2 例動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)急性神經(jīng)源性肺水腫CT 表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張雪，代平

(西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院 放射科，四川 瀘州 646000)

0 引言

神經(jīng)源性肺水腫(neurogenic pulmonary edema，NPE)是指在沒有心肺原發(fā)性疾病和損傷的情況下，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷而導(dǎo)致的急性肺水腫[1]，常見病因?yàn)閯?dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血(aneurismal subarachnoid hemorrhage，SAH)、顱腦外傷及癲癇持續(xù)狀態(tài)，其中動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)NPE發(fā)病率約2%~29%[2]。神經(jīng)源性肺水腫為中樞神經(jīng)疾病所致的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，如果不能及時(shí)正確處理死亡率極高，文獻(xiàn)報(bào)道可達(dá)46%~52%[3]。國內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)神經(jīng)源性肺水腫的報(bào)道較少，其診斷及鑒別診斷仍存在一定挑戰(zhàn)。筆者回顧性分析2 例動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)神經(jīng)源性肺水腫的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，加深此類疾病的認(rèn)識(shí)，提高診斷與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

例1，女，51 歲，主訴：突發(fā)意識(shí)障礙4h 余。患者于入院4h 余前(2020-02-0519:30)在家休息時(shí)突發(fā)左立不穩(wěn)，睡到在地，后枕部著地，隨即出現(xiàn)口吐白色泡沫約2-3min、雙目上視、小便失禁、呼之不應(yīng)，之后患者口吐粉紅色泡沫?；颊呒覍偎炻?lián)系車輛送至我院，在送至我院途中，患者意識(shí)不清，伴有口吐粉紅色泡沫，雙目緊閉，無四肢抽搐、進(jìn)項(xiàng)強(qiáng)直等不適；入院癥見：患者意識(shí)煩躁，呼之不應(yīng)，各種刺激減弱。體格檢查：平車推入病房，煩躁，查體不能配合，頭顱無畸形。雙側(cè)額紋對(duì)稱，左側(cè)瞳孔直徑約3.5mm，直接、間接對(duì)光反射遲鈍。雙眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，角膜透明，瞼結(jié)膜無充血。?？茩z查：一般狀況：患者深昏迷，各種刺激無反應(yīng)，平車入病房，定向力、記憶力、計(jì)算力無法查及。格拉斯哥昏迷評(píng)分(GSC)：E1+V1+M4=6 分。改 良Rankin 量 表(mRS)：5 級(jí)，洼田飲水試驗(yàn)：無法配合。NIHSS 評(píng)分：未評(píng)。輔助檢查：急診顱腦+胸部CT(2020-2-5 20:55:37)提示：1.蛛網(wǎng)膜下腔出血(圖1A)；2.雙肺肺水腫(圖1D)。高頻--十二導(dǎo)聯(lián)(2020-2-6 15:21:53)：1. 竇性心律2. 前壁ST 段斜上型下移。頭頸部CTA(2020-2-5-21:16:19)：1.右側(cè)后交通動(dòng)脈起始處動(dòng)脈瘤(圖1B、1C)，左側(cè)后交通動(dòng)脈起始處動(dòng)脈圓錐，蛛網(wǎng)膜下腔出血。治療：“行全腦血管造影+右側(cè)后交通動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)”，給有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、脫水降顱內(nèi)壓，抗血小板聚集、維持內(nèi)環(huán)境、抗感染、促醒等治療；(2020-02-8 15:37)胸部CT 復(fù)查：雙肺肺水腫較2020-2-5 增多(圖1E)；(2020-2-13 10：41)胸部CT 復(fù)查：雙肺肺水腫明顯吸收(圖1F)。

圖1

例2，男，43 歲，主訴：突發(fā)意識(shí)障礙伴頭昏、頭痛1+h?，F(xiàn)病史：(2019-08-31 11:25 左右)患者在家里無明顯誘因出現(xiàn)突發(fā)意識(shí)障礙，持續(xù)時(shí)間約3min，蘇醒后頭昏、頭痛，呈陣發(fā)性刺痛，伴惡心嘔吐，無抽搐及大小便失禁。?？茩z查：入院查見患者中度昏迷，GCS 評(píng)分5 分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，左眼對(duì)光反應(yīng)稍遲鈍，頸阻陽性，氣管居中，胸腹部未查見明顯異常，四肢肌力無法查，肌張力稍高，膝反射正常，雙下肢巴賓斯基征陽性，余病理反射未引出。輔助檢查：心肌三項(xiàng)(2019-08-31 15:36:37):肌鈣蛋白I:2.088 ng/mL、肌紅蛋白：834.90 ng/mL；感染標(biāo)志物未見明顯異常。血常規(guī)(含超敏CRP)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：17.69×109/L、血小板計(jì)數(shù)：118×109/L、中性粒細(xì)胞百分率：86.2%、淋巴細(xì)胞百分率：7.4%、嗜酸性粒細(xì)胞百分率：0.0%、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值：15.25×109/L、單核細(xì)胞絕對(duì)值：1.10×109/L、嗜酸細(xì)胞絕對(duì)值：0.02×109/L、超敏C 反應(yīng)蛋白：196.09 mg/L。高頻--十二導(dǎo)聯(lián)(2019-8-31 17:30:01):(1) 竇性心律；(2) 前壁、前側(cè)壁ST 段水平型、斜上型壓低伴前側(cè)壁T 波低平，建議動(dòng)態(tài)心電圖檢查。顱腦+胸部CT(2019-8-31 13:04:56)：(1)右側(cè)額葉腦出血并潰入腦室系統(tǒng)，蛛網(wǎng)膜下腔出血( 圖2A)。(2) 雙肺水腫( 圖2C、2D)。顱 腦CTA-- 常 規(guī)(2019-8-31 16:48:23)：(1) 前 交 通 動(dòng) 脈 與右大腦前動(dòng)脈交界區(qū)動(dòng)脈瘤(圖2B)，瘤頸約0.3cm，瘤體約0.3cm×0.6cm。(2)右側(cè)額葉腦出血并潰入腦室系統(tǒng)，蛛網(wǎng)膜下腔出血，中線結(jié)構(gòu)左偏3、左大腦前動(dòng)脈A1 段缺如，右椎動(dòng)脈V4 段細(xì)小。顱腦+胸部CT(2019-9-5 16：57:37)：(1)前交通動(dòng)脈瘤術(shù)后復(fù)查，鞍區(qū)見金屬夾影，右側(cè)額葉腦出血并潰入腦室系統(tǒng)，蛛網(wǎng)膜下腔出血，與2019.8.31 片比較，出血灶范圍減小，腦室系統(tǒng)積血較少，占位效應(yīng)減輕。(2)與2019.8.31 片比較，雙肺水腫吸收(圖2E、2F)；右側(cè)胸腔少量積液，左肺下葉少許炎癥。(3)氣管插管及胃管植入后表現(xiàn)。治療：全麻下DSA 下行全腦血管造影+顱內(nèi)動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，給有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、脫水、維持電解質(zhì)及酸堿平衡、抑酸護(hù)胃、霧化吸入、冰毯降溫及降糖等治療。

圖2

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

神經(jīng)源性肺水腫除了神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病的臨床特征外，還包括肺部病變的臨床特征，如呼吸困難、呼吸急促、心動(dòng)過速、紫紺、咳粉紅色泡沫痰、雙肺聽診有爆裂音及啰音，但在早期僅表現(xiàn)為心率增快，血壓升高，呼吸急促等非特異性臨床表現(xiàn)。

神經(jīng)源性肺水腫有兩種臨床亞型，急性型和慢性型。急性型表現(xiàn)為在神經(jīng)系統(tǒng)受損后數(shù)分鐘~數(shù)小時(shí)發(fā)病，常見的發(fā)病時(shí)間為30~60min。而慢性型則表現(xiàn)為在神經(jīng)系統(tǒng)受損后 12~24 h 內(nèi)發(fā)病。在急性型中，還可出現(xiàn)一種暴發(fā)型，該型同樣出現(xiàn)上述臨床癥狀，但更加兇險(xiǎn)，病情進(jìn)展極為迅速[4]。

王忠亮等[5]分析9 例蛛網(wǎng)膜下腔出血并急性神經(jīng)源性肺水腫的臨床特點(diǎn)：全部病例均有不同程度的意識(shí)障礙，昏睡1 例，淺昏迷2 例，深昏迷6 例；發(fā)病急，在原發(fā)病后較短時(shí)間出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，急促，呼吸頻率大于30 次/min，顏面、口唇紫紺4 例，全身發(fā)紺5 例，咳粉紅色泡沫痰7 例，白色泡沫樣痰2 例，肺部聽診雙肺可聞及呼吸音粗糙及少許濕羅音2 例，廣泛濕羅音7 例。病情進(jìn)展迅速，病死率高，9 例中有6例死亡。9 例患者血壓均增高。合并中樞性高熱5 例，消化道出血5 例，心電圖異常8 例。楊俊[6]等報(bào)道的1 例蛛網(wǎng)膜下腔出血并神經(jīng)源性肺水腫為年輕男性，因頭痛后咯粉紅色泡沫痰伴意識(shí)障礙5h 入院，查體頸阻陽性，心電圖示T 波改變。尹繼君等報(bào)道[7]的12 例蛛網(wǎng)膜下腔出血并急性神經(jīng)源性肺水腫的臨床特點(diǎn)：意識(shí)障礙11 例，均昏迷；突然出現(xiàn)呼吸困難；全組患者均咳粉紅色泡沫痰；肺部體征：12 例雙肺均可聞及明顯濕羅音；ECG :所有病例均示心動(dòng)過速，ST-T 異常；心肌酶增高9 例；腦疝：7 例；血壓高12 例；并發(fā)上消化道出血 8 例；并發(fā)中樞性高熱 11 例。由此可見動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)并發(fā)急性神經(jīng)源性肺水腫(ANPE)的臨床表現(xiàn)為起病急，進(jìn)展迅速，病死率高，可誘發(fā)心源性休克或心臟驟停；當(dāng)急診就診的SAH 患者突然出現(xiàn)不明原因的呼吸困難時(shí)需高度警惕并發(fā) NPE。文獻(xiàn)報(bào)道[8]心電圖異常的Q 或QS 波，能預(yù)測蛛網(wǎng)膜下腔出血患者24 h 內(nèi)出現(xiàn)NPE，考慮為蛛網(wǎng)膜下腔出血后所致心肌頓抑，具有自限性和可逆轉(zhuǎn)性。如能在SAH 發(fā)病早期有效判斷并識(shí)別 NPE，將有助于提高 SAH 患者的生存率。本組2 例均為動(dòng)脈瘤蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)急性神經(jīng)源性肺水腫，臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道符合。

2.2 病理機(jī)制

目前ANPE 的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前主要有肺血流動(dòng)力學(xué)和肺血管通透性兩種學(xué)說[9]。血流動(dòng)力學(xué)說認(rèn)為，神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重?fù)p傷后引起下丘腦功能紊亂、交感神經(jīng)興奮，血中兒茶酚胺含量顯著增高[10]，導(dǎo)致全身血流動(dòng)力學(xué)改變、動(dòng)脈血管收縮，體循環(huán)血壓增高，血液進(jìn)入相對(duì)低阻的肺循環(huán)內(nèi)進(jìn)行重新分布，導(dǎo)致肺毛細(xì)血管床有效濾過壓增高和通透性增加，形成肺水腫。肺血管通透性學(xué)說認(rèn)為，大量兒茶酚胺可直接損傷肺部，破壞血管-肺泡屏障結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致液體滲出形成肺水腫，且這一現(xiàn)象在肺循環(huán)壓力下降后仍可持續(xù)存在，從而引起滲透性肺水腫[11]。兩種發(fā)病機(jī)制均從病生理學(xué)角度闡明交感神經(jīng)系統(tǒng)在神經(jīng)源性肺水腫發(fā)病過程中的中介作用，且兩種機(jī)制可同時(shí)存在[12]。

蛛網(wǎng)膜下腔出血患者心電圖出現(xiàn)異常改變，可能的病理機(jī)制為暫時(shí)心肌微循環(huán)血管收縮導(dǎo)致的灶性缺血，或直接由兒茶酚胺的毒性作用引起[13]；本組病例2 例均出現(xiàn)心電活動(dòng)異常表現(xiàn)，經(jīng)治療恢復(fù)正常。

2.3 影像表現(xiàn)

神經(jīng)源性肺水腫的臨床影像學(xué)表現(xiàn)與心源性肺水腫、腎源性肺水腫表現(xiàn)相似，鑒別診斷主要依靠臨床原發(fā)疾病病史。肺水腫一般分為肺泡性肺水腫和間質(zhì)性肺水腫兩種類型，兩者往往同時(shí)存在，但以某一類型為主。肺泡性肺水腫CT 表現(xiàn)為雙肺以肺門為中心片狀滲出性病變影，典型者又稱為蝶翼樣改變。間質(zhì)性肺水腫為水分過度聚集于肺中央及周圍間質(zhì)，影像表現(xiàn)為小葉間隔增厚、胸膜下水腫、支氣管袖套征、肺門及其周圍血管模糊、磨玻璃影，雙側(cè)胸腔積液較為常見。文獻(xiàn)報(bào)道，神經(jīng)源性肺水腫以肺泡性肺水腫為主，影像表現(xiàn)為在原發(fā)病后快速出現(xiàn)，并1~2d 消退，結(jié)合臨床神經(jīng)源性肺水腫CT可早期診斷。本組兩例ANPE 均為繼發(fā)于動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血所致的突發(fā)性顱內(nèi)壓增高引起的急性肺水腫，CT 表現(xiàn)為肺水腫，經(jīng)積極治療后均吸收好轉(zhuǎn)。

2.4 鑒別診斷

NPE 需與心源性肺水腫、ARDS、吸入性肺炎等鑒別。①心源性肺水腫[14]：原有心血管系統(tǒng)疾病，因某種誘因誘發(fā)急性左心衰，肺靜脈淤血，肺毛細(xì)血管壓增高，大量液體滲透到肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)，形成肺水腫。二者表現(xiàn)相似，但NPE 無心血管疾患，結(jié)合具有中樞神經(jīng)病變基礎(chǔ)，不難鑒別。②急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)[15]:ARDS 屬于一組臨床綜合征，由于肺內(nèi)或肺外的嚴(yán)重疾病引起肺毛細(xì)血管炎癥性損傷，通透性增加，繼發(fā)急性高通透性肺水腫和進(jìn)行性缺氧性呼吸衰竭。兩者均可并發(fā)于嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。但ARDS 發(fā)病機(jī)制更強(qiáng)調(diào)炎癥介質(zhì)的作用，NPE 主要在于肺血流動(dòng)力學(xué)紊亂。NPE起病急，病人可咳大量粉紅色泡沫樣痰，兩肺早期即可聞到大量濕性羅音，機(jī)械通氣治療效果較為明顯。有人認(rèn)為NPE為ARDS 的一種特殊類型。③吸入性肺炎：吸入性肺炎在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷患者中也很常見，必須排除。吸入性肺炎與NPE 的不同之處在有誤吸臨床病史，吸入性肺炎常突發(fā)嗆咳，多伴發(fā)熱，CT 表現(xiàn)為肺依賴區(qū)分布；NPE 的特點(diǎn)是粉紅色泡沫痰，CT 表現(xiàn)多為雙側(cè)肺浸潤。兩者的關(guān)鍵區(qū)別點(diǎn)是肺水腫治療后吸收的很快，吸入性肺炎可能持續(xù)2~3 周，需要經(jīng)抗生素治療才能吸收。

2.5 治療

治療方面，一是積極處理原發(fā)病，控制顱內(nèi)壓；二是積極處理低氧血癥，加強(qiáng)液體管理，緩解肺水腫[16,17]。文獻(xiàn)報(bào)道，一旦發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性肺水腫，提倡早期氣管插管或氣管切開，予以呼吸機(jī)輔助呼吸，呼吸末正壓通氣(PEEP)能有效控制低氧血癥[18]。

綜上所述，對(duì)于表現(xiàn)動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，出現(xiàn)肺部相關(guān)臨床癥狀及體征，影像學(xué)表現(xiàn)符合肺水腫表現(xiàn)時(shí)，要警惕蛛網(wǎng)膜下腔出血合并ANPE。神經(jīng)源性肺水腫早期識(shí)別很重要，特別是早期肺水腫但未發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥的患者，經(jīng)積極恰當(dāng)?shù)闹委?，一般不影響患者的預(yù)后，但需早期診斷并治療。因此認(rèn)識(shí)動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)ANPE 的臨床和影像特點(diǎn)，將有助于縮小鑒別診斷范圍，提高診斷正確性，避免神經(jīng)源性肺水腫導(dǎo)致患者的預(yù)后不良。