腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸壁積氣1列：罕見病例分享及文獻(xiàn)回顧

阿布都薩拉木·海利力 張國(guó)賓

摘要：肝門靜脈積氣（ hepatic portal venous gas，HPVG）和腸壁積氣（pneumatosis intestinalis，PI）是臨床中較罕見的一種征象，通常與腸炎（inflammatory bowel disease，IBD）、感染性腸道疾病和腸梗阻等有關(guān)，也可能指向腸系膜缺血等危機(jī)生命的重大腹部疾病。隨著影像學(xué)檢查手段的發(fā)展，尤其是CT檢查在腹腔疾病中的應(yīng)用越發(fā)廣泛和深入，對(duì)HPVG的發(fā)現(xiàn)和后續(xù)的臨床診斷和治療提供了重要的證據(jù)?，F(xiàn)將我院1列腸梗阻引起的腸壞死伴肝門靜脈、腸系膜上靜脈及腸道積氣患者進(jìn)行病情匯報(bào)，并進(jìn)行文獻(xiàn)回顧，以便共同學(xué)習(xí)、提高臨床認(rèn)識(shí)。

關(guān)鍵詞：肝內(nèi)積氣征;腸系膜上靜脈積氣征;CT;腸壞死;

【中圖分類號(hào)】G644.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）02-02

背景

肝門靜脈積氣由Wolfe等[1]在1955年描述對(duì)新生兒小腸結(jié)腸炎時(shí)X線檢查中發(fā)現(xiàn)肝門靜脈中的氣體，定義為一種放射學(xué)征象，當(dāng)時(shí)發(fā)病率尚不清楚，發(fā)病原因被推斷為腸道氣體或某些微生物產(chǎn)生的氣體通過(guò)某種途徑轉(zhuǎn)移到門靜脈循環(huán)中。

而腸道積氣首次被報(bào)道的歷史更悠久，由Du Vernoy在1730年就描述腸道積氣（PI）是一種罕見的征象，是指在粘膜下層和漿膜下存在多個(gè)氣態(tài)囊腫，發(fā)生率在0.03%，他分為良性和危及生命的兩種情況，后者建議緊急手術(shù)治療[2]。

目前在文獻(xiàn)上記載有多種疾病可能會(huì)引起肝門靜脈積氣（HPVG）和腸道積氣（PI），例如腸梗阻（機(jī)械性腸梗阻、麻痹性腸梗阻）、憩室炎、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、化膿性膽管炎、結(jié)腸靜脈瘺、移植物抗宿主?。℉VGR）等[3]。

HPVG因它高居的死亡率，在臨床上被稱為是“死亡征象”。根據(jù)回顧性研究分析得出的結(jié)論，1955年至1968年間報(bào)道的死亡率超過(guò)90%;1978年Liebman等回顧了64例肝門靜脈積氣病例，其中腸壞死的占到了72%，總死亡率高達(dá)75%;2001年Kinoshita等回顧總結(jié)了182例HPVG，其中包括腸壞死43%、消化道擴(kuò)張12%、腹膜內(nèi)膿腫11%、潰瘍性結(jié)腸炎4%、胃潰瘍4%、克羅恩病4%、內(nèi)鏡檢查并發(fā)癥4%、腹腔腫瘤3%及其他15%?？偹劳雎氏陆抵?9%，但是腸壞死的死亡率仍然居高不下[4]。

因此，HPVG和PI的組合在臨床上出現(xiàn)對(duì)患者來(lái)說(shuō)是非常兇險(xiǎn)的，而對(duì)臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)是非常具有挑戰(zhàn)性的。為同行們遇到HPVG時(shí)能夠有一個(gè)案例來(lái)參考做出判斷和梳理診療思路，我們想把自己遇到的病例分享出來(lái)做出分析，最后根據(jù)歷年的文獻(xiàn)一起回顧總結(jié)它的病因、診斷及治療等。

病例報(bào)道

患者，女性， 76 歲，以“間斷腹痛1個(gè)月，進(jìn)行性加重4天、伴嘔吐2次”為主訴從急診科收住我院。入院前1個(gè)月出現(xiàn)無(wú)明顯誘的全腹脹痛不適，解大便后疼痛會(huì)有所緩解，無(wú)惡心、嘔吐、反酸、燒心、腹瀉、發(fā)熱等。腹痛癥狀持續(xù)并逐漸加重，繼而出現(xiàn)食欲不振、四肢乏力。自行間短服用酵母片治療3天，癥狀改善不明顯，開始出現(xiàn)惡心、嘔吐，腹痛進(jìn)行性加重。既往有2型糖尿10年、高血壓20年、慢性阻塞性肺疾病、哮喘病史，結(jié)扎手術(shù)及甲狀腺惡性腫瘤切除術(shù)史。

入院時(shí)患者一般情況：體溫（T） 36.2℃，心率（HR）68次/分鐘，呼吸（R） 20次/分鐘，血壓（BP） 117/49 mmHg。身高158.5cm，體重79Kg。營(yíng)養(yǎng)狀況良好，痛苦面容，強(qiáng)迫體位。查體：腹部平坦、柔軟，全腹壓痛，劍突下及下腹部明顯，無(wú)反跳痛，腸鳴音活躍，墨菲氏征、肝臟叩擊痛、移動(dòng)性濁音均陰性，余查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

實(shí)驗(yàn)室檢查中血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白、降鈣素原及血漿纖維蛋白原有不同程度的上升，提示存在中度感染性炎癥;血?dú)夥治鎏崾荆捍鷥斝院粑詨A中毒;合并低蛋白血癥、低鈣血癥、低鉀血癥、輕度小細(xì)胞型貧血（具體數(shù)值見表1）。

急診行腹部CT提示（圖1）：腸管積氣擴(kuò)張，腸系膜密度增高，腸系膜上靜脈積氣，肝門靜脈積氣，右下腹腸管聚集成團(tuán)，周圍脂肪間隙欠清，考慮部分感染性病變，不全性腸梗阻。

根據(jù)檢查結(jié)果綜合分析后初步診斷：腸梗阻、腹腔感染。進(jìn)行一般治療包括胃腸減壓、抗感染、糾正電解質(zhì)紊亂、補(bǔ)液、抑酸、保護(hù)胃黏膜、禁食水等保守治療。但第二天患者的感染癥狀明顯加重（心率90次/分、體溫 39.0℃），腹痛癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，故復(fù)查CT提示（圖2）：梗阻加重，缺血性壞死不除外，院內(nèi)外科專家評(píng)估后建議急診手術(shù)治療。

手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)下腹可及大網(wǎng)膜與原結(jié)扎手術(shù)處與腹膜粘連，形成粘連帶，卡壓遠(yuǎn)端回腸，腸管缺血壞死、水腫;對(duì)應(yīng)腸系膜水腫，系膜厚約0.8cm;部分腸壁缺血呈白色被大網(wǎng)膜包裹，小腸距離回盲部約0.5cm處腸管出現(xiàn)壞死，長(zhǎng)約0.5cm，粘連處血運(yùn)較差，切除腸管約80.5cm，行小腸吻合。腹腔大量膿性黃色積液位于盆腔及肝周，約1000ml。術(shù)后進(jìn)入ICU，抗休克，輔助呼吸，抗感染，液體替代治療，術(shù)后一周各項(xiàng)炎癥指標(biāo)逐漸好轉(zhuǎn)（圖3），較入院主要癥狀明顯好轉(zhuǎn)，未訴腹痛，排氣排便正常，全流飲食，切口II/甲愈合，出院隨訪。

討論

自1955年第一次發(fā)現(xiàn)HPVG以來(lái)，同行們發(fā)現(xiàn)HPVG的數(shù)量越發(fā)增多，這也歸功于醫(yī)學(xué)檢測(cè)技術(shù)及醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，使醫(yī)生更容易發(fā)現(xiàn)HPVG，并對(duì)它給予高度的重視。在各界學(xué)術(shù)雜志上報(bào)道相關(guān)病例，總結(jié)病例后認(rèn)識(shí)到HPVG本身不是特異性的指征，是由多種疾病引起的影像學(xué)征象。目前隨著CT掃描和超聲在診斷上的應(yīng)用率增加，發(fā)現(xiàn)HPVG并不難，尤其是CT對(duì)HPVG的檢測(cè)靈敏度更優(yōu)于超聲[5，6]。因此，在早期通過(guò)CT掃描就能發(fā)現(xiàn)HPVG，還可以顯示腸壁、肝門靜脈及血管中的氣體，提高了HPVG的診斷率，促使臨床醫(yī)生早期干預(yù)，避免病情的進(jìn)一步惡化和提升了保守治療的成功率，讓越來(lái)越多的良性和非致命性HPVG得到有效的治療，使得死亡率進(jìn)一步下降。

HPVG患者是否一定進(jìn)行手術(shù)治療是最近討論較多的一個(gè)話題，根據(jù)文獻(xiàn)記載若患者合并出現(xiàn)腸壞死和腸缺血的征兆，那么建議盡早手術(shù)干預(yù)[7]。腸缺血是HPVG的主要因素，當(dāng)腸壁內(nèi)有可見氣體時(shí)其預(yù)后較差[8]，應(yīng)考慮進(jìn)行手術(shù)治療更為妥當(dāng)。根據(jù)Chie Koizumi[9]等對(duì)2010年7月1日至2015年3月31日期間的日本住院數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行分析得出結(jié)論，發(fā)現(xiàn)53%的HPVG患者有潛在的腸缺血的跡象，總的住院死亡率為27.3%，住院患者中32%的患者接受了手術(shù)治療，其中死亡率為16.5%，腸缺血患者接受手術(shù)可以顯著降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。腸壞死是常見的腹部急危重疾病，常見于老年患者，死亡率高達(dá)75%至90%10]。并且腸道缺血導(dǎo)致腸粘膜損失，隨之帶來(lái)的是屏障消失，導(dǎo)致腸道內(nèi)的氣體通過(guò)受損腸壁移動(dòng)到腸系膜靜脈，順勢(shì)至門靜脈系統(tǒng)流入肝實(shí)質(zhì)，故腸壞死的病人可以合并出現(xiàn)腸系膜靜脈和肝門靜脈系統(tǒng)的積氣。

本例患者正是急診進(jìn)行CT掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)的HPVG，并且第二天復(fù)查CT時(shí)提示有腸缺血可能。因此，緊急進(jìn)行剖腹探查術(shù)，術(shù)中證實(shí)了臨床醫(yī)生的判斷，發(fā)現(xiàn)回腸缺血壞死。因此，發(fā)現(xiàn)HPVG時(shí)應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步評(píng)估是否伴有腸缺血和腸壞死的跡象，若存在，應(yīng)當(dāng)考慮及早手術(shù)干預(yù)。

術(shù)后追溯此患者的病因時(shí)不難發(fā)現(xiàn)此次HPVG的出現(xiàn)與患者的既往史密切相關(guān)。患者在青年時(shí)期進(jìn)行過(guò)結(jié)扎手術(shù)，術(shù)中所見大網(wǎng)膜與此結(jié)扎術(shù)區(qū)形成粘連，遠(yuǎn)端回腸鉆入黏連帶，形成局部卡壓缺血，形成腸缺血導(dǎo)致部分小腸壞死。HPVG的形成可推斷為此缺血壞死小腸的腸粘膜損傷，并且回腸梗阻部分的氣體無(wú)法順利通過(guò)至大腸，迫使氣體聚集在小腸內(nèi)，局部氣體壓力過(guò)高，從損傷的腸粘膜處通過(guò)腸壁，形成腸壁積氣，最后進(jìn)入腸系膜靜脈后抵達(dá)肝門靜脈系統(tǒng)，從而形成了此病例中的HPVG。

結(jié)論

以當(dāng)前的醫(yī)學(xué)發(fā)展來(lái)講，借助影像學(xué)CT的手段發(fā)現(xiàn)HPVG不難，關(guān)鍵在于治療方案的抉擇。單純性的HPVG或是自發(fā)性的GPVG可以考慮保守治療方案。HPVG若合并腸缺血或是腸壞死時(shí)一定盡早進(jìn)行剖腹探查，找出確切的病因之后進(jìn)行治療。密切關(guān)注HPVG患者的病情發(fā)展，尤其對(duì)PI患者保持警惕，病情隨時(shí)可能會(huì)發(fā)生進(jìn)一步惡化，錯(cuò)失手術(shù)的良機(jī)。

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作者簡(jiǎn)介：阿布都薩拉木·海利力，烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科，住院醫(yī)師，碩士，研究方向：外科疾病的中西醫(yī)結(jié)合診療

通訊作者：張國(guó)賓，烏魯木齊市婦幼保健院烏魯木齊友愛醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科，副主任醫(yī)師，科室主任，研究方向：急重癥疾病的診療