中西醫(yī)結(jié)合治療疣狀斑塊型汗孔角化癥1例

張秋秋，孫毅，曾同祥

（荊州市中心醫(yī)院，湖北 荊州 434100）

1 臨床資料

患者男，44歲，已婚，雙足起疹伴明顯瘙癢4個(gè)月余，加重1個(gè)月，曾多次在外院就診，診斷為“濕疹”，予以外用糖皮質(zhì)激素軟膏及口服抗組胺藥物治療為主，瘙癢可暫緩解，但皮疹較前無(wú)明顯變化。停藥后皮疹面積逐漸擴(kuò)大，瘙癢加劇。為求進(jìn)一步診治遂來(lái)我院。既往有脂肪肝病史5年，高尿酸病史1個(gè)月。家族中無(wú)類似病史。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚?？撇轶w：左小腿脛前可見(jiàn)境界清楚的暗紅色斑塊，表面較多灰白色厚鱗屑，邊緣略隆起，表面粗糙肥厚，右足背、足后跟可見(jiàn)類似皮疹，見(jiàn)圖1。

圖1 患者臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶59.1 U/L，尿酸469.0 μmol/L，載脂蛋白 A 1.14 g/L。血、尿常規(guī)等無(wú)明顯異常。真菌鏡檢及培養(yǎng)陰性。皮膚組織病理：表皮層可見(jiàn)大量角化不全細(xì)胞，形似圓錐形板層樣結(jié)構(gòu)，上皮腳延長(zhǎng)，顆粒層變薄或消失，棘層增厚，真皮淺層血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，見(jiàn)圖2。

圖2 皮損病理照片

診斷：結(jié)合患者臨床及病理改變?cè)\斷為疣狀斑塊型汗孔角化癥（Porokeratosis，PK）。治療：系統(tǒng)給予維A膠囊口服，20 mg/次，2次/d，局部行中藥洗劑（我科自制，主要成分為苦參、蛇床子、地膚子、黃柏、艾葉、花椒、當(dāng)歸、紅花、白礬）泡洗雙下肢15～20 min/d，隨后給予復(fù)方氟米松包敷4 h，同時(shí)配合維生素E霜外用。2周后好轉(zhuǎn)出院，目前還在隨診治療當(dāng)中。

2 討論

PK是一種罕見(jiàn)的表皮角化性、常染色體顯性遺傳性皮膚病，由Mibelli等[1]于首先1893年首次報(bào)道。后來(lái)不同類型的PK陸續(xù)被報(bào)道出來(lái)。根據(jù)皮損的形態(tài)、分布及臨床發(fā)展病史大致分為經(jīng)典斑塊型（PM）、線狀型（LP）、掌跖點(diǎn)刺狀型（PPPP）、播散性淺表光線性汗孔角化?。―SAP）、掌跖合并播散型（PPPD）等，其中DSAP是最常見(jiàn)的類型。PK的病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分明確。根據(jù)已有的研究報(bào)道，認(rèn)為大部分PK有家族遺傳性，對(duì)于PM、PPPD和DSAP，已經(jīng)明確定位其常染色體顯性遺傳模式[2]。PK的發(fā)生除與遺傳易感性外，還可能受到外部因素的影響，如紫外線、感染性因素、機(jī)械損傷和免疫抑制等。還有研究發(fā)現(xiàn)部分PK患者與系統(tǒng)性疾病（如糖尿病、肝功能異常性疾病等）、某些皮膚疾?。ㄈ绫馄教μ\、白癜風(fēng)等）、器官移植（如腎移植、骨髓移植等）、藥物（如噻嗪類利尿劑、糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤等免疫抑制劑）等有關(guān)[3]。

疣狀斑塊型PK，屬于斑塊型的一種特殊類型，最先由Lucker等[4]于1995年報(bào)道。臨床上需與以下疾病相鑒別：包括肥厚型日光性角化病、斑塊型銀屑病、疣狀扁平苔蘚、皮膚疣狀結(jié)核、深部真菌病等。本病例臨床表現(xiàn)為雙下肢大片不規(guī)則暗紅色斑塊，部分呈苔蘚樣變，表面覆少量白色鱗屑，界清，經(jīng)取組織活檢可以看到表皮層大量角化不全細(xì)胞形成的角化柱，似圓錐形板層樣結(jié)構(gòu)，其下方可見(jiàn)角化不良細(xì)胞，顆粒層變薄或消失，棘層增厚，這也是PK的特征性病理改變。由此可予以鑒別。

本病目前沒(méi)有特效治療方案，大多數(shù)患者可能只需要日常防曬、外用保濕劑，并定期檢查惡性腫瘤即可。臨床上也提出了一些有效的治療方法，主要包括局部或系統(tǒng)使用維甲酸類，還可以局部外擦咪喹莫特、維生素D3及其衍生物、5-氟尿嘧啶和水楊酸等[5]。此外，一些物理治療包括冷凍療法、激光和手術(shù)治療等對(duì)于小面積頑固性病例也有較好的療效。還有報(bào)道氨基乙酰丙酸甲酯光動(dòng)力療法（MALPDT）對(duì)于治療DSAP取得了顯著的療效[6]。本病例因皮損面積較大，筆者選用系統(tǒng)口服維甲酸類藥物，結(jié)合局部中藥泡洗、外擦糖皮質(zhì)激素和水楊酸的復(fù)合制劑，經(jīng)觀察發(fā)現(xiàn)治療后2周皮疹已得到較好緩解，原皮疹較前扁平，周邊皮疹逐漸恢復(fù)正常。

有研究發(fā)現(xiàn)p53在幾乎所有的PK皮損中的角質(zhì)形成細(xì)胞中過(guò)度表達(dá)，p53的過(guò)表達(dá)通常與紫外線、電離輻射等相關(guān)，p53的基因突變參與了PK的惡變過(guò)程[7]。因PK有向鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，故臨床上應(yīng)該引起注意。如皮損為局限性改變時(shí)，最好采取手術(shù)治療以徹底切除病灶。若皮損出現(xiàn)糜爛、潰瘍改變及時(shí)就醫(yī)處理。對(duì)于范圍較大、長(zhǎng)期處于曝光部位的皮疹應(yīng)定期隨訪。