高血糖所致可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例

駱 嵩，劉天芳，楊曉莉，張后娜，李 磊，呂光俊，駱廣林，劉東田，高金財，王文彬

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是由各種病因引起的累及胼胝體壓部的一種臨床影像學(xué)綜合征[1-2]。好發(fā)于兒童和青年，無明顯性別差異。其具有顯著性和短暫性的頭部MRI改變，通常表現(xiàn)為胼胝體壓部T1WI等或稍低信號，T2WI、FLAIR成像和DWI高信號，ADC低信號，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化征像[3-4]。2019年5月，阜南縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治了1例急性譫妄病人，在完善相應(yīng)檢查時發(fā)現(xiàn)其存在RESLES?，F(xiàn)作報道。

病人男，19歲，因突發(fā)胡言亂語，行為異常1 d入院。表現(xiàn)為情緒激動，胡言亂語，手舞足蹈。既往有高血壓病史2年，不規(guī)律服用降壓藥，血壓控制不佳，發(fā)現(xiàn)血糖增高1年，未規(guī)律監(jiān)測及治療。家人代訴否認(rèn)病人有感冒受涼等其他病史，否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：血壓160/100 mmHg，體溫38.4 ℃，脈搏102次/分，呼吸25次/分。譫妄不能配合體格檢查。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)未見異常。血?dú)夥治鎏崾竞粑詨A中毒，考慮過度換氣所致。生化常規(guī)：血K+2.97 mmol/L，同型半胱氨酸52 mmol/L，肝腎功能未見異常，血糖24.94 mmol/L，免疫5項(xiàng)未見異常，甲狀腺功能試驗(yàn)正常。病人及其家屬拒絕腰椎穿刺術(shù)，影像學(xué)檢查：胸部CT無異常發(fā)現(xiàn)。頭部MRI平掃及增強(qiáng)顯示：T1WI 胼胝體壓部可見稍低信號；T2WI 胼胝體壓部可見稍高信號；FLAIR 成像胼胝體壓部可見稍高信號；DWI胼胝體壓部可見高信號；ADC胼胝體壓部可見低信號；T1WI 增強(qiáng)胼胝體壓部病灶區(qū)域未見增強(qiáng)(見圖1A～F)。頭部磁共振血管成像( MRA)未見異常(見圖2F)。考慮RESLES。病人診斷較明確。入院后給予鎮(zhèn)靜、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持處理，入院3 d后癥狀好轉(zhuǎn)，10 d后癥狀完全緩解，復(fù)查頭部MRI(見圖2A～F)提示胼胝體壓部病灶完全消失，遂出院。

討論目前RESLES病因機(jī)制尚不明確[1,5-6]。由于MRI技術(shù)的普及，RESLES的臨床診斷逐漸增多。根據(jù)以往的病例報道[7-9]，該疾病多與感染、維生素B12缺乏、低血糖、高鈉血癥、腫瘤、抗癲癇藥物突然停用等因素有關(guān)。胼胝體壓部與周圍組織的髓鞘相比，其髓鞘含水量較高[10]，此外，胼胝體壓部水電解質(zhì)和離子轉(zhuǎn)運(yùn)自身調(diào)節(jié)能力不足，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散受限，上述病理生理特征使得胼胝體壓部較其他部位更易發(fā)生水腫。因此,以往的研究[10]認(rèn)為RESLES的主要病理生理機(jī)制可能是某些因素引起細(xì)胞毒性水腫和或間質(zhì)性水腫。

本病例診療過程中，我們排除了病人感染的可能，盡管病人及家屬拒絕行腰椎穿刺術(shù)檢查，但由于未發(fā)現(xiàn)病人有感染源其發(fā)熱等情況，故未給予抗感染等治療，但病人癥狀仍較快緩解。病人既往有高血壓病史，平素未嚴(yán)格控制血壓，但入院后血壓較高，且出現(xiàn)血糖升高的情況，但糖化血紅蛋白正常，不排除應(yīng)激所致。以往的病例報道中，KIM等[11]報道1例低血糖病人后期發(fā)生RESLES，此外，AL-EDRUS等[5]報道1例高鈉血癥病人發(fā)生RESLES，但關(guān)于高血糖所致的病例報道十分少見。以往病例報道中，都顯示代謝紊亂對于胼胝體壓部的損害，并且有一定的關(guān)系。因此我們推測高血糖導(dǎo)致的代謝紊亂，以及滲透壓變化，對胼胝體壓部產(chǎn)生細(xì)胞毒性作用，引起細(xì)胞毒性水腫，進(jìn)而發(fā)生RESLES，這與KAINO等[12]關(guān)于高血糖病人發(fā)生RESLES的報道也較吻合。

此外我們考慮本例病人一過性高血壓和高血糖，進(jìn)一步加劇了機(jī)體代謝功能紊亂，使得腦部胼胝體壓部發(fā)生代謝異常，發(fā)生細(xì)胞毒性水腫，從而在DWI上出現(xiàn)胼胝體壓部的高信號病變，即RESLES發(fā)生。而隨著胰島素強(qiáng)化治療和血壓管理，高血糖和高血壓均得到有效控制等，引起機(jī)體代謝紊亂、胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫的因素消失，自然病人的臨床癥狀得到有效緩解。在病人入院第14天，復(fù)查頭部MRI和DWI檢查中，病人胼胝體壓部的高信號病變完全消失。

綜上，我們認(rèn)為本次報道是因?yàn)橐贿^性高血糖和高血壓，導(dǎo)致RESLES發(fā)生。因此，當(dāng)懷疑發(fā)生RESLES時，還應(yīng)注意是否有引起或加劇高血糖等高滲性代謝紊亂的因素，從而及時給予干預(yù)，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。