檢驗(yàn)，可見Ⅲ型PTA（48.96±20.87 db HL）明顯高于Ⅰ型（36.66±22.12 db HL）及Ⅱ型（34.10±17.38 db HL）（P<0.05），且Ⅰ型及Ⅱ型PTA無明顯統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05)。

表5 不同分型原發(fā)性EACC聽力受損情況Table 5 The hearing loss of different stages idiopathic EACC

4 討論

既往有資料顯示，外耳道膽脂瘤好發(fā)人群為中老年人[8,9]，但也有文獻(xiàn)報告[10]提示青少年及幼兒的發(fā)病率并不低，20歲以下者占44.1%。在本組病例中，構(gòu)成比最高的為中青年患者（16～45歲）。既往資料顯示性別及側(cè)別外耳道膽脂瘤患病率無明顯差異，單耳多見[11]，與本案符合。

4.1 繼發(fā)性EACC發(fā)病情況分析

對于繼發(fā)性外耳道膽脂瘤的發(fā)病情況，很少有大數(shù)據(jù)病案報告，可能由于繼發(fā)性外耳道膽脂瘤較原發(fā)性外耳道膽脂瘤少見，根據(jù)各分型病因?qū)W構(gòu)成比來看，Ⅰ型繼發(fā)性外耳道膽脂瘤構(gòu)成比顯著高于其他兩型，這可能與引起繼發(fā)性外耳道病因有關(guān)系：各種原因（如：先天性外耳道狹窄）引起的外耳道阻塞或者外耳道外傷（如顳骨骨折）導(dǎo)致患者門診行局麻治療時不能取出而入院行手術(shù)治療，此可導(dǎo)致繼發(fā)性EACC患者早型就選擇手術(shù)治療。因此臨床中，早型EACC患者應(yīng)注意患者是否合并未引起重視的繼發(fā)性因素，對于存在有繼發(fā)性外耳道膽脂瘤風(fēng)險患者定期行外耳道檢查對于EACC早型發(fā)現(xiàn)預(yù)防及治療有重要意義。

4.2 EACC癥狀發(fā)生情況分析

外耳道膽脂瘤癥狀缺乏特異性，本案中最常見的癥狀為耳漏及聽力下降，本案中，Ⅱ型疼痛發(fā)生率顯著高于Ⅰ型、Ⅲ型，Ⅲ型耳漏發(fā)生率顯著高于Ⅰ型、Ⅱ型，這是因?yàn)樘弁串a(chǎn)生原因與外耳道骨膜炎刺激有關(guān)[12]，疼痛的程度可隨病變骨質(zhì)侵蝕程度增加反而逐漸減輕的趨勢[3,13]，耳漏產(chǎn)生原因通常被認(rèn)為與外耳道破壞組織滯留水份伴發(fā)細(xì)菌感染有關(guān)[14]，這或許側(cè)面印證Ⅱ、Ⅲ型EACC雖然同時有骨質(zhì)破壞，但是在Ⅱ型更多表現(xiàn)為骨膜炎，而III型骨質(zhì)破壞占主要表現(xiàn)。

值得注意的是本案中耳周膿腫形成多見于幼兒組（7耳），提示兒童EACC病變范圍多變，引流不暢容易形成耳周膿腫，因此早期診斷和治療兒童EACC顯得尤為重要[4]。

4.3 EACC骨壁破壞情況分析

對于外耳道膽脂瘤對外耳道骨壁破壞最多處，研究報告不一:骨壁破壞部分報告下壁破壞更常見[15,16]，但也有報告下壁、后壁骨質(zhì)破壞都很常見[1,5]。本案最常見破壞位置為后壁，且Ⅲ型上壁破壞率明顯高于Ⅱ型，提示EACC侵及鼓室及乳突除經(jīng)破壞的鼓膜直接侵及外，還可通過破壞外耳道上壁及上鼓室外側(cè)壁侵入[17,18]。

4.4 EACC聽力損害程度分析

對于聽力的損害，可見EACC主要造成的是傳導(dǎo)性聽力下降，造成原因可因?yàn)橥舛滥懼鲎枞堑鞍椎榷逊e阻塞外耳道導(dǎo)致[12,14-16]，也可為聽骨鏈破壞引起[16]。本案Ⅱ型中可見聽骨鏈?zhǔn)軗p而鼓膜完整鼓室內(nèi)并無EACC侵及的案例，其原因?yàn)镋ACC向內(nèi)前推壓砧骨、錘骨而致聽骨鏈關(guān)節(jié)破壞或者阻塞性炎癥致聽骨鏈骨質(zhì)破壞。本文三型原發(fā)性EACC聽力受損程度較EACC病變局限在外耳道內(nèi)時聽力受損較病變破壞侵及外耳道范圍之外（包括乳突腔、鼓竇、鼓室等顳骨范圍內(nèi)）或中顱窩、顳頜關(guān)節(jié)等顳骨范圍外輕微，警示臨床工作中識別早型的病變對保護(hù)患者聽力有重要意義。

4.5 EACC鼓膜及面神經(jīng)受累情況分析

鼓膜受累穿孔少見，與多數(shù)文獻(xiàn)報告相似[4]，穿孔多見于鼓膜松弛部，可能是因?yàn)镋ACC在外耳道內(nèi)呈膨脹性生長，鼓膜廣泛受壓嚴(yán)重，因松弛部纖維層薄弱，更易受壓迫引起鼓膜萎縮變薄出現(xiàn)穿孔[4]，且此可能為Ⅲ型耳鼓膜破壞率高于Ⅰ型、Ⅱ型耳原因。

5 思考與展望

外耳道膽脂瘤作為耳部良性病變，部分I型、II型耳患者可于門診行局麻下耳內(nèi)鏡取出治療，這可能導(dǎo)致本案中收集病例更傾向于病變范圍較大型病變，各部分結(jié)論與實(shí)際可能會有所偏差，本研究尚缺少對治療方案研究，后期希望通過大數(shù)據(jù)平臺擴(kuò)大研究量范本，增加隨訪數(shù)據(jù)，以獲得更全面的數(shù)據(jù)及分析，更為全面準(zhǔn)確的評估外耳道膽脂瘤的臨床特點(diǎn)，為治療、預(yù)防外耳道膽脂瘤提供臨床依據(jù)。