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    多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥1例

    2021-12-13 08:27:14莉,邱楠,宋
    關(guān)鍵詞:丘疹類風(fēng)濕皮疹

    翟 莉,邱 楠,宋 惠

    (1.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第960醫(yī)院,山東泰安 271000;2.泰安市中心醫(yī)院中醫(yī)科,山東泰安 271000)

    多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(multicentric reticulohistiocytosis,MRH)是一種罕見的多系統(tǒng)受累疾病,其病因不明,可能與自身免疫、腫瘤、感染、炎癥反應(yīng)等多因素相關(guān)[1],好發(fā)于40~50歲的女性[2-3]。MRH的主要臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜的丘疹、結(jié)節(jié)和破壞性關(guān)節(jié)炎[4]。本文報(bào)道1例誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的MRH,以期提高對MRH的認(rèn)識。

    1 病例資料

    女性,65歲,因“全身散在皮疹10月,伴對稱性多關(guān)節(jié)腫痛7月”于2021年5月24日就診于中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第960醫(yī)院?;颊哂?0個(gè)月前無誘因出現(xiàn)面頸及前胸散在紅斑、丘疹,伴輕度瘙癢,雙耳廓及雙手出現(xiàn)米粒至綠豆大小結(jié)節(jié),無疼痛、瘙癢,曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科按“濕疹”治療,外涂激素軟膏后皮疹減輕。7個(gè)月前無誘因出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛,先后累及雙手遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié),以及雙腕、雙肘、雙肩、頸椎、雙側(cè)顳頜關(guān)節(jié)、雙膝、雙踝,伴晨僵,持續(xù)時(shí)間>1 h,6個(gè)月前在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院查紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反應(yīng)蛋白(C reactive protein,CRP)、類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,RF)、抗環(huán)瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide,CCP)抗體、抗RA33抗體均陰性,診斷為“血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”,先后給予“甲潑尼龍4~8 mg/d、托法替布、艾拉莫德、來氟米特、腫瘤壞死因子抑制劑25 mg/周×6次”治療,皮疹完全消退,關(guān)節(jié)腫痛減輕,但逐漸出現(xiàn)多關(guān)節(jié)變形。2個(gè)月前自行停藥,關(guān)節(jié)腫痛加重,近1周再次出現(xiàn)皮疹。病程中有口干、牙齒片狀脫落、吞咽干性食物需飲水輔助等癥狀,未見發(fā)熱、眼干、腮腺腫大、口腔潰瘍、脫發(fā)、肌痛肌無力及手足雷諾現(xiàn)象,否認(rèn)銀屑病及家族史。近期體質(zhì)量無明顯變化。既往史、個(gè)人史、家族史無特殊。查體面頸及前胸散在浸潤性紅斑、丘疹(圖1),雙耳廓及雙手可見米粒至綠豆大小結(jié)節(jié),部分呈串珠樣改變(圖2、圖3),質(zhì)地偏硬,無壓痛;淺表淋巴結(jié)無腫大;口腔黏膜及舌體略干燥,部分牙齒殘缺;心、肺、腹查體未見異常;雙手遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)壓痛、變形(圖3),雙手掌指關(guān)節(jié)壓痛,右手掌指關(guān)節(jié)輕度半脫位畸形,雙手指腹散在腫塊,雙手握拳受限;雙腕腫脹、壓痛、活動(dòng)受限;雙肘壓痛、屈曲畸形;雙肩壓痛、抬舉略受限;雙膝壓痛、骨擦感(+);雙踝腫脹、壓痛;雙足第一跖趾關(guān)節(jié)外翻畸形;雙下肢無浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:ESR 23 mm/h、CRP 27.8 mg/L、RF 60 IU/mL、抗核抗體(antinuclear antibody,ANA)1 ∶320 核顆粒型、抗Ro-52抗體 ++、D-二聚體 2.52 mg/L,血常規(guī)、肝功、腎功、血脂血糖、電解質(zhì)、抗CCP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗Sm抗體、抗雙鏈-DNA抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白、降鈣素原、結(jié)核感染T細(xì)胞檢測、病毒標(biāo)志物、凝血檢查、腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能五項(xiàng)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)+隱血試驗(yàn)均陰性。心電圖示竇性心律、正常心電圖。肺CT示右肺下葉肋膈角處結(jié)節(jié)灶,左肺上葉微小結(jié)節(jié)灶;雙肺少許纖維灶;主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈鈣化。心臟超聲示主動(dòng)脈瓣反流(輕度)、左心室充盈功能減低。腹部超聲示脂肪肝、肝囊腫、肝內(nèi)血管瘤。甲狀腺超聲示雙葉甲狀腺結(jié)節(jié),TI-RADS 3類。泌尿系超聲示左腎盂囊腫。雙手X線片示多個(gè)遠(yuǎn)、近端指間關(guān)節(jié)面硬化、粗糙,關(guān)節(jié)面下見小囊狀影,關(guān)節(jié)間隙增寬、變窄,部分指間關(guān)節(jié)對位欠佳(圖4)。雙膝X線片發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增生,關(guān)節(jié)間隙尚可,提示退行性變。雙能X線骨密度檢測發(fā)現(xiàn)T值為-3.6,提示骨質(zhì)疏松。乳腺、婦科、頸部淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)超聲及腸鏡未見異常。入院后給予甲潑尼龍12 mg口服1次/d、硫酸羥氯喹0.2 g口服1次/d,效果欠佳;為明確診斷,取面部及手部兩處皮疹活檢,病理示表皮變薄,真皮淺中層可見大量組織細(xì)胞浸潤,部分細(xì)胞可見典型毛玻璃樣改變,真表皮交界處可見無浸潤帶(圖5);免疫組化發(fā)現(xiàn)CD68(+),S-100(-),CD1a(-),F(xiàn) Ⅷ(-)(圖6)。結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像及活檢病理報(bào)告診斷為MRH。治療上給予甲強(qiáng)龍80 mg靜脈滴注1次/d×5 d,以后強(qiáng)的松60 mg口服1次/d,并逐漸減量,同時(shí)聯(lián)合甲氨蝶呤10 mg口服1次/周,來氟米特10 mg口服 1次/d,硫酸羥氯喹0.2 g 1次/d共同治療,皮疹及關(guān)節(jié)腫痛均減輕;1周后復(fù)查 ESR 7 mm/h、CRP 5.6 mg/L,血常規(guī)、肝功、腎功、血脂、血糖、電解質(zhì)均未見異常;3個(gè)月后門診隨診,皮疹明顯減輕(圖7和8),未見關(guān)節(jié)疼痛。

    圖1 面頸部紅斑、丘疹Figure 1 Erythema and papules on face and neck

    圖2 耳廓串珠樣結(jié)節(jié)Figure 2 String of beaded nodules on auricle

    圖3 手部結(jié)節(jié)及手指關(guān)節(jié)變形Figure 3 Hand nodules and deformation of finger joints

    圖4 雙手X線片示關(guān)節(jié)破壞Figure 4 Radiographs of both hands showed joints destruction

    圖5 皮膚病理示真皮內(nèi)大量組織細(xì)胞浸潤,部分呈毛玻璃樣改變(HE ×400)Figure 5 Skin pathology showed Dermal infiltrate of abundant histiocytes,part of them with a ground-glass appearance(HE ×400)

    圖6 免疫組化染色CD68(+)Figure 6 Immunohistochemical staining CD68(+)

    圖7 治療后耳廓結(jié)節(jié)消退Figure 7 Auricle nodules subsided after treatment

    2 討論

    本例患者為65歲女性,以皮疹為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為紅斑、丘疹和結(jié)節(jié),耳廓及手的部分結(jié)節(jié)呈特征性串珠樣改變;隨后出現(xiàn)關(guān)節(jié)損害,呈多發(fā)性、對稱性關(guān)節(jié)腫痛,伴晨僵及關(guān)節(jié)變形,ESR、CRP升高,RF陽性,X線片可見關(guān)節(jié)破壞,極其類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無法解釋皮膚損害,進(jìn)一步取丘疹及結(jié)節(jié)兩種不同形態(tài)皮疹做活檢,病理診斷均發(fā)現(xiàn)真皮內(nèi)大量組織細(xì)胞浸潤、典型的毛玻璃樣改變及CD68(+),根據(jù)典型皮疹、破壞性關(guān)節(jié)炎及病理活檢結(jié)果,可明確診斷MRH,治療上給予大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑,癥狀逐漸改善。

    MRH的典型皮疹為質(zhì)地較硬的丘疹或結(jié)節(jié),丘疹約芝麻至黃豆大小,半球狀,有的頂部略平,呈膚色、灰白色、淡棕紅色,表面光滑,略具光澤;結(jié)節(jié)直徑約0.5~2.0 cm,高出皮面,呈膚色、紫紅色或褐色,不破潰[1]。皮疹好發(fā)于手(包括甲周及關(guān)節(jié)周圍)、面部以及手臂[5],甲周結(jié)節(jié)形成“珊瑚珠”樣改變?yōu)槠涮卣餍员憩F(xiàn)[6],嚴(yán)重者可因面部及鼻翼的廣泛皮疹形成“獅樣面容”[7]。還有約30%的患者出現(xiàn)黏膜損害,多累及鼻和口咽部[5]。本病的關(guān)節(jié)炎有多發(fā)性、對稱性、進(jìn)行性、損毀性的特征,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛、畸形及功能障礙,可伴晨僵,四肢大小關(guān)節(jié)均可受累,最常見于遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié),明顯的遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)破壞是本病的特征[4,6]。關(guān)節(jié)病變在早期就可迅速進(jìn)展,出現(xiàn)關(guān)節(jié)的破壞和畸形[8],晚期可形成“手風(fēng)琴”或“望遠(yuǎn)鏡”樣手畸形[3]。其他受累關(guān)節(jié)包括顳頜關(guān)節(jié)、寰樞關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)、脊柱等[5-6]。絕大多數(shù)患者有皮膚和關(guān)節(jié)癥狀,可同時(shí)或依次出現(xiàn)[5],此外還可累及眼、外分泌腺、肌肉、呼吸、內(nèi)分泌、消化、神經(jīng)、血液、泌尿生殖等多器官系統(tǒng),偶有全身癥狀,如發(fā)熱、消瘦、乏力、厭食,甚至雷諾現(xiàn)象[4-6,8]。

    實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性,可出現(xiàn)貧血、ESR增快、CRP升高,部分患者有自身抗體陽性(如RF、抗CCP抗體、ANA、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗核周因子、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等)和細(xì)胞因子升高(如腫瘤壞死因子-α、白介素-6、白介素-8、白介素-1β)[4-6]。影像學(xué)檢查主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)破壞,X線片可出現(xiàn)關(guān)節(jié)面糜爛、骨質(zhì)侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄、新骨形成缺失、彌漫性骨質(zhì)疏松等[4]。病理活檢具有診斷意義,典型病理改變?yōu)檎嫫ぜ捌は陆M織內(nèi)大量組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤,胞體大,胞漿豐富,嗜酸性,呈毛玻璃樣外觀,PAS染色(+),免疫組化示CD68(+),CD3、CD19、CD20、S-100和CD1a均(-)[4,8-9]。皮疹、滑膜、氣管和肺內(nèi)結(jié)節(jié)的病理表現(xiàn)均相似[4,6]。

    圖8 治療后手部結(jié)節(jié)減輕Figure 8 Hand nodules eased after treatment

    本例患者的皮膚病變有丘疹、結(jié)節(jié),部分結(jié)節(jié)呈串珠樣改變,與MRH的典型皮損一致;關(guān)節(jié)病變包括四肢關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、變形及X線證實(shí)的關(guān)節(jié)破壞,符合MRH的關(guān)節(jié)表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn);實(shí)驗(yàn)室檢查有ESR、CRP升高,RF、ANA陽性,但對于本病無特異性;診斷最終依靠病理活檢,選取兩種不同形態(tài)的皮疹進(jìn)行病理活檢,均發(fā)現(xiàn)真皮內(nèi)大量組織細(xì)胞浸潤及毛玻璃樣改變,免疫組織化學(xué)檢查示CD68(+),S-100、CD1a均(-),符合MRH的典型病理改變。

    MRH需與多種疾病鑒別。MRH可模擬皮肌炎樣皮疹,如Gottron征、V形征、披肩征、甲周紅斑,還可出現(xiàn)肌痛及肌力下降[6,10];當(dāng)以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀時(shí)極易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;當(dāng)皮疹與關(guān)節(jié)炎同時(shí)出現(xiàn)時(shí),還易誤診為銀屑病關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎等;但MRH獨(dú)特的臨床、影像和病理特征有助于鑒別。MRH可單獨(dú)出現(xiàn),也有約25%的患者伴發(fā)惡性腫瘤[8],有學(xué)者將其歸為副腫瘤綜合征,也有治療腫瘤后MRH隨之好轉(zhuǎn)的病例[4,10-11],但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MRH與腫瘤的內(nèi)在聯(lián)系并不明確,它是一個(gè)獨(dú)立的疾病,伴發(fā)腫瘤的可能性更大[3,6]。MRH還可合并多種結(jié)締組織病,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬化等[4-5]。

    本例患者的關(guān)節(jié)病變與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎難以鑒別,但患者的遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累比近端指間關(guān)節(jié)嚴(yán)重,且類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無法解釋皮疹,可予以鑒別;手指關(guān)節(jié)周圍的結(jié)節(jié)與Heberden結(jié)節(jié)和Bouchard結(jié)節(jié)相似,結(jié)合年齡、手外形及關(guān)節(jié)癥狀,需與骨關(guān)節(jié)炎鑒別,但骨關(guān)節(jié)炎好發(fā)于負(fù)重關(guān)節(jié)或頻繁活動(dòng)的關(guān)節(jié),很少出現(xiàn)全身廣泛關(guān)節(jié)受累,且骨關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)為軟骨變性和骨質(zhì)增生所致,而本例患者為皮膚結(jié)節(jié),結(jié)合典型病理改變,可予以鑒別;患者有口干、牙齒片狀脫落、吞咽干性食物需飲水輔助的癥狀,且RF及ANA陽性,需與干燥綜合征鑒別,但病程中無眼干、腮腺腫大,結(jié)合抗SSA抗體、抗SSB抗體陰性,診斷原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征證據(jù)不足,考慮口干與MRH累及外分泌腺有關(guān);影像檢查發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)和甲狀腺結(jié)節(jié),但結(jié)節(jié)形態(tài)及腫瘤標(biāo)志物陰性不支持惡性腫瘤,考慮為MRH累及呼吸及內(nèi)分泌系統(tǒng)所致。

    MRH的治療無診治指南或?qū)<夜沧R參考,鑒于其嚴(yán)重的關(guān)節(jié)破壞,一般建議積極治療[6]。單個(gè)皮損可手術(shù)切除或激光治療[1],防曬可減輕皮膚損傷[12],非甾體抗炎藥可改善關(guān)節(jié)疼痛。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑對皮膚和關(guān)節(jié)均有益,建議盡早應(yīng)用,常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、羥氯喹、硫唑嘌呤、來氟米特、沙利度胺、雷公藤、環(huán)孢素等[1,4-5]。對于嚴(yán)重病例可應(yīng)用生物制劑,最常用的為腫瘤壞死因子-α抑制劑,如依那西普、阿達(dá)木單抗和英夫利昔單抗等,當(dāng)一種腫瘤壞死因子-α抑制劑療效欠佳時(shí)可更換另一種腫瘤壞死因子-α抑制劑[4,13];其他生物制劑如利妥昔單抗[14]、托珠單抗[15]、阿那白滯素[16]也有治療成功的個(gè)案報(bào)道。雙磷酸鹽類藥物可抑制骨破壞從而減輕關(guān)節(jié)損傷[4]。本例患者通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,取得滿意療效。MRH的預(yù)后主要與關(guān)節(jié)破壞程度、系統(tǒng)損害程度,以及是否合并惡性腫瘤、結(jié)締組織病等有關(guān)。

    MRH是一種罕見的疾病,以個(gè)案報(bào)道為主,缺乏大規(guī)模隊(duì)列研究,除皮膚黏膜的丘疹、結(jié)節(jié)和破壞性關(guān)節(jié)炎外,還可累及多器官系統(tǒng)。診斷需綜合臨床癥狀、影像學(xué)及病理學(xué)證據(jù),早期和準(zhǔn)確診斷至關(guān)重要,可避免關(guān)節(jié)破壞致殘。MRH可合并多種惡性腫瘤,全面徹底篩查腫瘤十分必要;而且MRH既可模擬結(jié)締組織病表現(xiàn),又能與其并存,需保持高度警惕,避免誤診、漏診。激素聯(lián)合免疫抑制劑治療在多數(shù)情況下可獲益,難治性病例可考慮生物制劑。MRH的罕見性、未知的病因、多系統(tǒng)受累,以及潛在的腫瘤和自身免疫相關(guān)性均有待進(jìn)一步研究。

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