鄧健航 汪芹 賴若沙 胡民強(qiáng) 朱倩晨 伍偉景
中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科
人工耳蝸植入術(shù)(Cochlear Implant,CI)已臨床應(yīng)用30余年,成為目前重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者恢復(fù)聽力的最主要技術(shù)。隨著CI手術(shù)日漸普及,其相關(guān)并發(fā)癥也越來越受到重視。一般來說,CI是一種相對(duì)安全有效的手術(shù),其并發(fā)癥的總發(fā)生率約為9%~29%,大部分可以自愈或者經(jīng)保守治療恢復(fù),其中嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率為1.8%~5.5%,而顱內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率更低[1],Cohen等[2]在1988年對(duì)459例CI病例進(jìn)行分析,術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為11.8%,其中顱內(nèi)發(fā)生率為0.22%,邱建華等[3]總結(jié)分析了416例CI手術(shù),術(shù)后總并發(fā)癥發(fā)生率為7%,其中顱內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率為0.48%。本文主要介紹腦膜炎、腦脊液漏、顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)氣腫四種CI相關(guān)顱內(nèi)并發(fā)癥,希望對(duì)CI相關(guān)顱內(nèi)并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)及處理能力有所助益。
根據(jù)中國聽力學(xué)網(wǎng)數(shù)據(jù)顯示,CI術(shù)后兒童感染細(xì)菌性腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)約為正常兒童的30倍,CI術(shù)后腦膜炎不僅嚴(yán)重影響人工耳蝸的效果,更甚者可能危及生命。
Reefhuis等[4]分析總結(jié)了4264例行CI手術(shù)的兒童,術(shù)后腦膜炎發(fā)生率為0.21%。吳俊等[5]對(duì)我國接受CI手術(shù)的721例患者進(jìn)行研究分析,其中44例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥,但無一例并發(fā)腦膜炎,曹克利等[6]分析了533例CI病例,術(shù)中出現(xiàn)腦脊液井噴者20例,術(shù)后無腦膜炎病例發(fā)生??梢奀I術(shù)后腦膜炎的發(fā)生較為罕見。
1.2.1 內(nèi)耳畸形
CI術(shù)后腦膜炎多發(fā)生于內(nèi)耳畸形的患者,Su‐zuki等[7]報(bào)道1例Mondini畸形患兒因CI術(shù)后腦膜炎死亡。劉勇智等[8]報(bào)道了1例右側(cè)為Mondini畸形,左側(cè)為Michel畸形的患兒CI術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦膜炎。韓東一等[9]報(bào)道了一例Mondini畸形患兒,術(shù)后出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏,反復(fù)高熱并發(fā)腦膜炎,予以腦脊液漏修補(bǔ)并取出植入體后才得以治愈。Calla‐nan等[10]明確指出,先天性內(nèi)耳畸形的患者CI術(shù)后易并發(fā)腦膜炎,此類患者術(shù)后腦膜炎也更為兇險(xiǎn)。
1.2.2 中耳炎
目前認(rèn)為CI術(shù)后腦膜炎發(fā)生的主要途徑是中耳炎癥經(jīng)耳蝸向顱內(nèi)感染,Reefhuis等[4]提出術(shù)前中耳炎若未經(jīng)嚴(yán)格控制,行耳蝸開窗的CI手術(shù)可能引起嚴(yán)重的迷路炎、腦膜炎。陳海明等[11]報(bào)道了一位患者CI術(shù)后1年內(nèi)曾患急性中耳炎,術(shù)后三次因化膿性腦膜炎、敗血癥入院,并分析認(rèn)為該患者腦膜炎的發(fā)生很可能與術(shù)后發(fā)生的中耳炎相關(guān)。中耳乳突急性化膿性炎癥為CI手術(shù)的絕對(duì)禁忌,慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者在炎癥控制后,可行一期或分期手術(shù)。
1.2.3 解剖因素
有學(xué)者提出在耳蝸與蛛網(wǎng)膜下腔之間的正常解剖或潛在通道是引起腦膜炎的重要徑路,陳海明等[11]分析報(bào)道CI術(shù)后多發(fā)性化膿性腦膜炎的病例中也提出其病因可能是存在耳蝸與蛛網(wǎng)膜下腔之間的潛在通道。
1.2.4 其他因素
極重度感音神經(jīng)性聾、年齡小于5歲、有植入性假體、既往腦膜炎病史、細(xì)菌的隱性感染、術(shù)中腦脊液漏、耳蝸切開處封閉是否嚴(yán)密等均為可能危險(xiǎn)因素。此外,Cohen等[12]認(rèn)為,免疫力低下、耳蝸開窗技術(shù)的差異,亦是導(dǎo)致CI術(shù)后并發(fā)腦膜炎的潛在危險(xiǎn)因素。
術(shù)前通過HRCT/MRI對(duì)耳蝸發(fā)育情況及顱腦情況全面評(píng)估,明確是否存在解剖異常。對(duì)于中耳炎患者,術(shù)前需嚴(yán)格控制炎癥。目前研究已證實(shí)肺炎鏈球菌是其主要致病菌。Cohen等[12]建議,行CI手術(shù)兒童盡量按時(shí)注射疫苗預(yù)防相關(guān)感染。FDA推薦圍術(shù)期最好預(yù)防性使用有效抗生素。手術(shù)中盡量減少耳蝸開窗口額外損傷,嚴(yán)密封閉耳蝸切開處,必要時(shí)可暫時(shí)封閉咽鼓管鼓室口,對(duì)于中耳或內(nèi)耳畸形患者,術(shù)中修復(fù)畸形亦十分重要。術(shù)后適當(dāng)使用抗生素,同時(shí)密切隨訪觀察,一旦出現(xiàn)腦膜炎、中耳炎等相關(guān)癥狀,立即處理。對(duì)于難治性腦膜炎,植入體可能是感染源,應(yīng)予以取出[13]。
腦脊液漏是CI手術(shù)顱內(nèi)并發(fā)癥中發(fā)生率相對(duì)較高的一種。CI術(shù)中腦脊液從造瘺口噴涌而出,稱為“井噴”,若術(shù)中未妥善處理,術(shù)后可繼發(fā)腦膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。腦脊液漏癥狀易被忽視,大多數(shù)患者是因反復(fù)顱內(nèi)感染前往就診,往往已病情危重[14]。
CI術(shù)中腦脊液“井噴”的發(fā)生率約為1%~5%[15],Wootten 等[16]認(rèn)為CI術(shù)中腦脊液“井噴”的發(fā)生率約1%,且兒童和成人之間沒有明顯差別。李萬鑫等[13]回顧分析了2443例行CI手術(shù)患者,1.64%出現(xiàn)腦脊液“井噴”,3例出現(xiàn)術(shù)后腦脊液漏。
2.2.1 內(nèi)耳畸形
CI術(shù)中腦脊液“井噴”多見于耳蝸間隔發(fā)育不全、內(nèi)聽道異常、共同腔畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形患者,蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損與耳蝸相通是導(dǎo)致CI術(shù)中“井噴”發(fā)生最常見的原因?;味伝蚯巴ヅc腦脊液異常溝通導(dǎo)致耳蝸內(nèi)壓力增高,此外,還可能存在某些異常通道使蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳相通,導(dǎo)致“井噴”[17]。Kim等[18]認(rèn)為耳蝸導(dǎo)水管是連接蛛網(wǎng)膜下腔和耳蝸的通道,耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大可能是導(dǎo)致腦脊液“井噴”的另一原因。不完全分隔III型內(nèi)耳畸形患者內(nèi)聽道外口膨大且缺乏骨壁,導(dǎo)致內(nèi)聽道與耳蝸直接相通,術(shù)中極易將電極插入內(nèi)聽道中,發(fā)生劇烈腦脊液“井噴”[19]。寧菲等[20]分析研究了8例IP-Ⅲ型內(nèi)耳畸形患者的CI手術(shù),6例術(shù)中均發(fā)生腦脊液“井噴”,1例術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。Eftekharian等[15]研究分析了523例CI手術(shù)患者,15例出現(xiàn)腦脊液漏,其中12例影像學(xué)檢查示內(nèi)耳畸形。
2.2.2 外科因素
山西大水網(wǎng)東山供水工程關(guān)河泵站為豎井式泵站,泵站設(shè)計(jì)取水量2 266萬m3/年,5臺(tái)單機(jī)流量0.68m3/s水泵并聯(lián)運(yùn)行,水泵單機(jī)容量為3臺(tái)1250kW和2臺(tái)900 kW,總裝機(jī)5 550 kW。泵站主要建筑物包括主廠房、變電站、隧洞、調(diào)壓井、出水鋼管等。
CI術(shù)中做骨床時(shí),骨床底部破損,傷及硬腦膜或者磨除骨化耳蝸過深而穿入內(nèi)聽道等均有可能導(dǎo)致腦脊液漏[21]。
2.2.3 解剖因素
耳蝸水管是溝通蛛網(wǎng)膜下腔和內(nèi)耳間,導(dǎo)致腦脊液“井噴”的潛在通路,大前庭導(dǎo)水管患者的耳蝸水管明顯大于對(duì)照組,易發(fā)生“井噴”[18]。CT泛影葡胺腦池造影也提示這類患者的腦脊液漏來源于耳蝸水管[18,22]。有文獻(xiàn)報(bào)道,鐙骨切除術(shù)后腦脊液耳漏可以通過結(jié)扎耳蝸水管緩解[18,23]。在大前庭導(dǎo)水管患者中,耳蝸水管介導(dǎo)的腦脊液壓力被認(rèn)為導(dǎo)致了聽力的波動(dòng)和腦膜炎的發(fā)生[18,24]。
預(yù)防感染:圍術(shù)期適當(dāng)使用抗生素,Berrettini等[25]建議CI患者術(shù)前接種肺炎球菌和流感嗜血桿菌疫苗,內(nèi)耳畸形患者更為必要。術(shù)前對(duì)患者的影像學(xué)檢查全面分析,重點(diǎn)評(píng)估內(nèi)聽道底與耳蝸或前庭之間是否存在異常解剖通道,使腦脊液與耳蝸相通[17]。對(duì)于術(shù)前評(píng)估可能出現(xiàn)術(shù)中井噴的患者,術(shù)中應(yīng)盡量擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩,充分暴露手術(shù)視野。一旦出現(xiàn)井噴,不能急于插入電極,應(yīng)待壓力降低再植入電極,由于腦脊液井噴患者大多存在內(nèi)聽道骨性隔板缺陷,電極植入時(shí)其尖端要避免正對(duì)著內(nèi)聽道,電極提前做預(yù)彎,預(yù)彎的角正對(duì)內(nèi)聽道方向插入,以保證電極接觸到耳蝸的四壁[13],并用顳肌筋膜或骨膜組織塊嚴(yán)密填塞[17]。Karatas等[26]回顧分析了307例CI手術(shù),14例術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏,9例用肌肉、纖維蛋白進(jìn)行封閉修補(bǔ),3例術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦脊液漏,再次手術(shù)時(shí)采用脂肪組織填塞漏口,術(shù)后均未再出現(xiàn)腦脊液漏。其余5例術(shù)中I期用脂肪組織進(jìn)行修補(bǔ),術(shù)后無一例出現(xiàn)腦脊液漏。由此提出重度內(nèi)耳畸形患者術(shù)后可出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦脊液漏,對(duì)于此類患者,當(dāng)腦脊液從漏口大量噴涌時(shí),用脂肪組織進(jìn)行封閉效果更好。
對(duì)于嚴(yán)重畸形、術(shù)前評(píng)估手術(shù)困難的復(fù)雜病例,術(shù)中可采用CT等影像學(xué)引導(dǎo),從而保證電極精準(zhǔn)植入[27]。Tandon等[28]提出當(dāng)影像學(xué)無法發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的部位時(shí),術(shù)中使用鞘內(nèi)熒光素探測(cè)漏口是理想的檢查工具。術(shù)后應(yīng)囑咐患者避免任何使顱內(nèi)壓突然增高的動(dòng)作。對(duì)于CI術(shù)后輕微腦脊液漏,可先行保守治療。若癥狀無好轉(zhuǎn),則需立即手術(shù)尋找并封閉漏口。嚴(yán)重者需取出電極修補(bǔ)漏口后再植入或?qū)?cè)植入[29]。值得注意的是,Mondini畸形患兒在術(shù)前就可有腦脊液耳漏,極少數(shù)患兒的腦脊液耳漏是對(duì)腦脊液吸收不良的代償機(jī)制,CI手術(shù)封閉漏口后可能引起惡性顱內(nèi)壓增高,所以,Mondini畸形腦脊液耳漏患兒術(shù)后應(yīng)密切觀察有無顱內(nèi)壓增高癥狀,腦脊液內(nèi)引流是該并發(fā)癥唯一的治療方法[21]。
CI術(shù)后顱內(nèi)血腫早期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀,但并無特異性,難以及時(shí)察覺,尤其耳聾患兒無法準(zhǔn)確表達(dá),且患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征也較成人晚,極易延誤診治[1],影像學(xué)等輔助檢查手段對(duì)于診斷該并發(fā)癥尤為重要。
據(jù)報(bào)道,CI術(shù)后顱內(nèi)出血多發(fā)生于鉆骨后,大多有術(shù)中硬腦膜暴露或者損傷史[29],Hagr和Bance[31]報(bào)道了1例CI術(shù)后立即出現(xiàn)的顱內(nèi)血腫,并強(qiáng)調(diào)在鉆骨后硬腦膜顯露并出血。Sunkaraneni等[32]報(bào)道了1例CI術(shù)后一周發(fā)生的硬膜下血腫,并認(rèn)為是由于鉆骨導(dǎo)致靜脈出血所致。Gosepath等[33]報(bào)道了1例CI術(shù)后4小時(shí)出現(xiàn)的硬膜外血腫,他們認(rèn)為這種血腫可能是由骨出血或硬膜外靜脈出血所致。秦兆冰等[1]報(bào)道了1例CI術(shù)后硬膜外血腫患兒,探查考慮血腫來源于骨床邊緣的板障出血,透過骨床底部不完整的骨質(zhì)在顱骨內(nèi)板、硬膜外聚集,并導(dǎo)致硬腦膜從顱骨內(nèi)板進(jìn)一步剝離。Barraclough等[34]報(bào)道了1例CI術(shù)后12小時(shí)內(nèi)發(fā)現(xiàn)的硬膜外血腫,提出原因可能是腦膜中動(dòng)脈頂葉后支損傷。在這兩個(gè)病例中,均未提及硬腦膜損傷。此外,也有報(bào)道[30]認(rèn)為CI術(shù)后急性硬膜外血腫是自發(fā)的、非創(chuàng)性的,可能與凝血功能障礙、炎癥有關(guān)。
CI術(shù)中應(yīng)徹底止血并盡可能保證骨質(zhì)的完整性,術(shù)后患者一旦出現(xiàn)嗜睡、頭痛、嘔吐、貧血、意識(shí)障礙等癥狀,立即考慮是否形成顱內(nèi)血腫,密切監(jiān)測(cè)生化指標(biāo),同時(shí)行腦部影像學(xué)檢查,以明確診斷。顱內(nèi)血腫一旦確診,需及時(shí)清除血腫、降低顱內(nèi)壓。對(duì)于病情嚴(yán)重者,手術(shù)清除血腫后,需懸吊硬腦膜,以防止血腫再次形成和擴(kuò)大,由于顱內(nèi)血腫易壓迫腦皮層血管,引發(fā)腦水腫,術(shù)中注意觀察腦組織腫脹情況,并防止術(shù)后腦水腫進(jìn)一步加重[1]。同時(shí),鉆骨技術(shù)的改進(jìn)或者使用其他先進(jìn)技術(shù)具有重要意義[30]。
顱內(nèi)氣腫死亡率高,約53%[35]。CI術(shù)后顱內(nèi)氣腫十分罕見,但危險(xiǎn)性大??偨Y(jié)分析目前可以檢索到的CI術(shù)后出現(xiàn)顱內(nèi)氣腫的病例,術(shù)中暴露損傷硬腦膜,或者有腦室-腹腔(VP)分流的患者CI術(shù)后更容易發(fā)生顱內(nèi)氣腫,Valsalvas等正壓動(dòng)作也是高危因素。Gillet等[36]報(bào)道了1例55歲男性,CI術(shù)后數(shù)天出現(xiàn)硬腦膜下氣腫,Hagr等[31]報(bào)道了1例48歲女性,CI術(shù)后5周出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)氣腫,Lella等[37]報(bào)道了1例68歲男性,CI術(shù)后出現(xiàn)硬腦膜缺損,顱內(nèi)大量氣體積聚,以上病例均有Valsalvas動(dòng)作史。出現(xiàn)顱內(nèi)氣腫時(shí),主要表現(xiàn)為腦膜刺激征、顱內(nèi)壓增高等癥狀,但并非絕對(duì)。Anorbe等[38]報(bào)道了1例CI術(shù)后顱內(nèi)氣腫患者,僅表現(xiàn)為在Val‐salvas動(dòng)作中,耳后腫塊逐漸增大,不伴任何其他癥狀。顱內(nèi)氣腫的處理應(yīng)取決于癥狀的嚴(yán)重程度和病因,對(duì)于輕癥患者,保守治療可能治愈,對(duì)于出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等重癥患者,需及時(shí)排空顱內(nèi)氣腫。一旦病情穩(wěn)定,可以行硬腦膜修復(fù),以防止空氣重新積聚。此外,CI術(shù)后應(yīng)盡量避免Val‐salvas動(dòng)作。
CI手術(shù)目前面臨的主要問題之一,是降低顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生率。盡管CI已成為相對(duì)安全的手術(shù),但隨著適應(yīng)癥不斷擴(kuò)大,CI患者數(shù)量迅速增長,顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生率難以下降。如何減少CI手術(shù)顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生,早期識(shí)別并及時(shí)處理,提高手術(shù)成功率,改善患者生存質(zhì)量,仍是值得每一位耳科醫(yī)生思索的難題。