復(fù)雜型Stanford A 型主動(dòng)脈夾層術(shù)中破裂死亡1 例

賈鵬，李洋，魏智彬，易旭夫

1.四川大學(xué)華西基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與法醫(yī)學(xué)院，四川 成都 610041；2.杭州醫(yī)學(xué)院基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與法醫(yī)學(xué)院，浙江 杭州 310000；3.公安部物證鑒定中心，北京 110038

1 案 例

1.1 簡(jiǎn)要案情

某男，56歲，某日10：02因“胸背部疼痛1 h”就診于某市人民醫(yī)院，診斷為Stanford A 型主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、高血壓病3級(jí)（很高危組），急診行“Ben?tall手術(shù)+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)”，術(shù)中經(jīng)搶救無(wú)效死亡。

1.2 病史摘要

患者入院前1 h 無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸背痛，呈撕裂樣，劇烈難忍，伴心慌。既往高血壓病史2 年余，收縮壓最高24.0 kPa（180 mmHg）。入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏104 次/min，呼吸20 次/min，血壓16.1/10.3 kPa（121/77 mmHg），主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音，余瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。計(jì)算機(jī)體層血管成像（computed tomography angiography，CTA）示Stan?ford A 型主動(dòng)脈夾層，近端累及主動(dòng)脈根部，遠(yuǎn)端累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其頭臂干分支、降主動(dòng)脈、雙側(cè)髂總動(dòng)脈，真腔明顯受壓（圖1），主動(dòng)脈及右冠狀動(dòng)脈管壁鈣化。心臟彩色多普勒超聲（color Doppler ultra?sonography，CDS）檢查示主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（中度）。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。肌鈣蛋白0.15 ng/mL（正常參考值0.02～0.13 ng/mL），肌酸激酶同工酶4.82 ng/mL（正常參考值0～5.0 ng/mL），血紅蛋白86 g/L（正常參考值110～172 g/L）。

圖1 術(shù)前主動(dòng)脈CTAFig.1 Preoperative aortic CTA

急診在全身麻醉體外循環(huán)下擬行Bentall+孫氏手術(shù)；14：10開始麻醉，15：40開始手術(shù)，14：10至17：24血壓9.3～17.3/5.3～9.3 kPa（70～130/40～70 mmHg），脈 搏60～95 次/min；17：24 游離頭臂動(dòng)脈時(shí)，患者突發(fā)脈搏和血壓下降、ST 段抬高，經(jīng)搶救后脈搏升至70 次/min、血壓升至8.0/4.0 kPa（60/30 mmHg），緊急切開心包，見主動(dòng)脈明顯增粗，約7 cm，外膜充血水腫、壁?。?8：00體外循環(huán)開始，切開主動(dòng)脈根部，探查見夾層破口位于主動(dòng)脈根部，累及主動(dòng)脈瓣、右冠狀動(dòng)脈，致主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全、右冠狀動(dòng)脈開口完全撕脫離斷，取大隱靜脈行右冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，后行Bentall 手術(shù)，期間患者平均動(dòng)脈壓波動(dòng)于6.7～9.3 kPa（50～70 mmHg）。術(shù)畢恢復(fù)血循環(huán)，但其下肢血壓進(jìn)行性下降、無(wú)法恢復(fù)，予以補(bǔ)液、維持血壓，發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸膜明顯膨脹，考慮主動(dòng)脈夾層破裂，術(shù)中輸入自體血800 mL，經(jīng)搶救無(wú)效，于當(dāng)日23：30 宣布臨床死亡。

1.3 尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：身長(zhǎng)155 cm，體型正常。雙眼瞼球結(jié)膜蒼白。右側(cè)鎖骨處見長(zhǎng)7.5 cm 的手術(shù)切口，胸部正中見長(zhǎng)29 cm 縱行手術(shù)切口，右側(cè)腹股溝處見長(zhǎng)6 cm 斜行手術(shù)切口，右小腿前內(nèi)側(cè)見長(zhǎng)26 cm 縱行手術(shù)切口。

尸體解剖：胸骨中段見3處鋼絲固定，左側(cè)胸腔見大量血性積液及血凝塊，質(zhì)量約2 660 g，右側(cè)胸腔見血性積液（250 mL）?？v隔軟組織出血，擴(kuò)延至雙側(cè)肺門部，雙側(cè)肺門及葉間裂出血。主動(dòng)脈內(nèi)膜多發(fā)粥樣硬化斑塊，胸、腹主動(dòng)脈夾層形成，累及頭臂干動(dòng)脈，胸主動(dòng)脈降段上段外膜見長(zhǎng)1.5 cm 縱向破口（圖2），內(nèi)膜未見二次破口。心包已手術(shù)打開，未縫合，心包腔內(nèi)見血性積液（約10 mL）；心臟質(zhì)量380 g，右心耳與主動(dòng)脈之間見3處結(jié)扎，主動(dòng)脈升部見長(zhǎng)5 cm 的人工材料血管，其內(nèi)側(cè)見9 cm 搭橋血管至后降支中段，主動(dòng)脈瓣膜處見一金屬瓣膜，各吻合口未見出血。右側(cè)冠狀動(dòng)脈起始處3 cm 段、左前降支及左旋支動(dòng)脈粥樣硬化，右側(cè)冠狀動(dòng)脈起始處3 cm 段未見夾層形成，左前降支管周出血；三尖瓣周徑12 cm，肺動(dòng)脈瓣周徑6.5 cm，二尖瓣周徑9 cm，各瓣膜尚可；左心室壁厚1.7 cm，右心室壁厚0.4 cm，乳頭肌增粗變短。腹腔未見積血。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：主動(dòng)脈內(nèi)膜下見粥樣物質(zhì)沉積、膽固醇晶體裂隙，夾層處可見動(dòng)脈中膜與外膜分離，夾層充盈大量紅細(xì)胞。冠狀動(dòng)脈管壁不均勻增厚，內(nèi)膜層見增生的纖維結(jié)締組織，其下可見大量粥樣壞死物質(zhì)沉積，并可見泡沫細(xì)胞、膽固醇晶體裂隙，右側(cè)冠狀動(dòng)脈起始處3 cm 段管腔Ⅳ級(jí)狹窄，左前降支管腔Ⅳ級(jí)狹窄，左旋支管腔Ⅱ+級(jí)狹窄。心外膜下血管空虛，散在灶性淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)；部分心肌細(xì)胞及心肌間質(zhì)血管周圍灶性纖維結(jié)締組織增生伴瘢痕形成，尤以乳頭肌、右室壁內(nèi)膜下處明顯，未見急性心肌梗死征象；心肌間質(zhì)血管空虛，個(gè)別血管壁增厚；心內(nèi)膜未見異常。雙肺門處及肺間質(zhì)散在灶性出血。肝血竇、脾血竇、雙腎髓質(zhì)等組織器官鏡下血管空虛，部分血管壁增厚、玻璃樣變。余未見異常。

1.4 鑒定意見

死者符合Stanford A 型主動(dòng)脈夾層累及右側(cè)冠狀動(dòng)脈開口、主動(dòng)脈瓣，行Bentall 手術(shù)及冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)中胸主動(dòng)脈降段上段夾層破裂出血致失血性休克死亡。

2 討論

復(fù)雜型Stanford A 型主動(dòng)脈夾層（complex Stan?ford type-A aortic dissection，CAAD）是一種累及范圍廣、病情嚴(yán)重、預(yù)后差的主動(dòng)脈病變，頭臂動(dòng)脈有夾層剝離，主動(dòng)脈廣泛袖套樣內(nèi)膜剝脫，病因?yàn)檫z傳性結(jié)締組織疾病，原發(fā)內(nèi)膜破口位于主動(dòng)脈弓部或其遠(yuǎn)端且夾層逆行剝離至升主動(dòng)脈或近端主動(dòng)脈弓部等，符合其中任意一項(xiàng)者即為CAAD[1]。CAAD 占Stanford A 型主動(dòng)脈夾層的16.35%，平均發(fā)病年齡為46 歲，以男性為主[2]。有研究[3]顯示，主動(dòng)脈夾層最初的內(nèi)膜破口常位于升主動(dòng)脈右側(cè)壁，由升主動(dòng)脈延展至腹主動(dòng)脈下段的廣泛Stanford A 型主動(dòng)脈夾層約占31.8%，13.3%的主動(dòng)脈夾層累及頭臂干，大部分患者死亡原因?yàn)閵A層破裂，破裂出血以急性心臟壓塞最為常見，其次為左側(cè)胸腔積血。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、基因遺傳性疾病（如馬方綜合征）及先天性心血管畸形（如主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形）等均是主動(dòng)脈夾層發(fā)生的危險(xiǎn)因素[4]。CAAD 的診斷主要依靠主動(dòng)脈CTA，CDS 有助于了解主動(dòng)脈根部受累情況。孫氏手術(shù)是目前國(guó)內(nèi)治療CAAD 的主流手段，其基本術(shù)式為主動(dòng)脈弓替換+象鼻支架手術(shù)，可有效降低手術(shù)并發(fā)癥和死亡率、提高假腔閉合率、減少二次手術(shù)率、降低二次手術(shù)難度，理論上CAAD 均應(yīng)在確診后急診手術(shù)[2]。孫氏手術(shù)完成后常需行二期胸主動(dòng)脈或胸腹主動(dòng)脈替換。

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是Stanford A 型主動(dòng)脈夾層最常見的并發(fā)癥，可根據(jù)主動(dòng)脈竇部受累情況行Bentall手術(shù)以重建主動(dòng)脈瓣功能[5]。Stanford A 型主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈是一種罕見但嚴(yán)重的并發(fā)癥，可引起心肌缺血甚至心肌梗死，最常累及右冠狀動(dòng)脈[6]。國(guó)家心血管病中心阜外醫(yī)院依據(jù)冠狀動(dòng)脈開口內(nèi)膜的完整性將Stanford A 型主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈分為2 個(gè)主型4 個(gè)子型，其中Ⅱb 型為冠狀動(dòng)脈開口內(nèi)膜全周離斷，致冠狀動(dòng)脈開口內(nèi)膜與真腔完全離斷，其手術(shù)方法首選冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)[6]。薛云星等[7]對(duì)99 例經(jīng)行Bentall 手術(shù)或Bentall+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的Stanford A型主動(dòng)脈夾層進(jìn)行了回顧性研究，發(fā)現(xiàn)術(shù)后30 d 死亡率為9.09%，術(shù)后7.5年存活率為77.8%，最主要的死亡原因?yàn)槎嗥鞴俟δ芩ソ摺⒏腥?，術(shù)中夾層破裂較少見。

本例系中年男性，高血壓病史、主動(dòng)脈粥樣硬化診斷明確，存在主動(dòng)脈夾層發(fā)生的危險(xiǎn)因素。術(shù)前心肌標(biāo)志物及心電圖檢查無(wú)心肌梗死征象，主動(dòng)脈CTA 及心臟CDS 證實(shí)Stanford A 型主動(dòng)脈夾層累及主動(dòng)脈瓣、頭臂干，并延展至雙側(cè)髂總動(dòng)脈，屬CAAD，擬急診行Bentall+孫氏手術(shù)。但在游離頭臂動(dòng)脈時(shí)，患者突發(fā)脈搏和血壓下降、ST 段抬高，搶救后探查見內(nèi)膜破口位于主動(dòng)脈根部，累及主動(dòng)脈瓣及右冠狀動(dòng)脈，致主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全、右冠狀動(dòng)脈開口完全撕脫離斷，其夾層累及冠狀動(dòng)脈屬阜外分型中的Ⅱb 型，急行Bentall+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，因患者病情重、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，繼續(xù)行孫氏手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，術(shù)畢恢復(fù)流量階段下肢血壓呈進(jìn)行性下降、無(wú)法恢復(fù)，且發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸膜明顯膨脹，最終因胸主動(dòng)脈降段上段夾層破裂致左側(cè)胸腔大量積血、縱隔軟組織出血死亡。本例即使術(shù)中未死亡，因僅行Bentall+冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，術(shù)后仍存在主動(dòng)脈弓及其頭臂干動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈夾層進(jìn)展引發(fā)腦、腎、肢體缺血，甚至夾層破裂死亡的可能。

法醫(yī)病理學(xué)檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，胸主動(dòng)脈降段上段外膜一長(zhǎng)1.5 cm 縱向破口、左側(cè)胸腔大量積血、縱隔軟組織出血，家屬認(rèn)為系手術(shù)操作所致。但筆者認(rèn)為其系患者自身病情進(jìn)展所致，理由如下：首先，本例術(shù)前檢查無(wú)心肌梗死表現(xiàn)，麻醉至游離頭臂動(dòng)脈期間，脈搏正常，于17：24 游離頭臂動(dòng)脈時(shí)突發(fā)脈搏和血壓下降、ST 段抬高，提示此時(shí)發(fā)生心肌缺血的可能性較大，主動(dòng)脈夾層破裂出血的可能性較?。ㄈ舸藭r(shí)發(fā)生夾層破裂出血，則心率應(yīng)加快），結(jié)合術(shù)中發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈開口完全撕脫離斷，說(shuō)明其多系術(shù)中主動(dòng)脈夾層進(jìn)一步延展累及右冠狀動(dòng)脈開口所致。其次，本例主動(dòng)脈升部已被人工材料血管替換，原始內(nèi)膜破口已無(wú)法查及，主動(dòng)脈瓣亦被金屬瓣膜替換，主動(dòng)脈內(nèi)側(cè)見一搭橋血管至后降支中段，相關(guān)吻合口未見出血，心包腔內(nèi)亦未見大量積血，說(shuō)明本次Bentall+冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)效果良好，此外，本例積血主要位于左側(cè)胸腔、縱隔，與夾層外膜破口位置一致，符合術(shù)中胸主動(dòng)脈降段上段夾層破裂所致。最后，本例術(shù)中平均動(dòng)脈壓不高6.7～9.3 kPa（50～70 mmHg），可排除高血壓致夾層破裂出血，而本例夾層外膜破口定位于胸主動(dòng)脈降段上段，與手術(shù)操作位置（升主動(dòng)脈、頭臂干）不符，且對(duì)應(yīng)內(nèi)膜未查見破口。綜上，可排除醫(yī)源性因素導(dǎo)致胸主動(dòng)脈降段上段夾層破裂，其多系自身CAAD病情進(jìn)展所致。