特發(fā)性奇靜脈瘤2例影像診斷并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周振堰，沈海林，杜紅娣，王鶯，王一超，徐長(zhǎng)賀，于樂(lè)林，尚海龍

特發(fā)性奇靜脈瘤是一種罕見(jiàn)血管源性病變，大部分病人無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)，但是也有引起肺血栓栓塞而危及病人生命的報(bào)道。典型的病例可有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，在影像診斷中需與縱隔腫瘤相鑒別，提示臨床醫(yī)師為血管源性病變，以免行細(xì)針穿刺、內(nèi)鏡活檢等操作造成醫(yī)源性靜脈瘤破裂，從而帶來(lái)嚴(yán)重后果。本研究報(bào)告2 例特發(fā)性奇靜脈瘤并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，增強(qiáng)對(duì)其影像學(xué)特征認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

病例1：男，65 歲。因3 d 前外院懷疑縱隔腫塊于2020年3月31日來(lái)我院行胸部CT 檢查以排除惡性腫瘤。CT 平掃圖像顯示奇靜脈弓局限性擴(kuò)張呈瘤樣改變，邊界清楚（圖1A），密度均勻，范圍約26 mm×20 mm×27 mm，考慮為奇靜脈瘤可能；進(jìn)一步行CT多期增強(qiáng)檢查，動(dòng)脈期病灶未見(jiàn)強(qiáng)化及造影劑充盈（圖1B），平衡期呈均勻中度強(qiáng)化，并與奇靜脈內(nèi)強(qiáng)化一致，兩端與奇靜脈相連（圖1C、1D），未見(jiàn)充盈缺損區(qū)，肺動(dòng)脈內(nèi)未見(jiàn)明顯充盈缺損區(qū)，CT 診斷為特發(fā)性奇靜脈瘤，瘤內(nèi)無(wú)血栓形成。血液實(shí)驗(yàn)室檢查，包括纖維蛋白D-二聚體測(cè)定，均在正常范圍內(nèi)。應(yīng)病人強(qiáng)烈要求，充分準(zhǔn)備后，采用胸腔鏡下手術(shù)切除。進(jìn)鏡探查，探查見(jiàn)瘤體位于奇靜脈弓上緣，暗紅色，張力高，靜脈壁菲薄，無(wú)明顯搏動(dòng)（圖1E）。手術(shù)操作過(guò)程中注意保護(hù)迷走神經(jīng)。完整取出瘤體。無(wú)術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后4 d 出院。經(jīng)病理蘇木精-伊紅（HE）染色示瘤內(nèi)充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結(jié)構(gòu)，診斷為靜脈瘤（圖1F）。

圖1 特發(fā)性奇靜脈瘤例1胸部CT：1A為軸位平掃縱隔窗；1B為增強(qiáng)動(dòng)脈期；1C為軸位增強(qiáng)平衡期；1D為增強(qiáng)平衡期多平面重建（MPR）（白箭頭）；1E為胸腔鏡下奇靜脈瘤（黑箭頭）；1F為瘤內(nèi)充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結(jié)構(gòu)（HE染色×40） 圖2 特發(fā)性奇靜脈瘤例2：2A為胸部正位片示氣管右偏可見(jiàn)橢圓形結(jié)節(jié)（白箭頭），氣管受壓推移改變；2B為胸部CT增強(qiáng)平衡期MPR（白箭頭）

病例2：女，71 歲。因陣發(fā)性頭暈3 d 于2017年5月20日入院。高血壓病史十余年。胸部X線正位片示氣管右旁可見(jiàn)橢圓形結(jié)節(jié)，氣管呈受壓推移改變（圖2A）。胸部CT 平掃發(fā)現(xiàn)氣管右旁橢圓形軟組織密度占位，與奇靜脈弓相連，范圍為38 mm×32 mm×39 mm；增強(qiáng)CT 動(dòng)脈期可見(jiàn)瘤內(nèi)少許不均勻造影劑返流充盈影，平衡期呈與奇靜脈相同的均勻中度強(qiáng)化，CT 診斷特發(fā)性奇靜脈瘤（圖2B）。病人拒絕手術(shù)，選擇繼續(xù)觀察，予抗高血壓、抗血小板聚集，改善循環(huán)等對(duì)癥治療。

2 結(jié)果

病例1 術(shù)后3個(gè)月復(fù)查未見(jiàn)異常。病例2 于3年后復(fù)查增強(qiáng)CT示病灶無(wú)明顯變化，瘤內(nèi)未見(jiàn)明顯血栓形成，繼續(xù)隨訪。

3 討論

3.1 病因及臨床表現(xiàn)

奇靜脈瘤臨床罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外未見(jiàn)大宗病例文獻(xiàn)報(bào)道。奇靜脈瘤分特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。特發(fā)性奇靜脈瘤發(fā)病原因不明；繼發(fā)性奇靜脈瘤形成的主要原因包括：（1）奇靜脈壓力和容積過(guò)載，常繼發(fā)于門靜脈高壓，下腔靜脈阻塞或繼發(fā)于腫瘤導(dǎo)致奇靜脈內(nèi)壓力、容積增加超載；（2）外傷性假性靜脈瘤。奇靜脈瘤病人常無(wú)相應(yīng)臨床癥狀及體征，當(dāng)瘤體持續(xù)存在及增大容易引起局部壓迫，血栓形成繼發(fā)肺栓塞，瘤體破裂致出血休克等少見(jiàn)相應(yīng)癥狀，本研究2 例病人均為偶然發(fā)現(xiàn)，無(wú)奇靜脈瘤臨床癥狀及體征。有文獻(xiàn)報(bào)告中除了1 例兒童和1 例青少年病人外，其他均為中老年病人，約2/3 是女性，本研究2 例病人均為老年病人，男女各1 例，樣本量少，存在抽樣偏倚。奇靜脈瘤發(fā)病部位特殊，常局限于奇靜脈先天性的解剖弱點(diǎn)，其余部分通常正常，這對(duì)影像診斷及鑒別提供很大幫助。本研究2 例病人，無(wú)相應(yīng)奇靜脈壓力和容積過(guò)載表現(xiàn)，無(wú)外傷史，根據(jù)病史、體格檢查和影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)，認(rèn)為是特發(fā)性奇靜脈瘤。

3.2 影像學(xué)診斷

影像學(xué)主要診斷依據(jù)：（1）病變部位：好發(fā)于奇靜脈弓區(qū)及鄰近，胸部正位片顯示為奇靜脈弓位置類圓形高密度影，CT平掃及增強(qiáng)掃描上下層面追蹤或多平面重建能更好地顯示與奇靜脈弓相連續(xù)關(guān)系。本研究中第2 例病人胸部X 片發(fā)現(xiàn)氣管右旁高密度影，氣管呈受壓推移改變，CT增強(qiáng)確診為奇靜脈弓來(lái)源奇靜脈瘤。（2）病變形態(tài)：有學(xué)者根據(jù)動(dòng)脈瘤的形態(tài)學(xué)來(lái)描述奇靜脈瘤。根據(jù)形態(tài)和大小分為梭形和囊狀靜脈瘤，梭形奇靜脈瘤是奇靜脈的軸向擴(kuò)張，直徑和長(zhǎng)度可變；囊性奇靜脈瘤是奇靜脈壁的局部擴(kuò)張。有作者認(rèn)為梭形或囊狀奇靜脈瘤取決于奇靜脈瘤形成的原因，囊狀靜脈瘤普遍大于梭形靜脈瘤，而又有報(bào)道奇靜脈瘤的起源與形態(tài)學(xué)表現(xiàn)之間沒(méi)有聯(lián)系。本組2 例均為囊性奇靜脈瘤。（3）病變大小：站立胸部X 線片上奇靜脈的平均正常寬度為3～7 mm，而＞10 mm 則被認(rèn)為是異常的。而臥位奇靜脈直徑的大小與靜脈充盈、壓力及呼吸狀態(tài)存在依賴性，奇靜脈弓的直徑是可變的，靜脈與動(dòng)脈管壁結(jié)構(gòu)又不同，有文獻(xiàn)認(rèn)為奇靜脈增粗大于正常鄰近直徑的2.5倍，持續(xù)的奇靜脈局限性增粗超過(guò)2.5 cm，奇靜脈弓局限性增粗超過(guò)3.75 cm，可定義為奇靜脈瘤。而有文獻(xiàn)報(bào)道奇靜脈瘤瘤體的大小不能預(yù)測(cè)肺血栓栓塞，本組2 例長(zhǎng)徑均在27～39 mm 之間，增強(qiáng)平衡期瘤內(nèi)均未見(jiàn)血栓形成，第1 例術(shù)后病理瘤內(nèi)未見(jiàn)明顯血栓形成。（4）病變邊緣及瘤壁改變：奇靜脈瘤邊緣光整，瘤壁絕大多數(shù)情況下光整平滑，存在附壁血栓時(shí)可表現(xiàn)為充盈缺損影改變。增強(qiáng)掃描平衡期時(shí)，多數(shù)情況下瘤壁呈菲薄軟組織密度影，在臨近脂肪間隙映襯下能清楚顯示。第1 例病例術(shù)后HE 染色呈瘤內(nèi)充滿血液的厚薄不均的靜脈肌性結(jié)構(gòu)。（5）其他表現(xiàn)：奇靜脈高壓引起奇靜脈瘤時(shí)，可見(jiàn)相應(yīng)的奇靜脈高壓表現(xiàn)，如整條奇靜脈明顯增粗、上腔靜脈阻塞，門靜脈高壓并側(cè)支循環(huán)形成等。外傷性奇靜脈瘤具有相應(yīng)的臨床外傷病史。除了觀察奇靜脈瘤內(nèi)存在血栓外，還應(yīng)密切觀察肺動(dòng)脈內(nèi)是否有血栓形成。（6）成像特點(diǎn)：瘤體與奇靜脈具有相同強(qiáng)化方式，即動(dòng)脈期表現(xiàn)為不強(qiáng)化或少量條狀與奇靜脈相連的明顯強(qiáng)化影，平衡期呈與奇靜脈相同的均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，而不均勻強(qiáng)化則提示瘤內(nèi)血栓形成可能。奇靜脈瓣膜近上腔靜脈段，高流量增強(qiáng)造影劑可通過(guò)上腔靜脈返流入奇靜脈及瘤體內(nèi)，有時(shí)可能是中心靜脈阻塞或上腔靜脈壓力升高的標(biāo)志。高注射速率或注射到右臂也與造影劑回流的可能性增加有關(guān)。CT 多期增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期從上腔靜脈返流入奇靜脈瘤內(nèi)的不均勻血液與造影劑混合能產(chǎn)生低衰減的血流偽影，為了減少偽影，使用更稀釋的造影劑和較慢的注射速率或在平衡期觀察可提升診斷靜脈瘤內(nèi)是否有血栓形成的準(zhǔn)確性。由于囊狀奇靜脈瘤內(nèi)血流緩慢或血栓形成，常規(guī)磁共振可類似于實(shí)體腫瘤的圖像，T1 加權(quán)信號(hào)不均，瘤體邊緣可見(jiàn)少許稍高信號(hào)影，T2 加權(quán)呈高信號(hào)影；梭形奇靜脈瘤在T1 和T2 加權(quán)瘤體內(nèi)呈血管流空信號(hào)，而磁共振（MR）血管造影顯示奇靜脈弓梭形增粗。磁共振成像（MRI）可識(shí)別瘤體內(nèi)不同時(shí)期的血栓，可與神經(jīng)源性腫瘤或腫大淋巴結(jié)相鑒別。靜脈血管造影可確診奇靜脈瘤，但為有創(chuàng)性檢查，且操作復(fù)雜，而CT 及MRI 增強(qiáng)檢查為無(wú)創(chuàng)檢查，還可以避免穿刺活檢引起的大出血。

本研究中2 例病人的增強(qiáng)CT 掃描均為低流速注射造影劑，動(dòng)脈期呈不強(qiáng)化或與奇靜脈相連的不均勻條片狀強(qiáng)化，平衡期均呈與奇靜脈一致均勻強(qiáng)化。多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT 可作為診斷奇靜脈瘤及瘤內(nèi)是否合并血栓的首選擇影像學(xué)診斷方法。

3.3 鑒別診斷

鑒別診斷包括非侵襲性胸腺瘤、淋巴瘤、先天性或后天性動(dòng)脈或靜脈病變、神經(jīng)源性腫瘤和腫大淋巴結(jié)。非侵襲性胸腺瘤常表現(xiàn)為前中上縱隔內(nèi)的實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期常為均勻一致性強(qiáng)化；縱隔淋巴瘤往往多組淋巴結(jié)同時(shí)受累，形態(tài)以多結(jié)節(jié)融合型多見(jiàn)，密度稍低于軟組織，增強(qiáng)掃描常輕至中度均質(zhì)強(qiáng)化，部分可見(jiàn)低密度壞死；神經(jīng)源性腫瘤一般位于后縱隔脊柱旁溝處，一般密度均勻，增強(qiáng)掃描腫塊有不同程度強(qiáng)化；血管瘤極少見(jiàn)，表現(xiàn)為與大血管關(guān)系密切，并與周圍血管密度相似的腫塊，CT 平掃顯示密度不均勻，增強(qiáng)掃描后顯示中心強(qiáng)化，點(diǎn)狀鈣化的靜脈石可以是特征性的表現(xiàn)。總之，主要鑒別要點(diǎn)為病灶是否與奇靜脈相連并具有與奇靜脈相同的強(qiáng)化模式及程度。

3.4 治療

目前還沒(méi)有針對(duì)奇靜脈瘤病人的最佳治療策略指南，治療包括保守觀察并監(jiān)測(cè)D-二聚體防止肺動(dòng)脈栓塞、經(jīng)胸或胸腔鏡手術(shù)切除和經(jīng)導(dǎo)管血管內(nèi)治療。治療目的應(yīng)該是防止瘤體破裂、血栓栓塞、肺動(dòng)脈高壓以及由相鄰結(jié)構(gòu)受壓引起的癥狀。相鄰結(jié)構(gòu)的壓迫、臨床癥狀出現(xiàn)、瘤內(nèi)血栓、口服抗凝、肺栓塞、直徑顯著增加、囊狀瘤、潛在結(jié)締組織病都是行外科手術(shù)的指征。有報(bào)道奇靜脈瘤中血栓形成導(dǎo)致了嚴(yán)重的肺血栓栓塞的病例，6年內(nèi)突然瘤內(nèi)形成血栓也有報(bào)道。Ko 等報(bào)道囊狀奇靜脈瘤通常較大，易出現(xiàn)胸部癥狀、進(jìn)行性生長(zhǎng)及瘤內(nèi)血栓，而梭形奇靜脈瘤多年來(lái)保持相對(duì)穩(wěn)定且無(wú)癥狀。因此，本課題組認(rèn)為保守治療對(duì)梭形奇靜脈瘤最為合適。因奇靜脈瘤增大或血栓形成時(shí)，小切口手術(shù)難以切除，Kurihara 等強(qiáng)調(diào)，即使奇靜脈瘤內(nèi)沒(méi)有血栓，也建議早期治療。經(jīng)導(dǎo)管血管內(nèi)治療避免了侵入性開(kāi)胸和靜脈瘤切除的需要，經(jīng)血管內(nèi)栓塞、運(yùn)用彈簧圈或支架栓塞有新的應(yīng)用價(jià)值。因此，術(shù)前確認(rèn)奇靜脈瘤內(nèi)無(wú)血栓是非常重要的。本研究中第1 例病人，我們術(shù)前應(yīng)用CT多期增強(qiáng)檢查診斷奇靜脈瘤并判斷瘤內(nèi)無(wú)血栓。

（本文圖1，2見(jiàn)插圖12-3）