瘤型麻風六例臨床分析

陸凌怡 林秉獎

寧波市第一醫(yī)院皮膚科，浙江寧波，315000

麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病。該病早期癥狀通常不典型,常常與其他皮膚疾病、神經系統(tǒng)疾病相混淆,極易誤診、漏診,延誤疾病的最佳治療時機,甚至導致不可逆性畸殘,而多菌型麻風也給患者及家屬甚至全社會帶來極大的不良影響。我們近幾年確診6例瘤型麻風，現(xiàn)總結如下。

1 對象與方法

1.1 診斷標準 麻風診斷依據(jù)《麻風病診斷標準WS291-2018》[1],病例分類按照我國現(xiàn)行常用的1987年WHO麻風分類標準。

1.2 調查對象 入選的6例麻風患者均為我科確診的瘤型麻風,其中男3例，女3例，年齡30～60歲。

1.3 調查方法 回顧性分析6例麻風患者的臨床病理資料，記錄患者年齡、性別、民族、婚姻狀況、戶籍、現(xiàn)病史、既往史、家族史、臨床癥狀及體征、皮損形態(tài)及部位、神經受累情況、實驗室檢查、組織病理學檢查、抗酸染色、治療等情況。皮膚損害指皮膚或黏膜形態(tài)、顏色、柔軟度、活動度等異常者，神經損害指周圍神經形態(tài)、感覺、運動等異?；蛘系K者。

2 結果

2.1 一般資料 6例瘤型麻風為2014年2月至2017年8月在我院皮膚科就診的患者，男3例，女3例，年齡30～60歲，平均44.5歲，均為漢族，均已婚。病史1個月～40年，平均7.1年(表1)。1例患者為本地人，另5例為外省市戶籍，均否認麻風接觸史，否認家族麻風史。

2.2 病史資料 患者發(fā)病部位、皮損形態(tài)、神經受累情況、組織病理學檢查、皮膚涂片查抗酸桿菌等情況見圖1～4、表1?；颊?因“面部、雙上肢結節(jié)伴雙上肢麻木1年”自行來我院門診就診,患者6因“面部、軀干、四肢結節(jié)伴右上肢肌力下降40年”自行來我院就診而被確診?；颊?、2、3、5均為外院轉診患者，來我院檢查后被確診。

2.2.1 癥狀和體征 患者皮損均以粟粒至黃豆大膚色或紅色丘疹、結節(jié)為主要表現(xiàn)，伴有面部浮腫、呈獅面樣。面、軀干、四肢可見浸潤性紅斑，邊界不清，泛發(fā)深在性黃豆至核桃大結節(jié)，皮損局部毛發(fā)脫落，不同程度的溫覺痛覺觸覺消失。其中6例患者面部均有皮損，累及四肢的有4例，累及軀干的有2例。6例患者中有4例有神經受累現(xiàn)象，包括4例出現(xiàn)肢體麻木、感覺遲鈍，1例出現(xiàn)單側肌力下降，外周神經均無粗大、觸痛，四肢無畸形。其中4例患者出現(xiàn)眉毛脫落，1例眉毛稀疏，1例出現(xiàn)鼻部肥厚，2例出現(xiàn)“獅面”、鼻唇肥厚、鞍鼻，1例出現(xiàn)結膜炎，1例出現(xiàn)肢體疼痛，1例出現(xiàn)右下肢反復潰瘍(圖1、2)。

1a～1f：分別為患者1～6面部臨床照片，6例患者面部均可見粟粒至黃豆大結節(jié)；1b、1c、1e、1f：患者眉毛脫落，1d：患者眉毛稀疏、鼻部肥厚；1e、1f：患者可見“獅面”，鼻部肥厚，“鞍鼻”

2.2.2 既往史 1例患者有糖尿病史5年，其余患者無其他疾病史。

2.2.3 輔助檢查 組織病理學檢查結果見表1、圖3。4例真皮內可見泡沫樣組織細胞，2例病變與表皮之間有無浸潤帶，2例可見炎癥細胞包繞神經結構，1例示真皮慢性肉芽腫性炎，1例見表皮上皮腳消失。組織病理學抗酸染色、皮膚組織液抗酸染色(圖4)6例均為陽性。

表1 患者臨床資料

皮膚組織液涂片查抗酸桿菌結果：患者1(面部、四肢)(3+～4+)，細菌密度指數(shù)(BI)為3.5；細菌形態(tài)指數(shù)(MI)為10%；患者2(面部)(4+),BI 為4，MI為15%；患者3(面部、軀干、右上肢)(3+～4+),BI 為3.3，MI為10%；患者4(面部、雙上肢)(5+～6+),BI為5.3，MI為22%；患者5(面部)(4+),BI 為4，MI為18%；患者6(面部，軀干、雙上肢)(4+～5+),BI為4.5，MI為15%。組織病理切片抗酸染色結果：患者1(3+)，患者2(4+)，患者3(3+)，患者4(5+)，患者5(4+)，患者6(4+)。

2.2.4 診斷 根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結合組織病理學檢查與抗酸染色結果，6例患者均可診斷為瘤型麻風。

2.2.5 治療 6例患者確診后均轉至定點醫(yī)院治療，總療程12個月，予以利福平600 mg,每月1次,頓服，氯法齊明(B663)300 mg,每月1次,頓服,氯法齊明50 mg，1次/d,氨苯砜(DDS)100 mg，1次/d。

圖2 患者1(2a、2b)、患者3(2c、2d)、患者4(2e、2f)四肢可見大小不等的結節(jié)

3 討論

在全球范圍內，麻風疫情高發(fā)國家依次為印度、巴西、印度尼西亞[2,3]。中國為非疫情高發(fā)區(qū)，據(jù)報道，我國2011-2015年新發(fā)多菌型麻風病例4041例，占新發(fā)病例總數(shù)的84.6%，少菌型病例為734例，占15.4%[4]。浙江寧波地區(qū)也非高風險地區(qū)[5]，6例患者均否認麻風接觸史。除1例為長期寧波居住者外，其余5例均為流動人口，來自重慶、湖北、浙江麗水等地。

本文患者均為瘤型麻風。瘤型麻風屬于細胞免疫功能最低、攜菌量最大的類型[6]。該型麻風病情發(fā)展緩慢,早期癥狀不典型,多以多發(fā)性、邊界不清的紅斑、丘疹、結節(jié)和斑塊為特征[1],容易誤診漏診。隨著病情進展，可出現(xiàn)面部浸潤，耳垂肥大，形成本文2例患者中出現(xiàn)的獅面容貌(圖1e、1f)。皮膚感覺剛開始可以正?；蜉p微減退,沒有明顯麻木。中晚期患者還常出現(xiàn)神經干粗大、廣泛麻木等神經損害癥狀[6]。本文6例患者中有3例出現(xiàn)肢體麻木、感覺缺失，但外周神經均無粗大、觸痛。麻風運動障礙出現(xiàn)一般較感覺障礙遲，常引起肌萎縮、肌無力和各種畸形[6]，本文除1例病史高達40年的患者有單側肌力下降外，其余5例病史≤1年患者均無肌無力、肌肉萎縮、肢體畸形等運動障礙表現(xiàn)，符合一般規(guī)律。

本文有1例患者有眼部刺激癥狀，但尚未引起慢性病變。部分麻風患者可有眼部損害，可由麻風桿菌直接侵犯所致或繼發(fā)于眼的感覺神經或眼瞼的運動神經損傷。直接侵犯為原發(fā)性損害，多見于瘤型麻風。繼發(fā)性損害可見于各型麻風。急性期可表現(xiàn)為眼部刺激癥狀，慢性期較為緩和，但對視力影響較大，麻風引起失明是嚴重的并發(fā)癥[2,6]。

本文有1例患者右下肢反復潰瘍，曾在當?shù)蒯t(yī)院就診考慮“皮膚潰瘍、細菌性感染”，予以抗生素治療有所好轉，但潰瘍仍反復出現(xiàn)。該潰瘍考慮麻風繼發(fā)性潰瘍，是繼發(fā)于血管功能障礙,局部循環(huán)不良,局部神經受損,因皮膚麻木、各種物理性損傷所致的潰瘍。麻風繼發(fā)性潰瘍好發(fā)于足底、手指、小腿等易受壓迫損傷部位[6,7]，與該例患者發(fā)病部位符合。

麻風從發(fā)病到發(fā)現(xiàn)的延遲期在2年以內為早期病例，2年以上為晚期病例[1]。本文5例患者病史≤1年，屬于早期病例。其中1例患者病史長達40年，屬于晚期病例，該患者起初面部、軀干、四肢出現(xiàn)結節(jié)，未予重視。后右上肢出現(xiàn)肌力下降，右下肢出現(xiàn)感覺遲鈍、反復潰瘍，在當?shù)蒯t(yī)院就診誤診為“皮膚潰瘍、細菌性感染”。這說明延誤診斷除患者自身不重視病情外，與醫(yī)生對麻風缺乏認識和警惕性及問診和查體不仔細也有關。若患者有神經癥狀如肢體麻木及肌力下降時應及時轉至神經科進行進一步的神經系統(tǒng)查體及檢查，不明原因的斑塊結節(jié)應早期行組織病理學檢查。