肺炎性肌纖維母細胞瘤1例

孟澤蓉 范 弘 胥 英 劉 華

1 病例資料

患者，女性，55歲，因“間斷咳嗽2月“入院。既往體健、無吸煙史。查體：體溫36.5℃, 心率103次/分, 呼吸22次/分, 血壓128/78 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，淺表淋巴結未觸及腫大，雙肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音，叩診呈清音，心腹查體未見明顯異常。實驗室檢查：白細胞計數(shù)6.1×10/L、中性粒細胞計數(shù)4.7×10/L、血沉68 mm/h、胃泌素釋放肽前體15 pg/mL、神經元烯醇化酶11.4 pg/mL、角蛋白19片段20.5 pg/mL、鱗狀細胞抗原11 pg/mL、癌胚抗原2.24 pg/mL；入院后完善輔助檢查，胸部CT(見圖1)：腫塊大小為7.9 cm×5.9 cm×7.6 cm，內可見多發(fā)血管影，病灶與左側胸膜關系密切，左側胸膜腔可見液性密度影積聚；左肺門及縱膈淋巴結轉移；支氣管鏡：左下葉支氣管炎性改變；病理診斷為炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)；免疫組化：TTF-1(-)、NapsinA(-)、Vimentin(+)、CD34(-)、SMA(-)、ALK-D5F3(+)、Ki-67(40%);基因檢測：ML4-ALK融合基因陽性；治療方案：靶向治療(克唑替尼)，患者拒絕靶向治療，綜合評估后采用激素及塞來昔布對癥治療，隨訪1年余，患者仍存活，生存質量一般。

2 討論

IMT是一種少見的間葉源性真性梭型細胞腫瘤,占肺部腫瘤的0.04%～1%，也可發(fā)生于肝、脾等身體多個部位，常伴有大量淋巴細胞及漿細胞浸潤，兒童及青少年多發(fā)，由于其臨床上較為罕見且缺乏典型的影像學特征，因此誤診率極高；有研究顯示，IMT具有較低潛在惡變、復發(fā)及轉移可能。收集本院近3年病例僅1例IMT，由于此病例報道極為少見，對其認識欠佳，故初期診斷為肺占位性病變性質待查；本病例臨床表現(xiàn)無特異性，影像學上表現(xiàn)為“尖桃征”；腫塊孤立存在；免疫組化中Vimentin以陽性表達為主，ALK呈高表達 ，CD34多呈陰性表達。Coffin 等研究表明，ALK(+)者起病年齡小且復發(fā)率高，其惡性轉化的概率相當；本病例研究結果顯示ALK(+)者更容易出現(xiàn)復發(fā)和轉移灶，推測存在差異的原因可能與隨訪時間長短有關。

IMT雖為良性腫瘤，但治療方案依據惡性腫瘤進行制定,目前治療方案包括： 給予聯(lián)合化療方案(ADM +VCR+CTX), 療效尚可；給予克唑替尼治療后病灶縮小(化療、術后病灶仍持續(xù)進展)；給予激素及非甾體類抗炎藥可控制疾病的進展。Chavez 等報道ALK(-)表達的肺 IMT 給予糖皮質激素治療無效時，換用Cox2 抑制劑(塞來昔布)，可延長患者生存期； ALK(-)、IgG4(-)的肺 IMT 患者給予克拉霉素治療后病灶完全吸收；本病例隨訪1年余，發(fā)現(xiàn)采用激素及塞來昔布對癥治療患者出現(xiàn)廣泛胸膜轉移。總的來說，化療及放療均可取得一定療效，但具體效果欠佳，激素、大環(huán)內酯類抗生素(如克拉霉素)、非甾體類抗生素亦有效，但具有很強的局限性，目前手術是最有效的治療方案，若患者不能耐受手術或手術效果欠佳時，可將其作為下一步治療方案。